护师考试辅导儿科护理学之循环系统疾病患儿的护理Word格式.docx

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3

　　一、先天性心脏病概述

　　先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿最常见的心脏病。

发病率为活产婴儿的5‰～8‰左右，年龄越小，发病数越高。

　　致病因素可分为：

　　①遗传因素，特别是染色体畸变，房、室间隔缺损和动脉干畸形等与第21号染色体长臂某些区带的过度复制或缺损有关。

　　②环境因素很多，重要的原因有子宫内感染（风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等），孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、药物影响（抗癌药、甲苯磺丁脲等）、患有代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）或能造成子宫内缺氧的慢性疾病。

所以，先天性心脏病可能是胎儿周围的环境和遗传因素相互作用的结果。

　　二、先天性心脏病的分类

　　[分类]有无分流分为三大类。

　　1.左向右分流型（潜伏青紫型）：

在左、右心之间或与肺动脉之间具有异常通路，正常情况下，体循环的压力高于肺循环的压力，左心压力高于右心压力，血液从左向右侧分流，故平时不出现青紫。

当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心室压力增高并超过左心室时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。

常见室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。

　　2.右向左分流型（青紫型）：

为先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉，直接进入体循环，出现持续性青紫。

常见有法洛四联症和大动脉错位等。

　　3.无分流型（无青紫型）：

心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。

通常无青紫，只有在心力衰竭时才发生。

肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。

　　①一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心室超过左心室压力时，出现青紫（艾森曼格综合征）。

　　②肺循环血量增加，易患肺炎。

　　③体循环血量减少，发育落后。

　　④肺动脉高压：

P2亢进。

　　下列先天性心脏病属右向左分流型的是

　　A.室间隔缺损

　　B.右位心

　　C.动脉导管未闭

　　D.法洛四联症

　　E.房间隔缺损

【正确答案】D

答案解析：

先天性心脏病属右向左分流型的是法洛四联症。

　　三、常见先天性心脏病

　　室间隔缺损（VSD）

　　室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的50%。

　　根据缺损的位置分为4种类型：

　　①流出道缺损；

　　②流入道缺损；

　　③膜部缺损；

　　④左室右房通道缺损。

　　Roger病

　　◆肌部

　　◆膜部

　　病理生理

　　分为3种类型：

（1）小型室缺（Roger病）：

缺损直径≤5mm，血流动力学变化不大，可无症状。

（2）中型室缺：

缺损直径5～10mm缺损较大，分流量较多。

　　（3）大型室间隔缺损：

缺损直径大于10mm。

　　一、左向右分流，主动脉缺血，生长发育迟缓！

　　二、左向右分流，肺动脉高压-P2亢进。

　　三、左向右分流，肺动脉高压-肺淤血--感染！

　　四、青紫（潜伏性、无差异）

　　跟房缺全一样

　　当右室收缩压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即艾森曼格（Eisenmenger）综合征。

　　-持续性青紫、肺循环充血、体循环缺血-

　　失去手术机会，手术的禁忌症。

　　临床表现

　　中型缺损（缺损为0.5～1.0cm），左向右分流多，体循环血流量减少，影响生长发育，患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢，易患肺部感染。

　　大型缺损（缺损＞1.0cm）常有生长发育迟缓。

左向右分流量增多，体循环减少，婴幼儿常出现心力衰竭，表现为乏力、气短、多汗、呼吸急促、喂养困难。

　　当出现肺动脉高压右向左分流时，可出现青紫。

　　查体可见：

胸骨左缘3～4肋间可闻3～5/6级全收缩期反流性杂音，伴有肺动脉高压者P2亢进。

　　并发症

　　室间隔缺损易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及急性细菌性心内膜炎。

　　感染

　　[辅助检查]

　　1.X线检查

　　小、中型缺损者心影大致正常或轻度左心房、左心室增大。

　　大型缺损者，肺纹理明显增粗增多，左心室、右心室均增大。

　　重度肺动脉高压时，右心室大为主，肺动脉段明显凸出，肺门血管呈“残根状”。

　　VSDX线表现

　　左右心室增大，右室大为主

　　肺纹理增粗

　　肺动脉段凸出

　　主动脉弓影缩小

　　左右心室增大

　　心电图：

小型室缺心电图正常。

分流量大者左心房大、左心室肥厚或双室肥厚，重度肺动脉高压时以右心室肥厚为主。

　　心导管检查-准备术前做的检查

　　[治疗]

　　室间隔缺损有自然闭合可能，中小型缺损室间隔缺损的心导管检查门诊随访至学龄前期，有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。

　　大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者，手术修补或介入治疗。

　　必考点总结：

　　①病因-不明。

　　②临床表现-胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音。

　　③辅助检查-X线左右心室大。

　　④治疗原则-介入或手术。

　　⑤并发症-肺炎。

　　3岁患儿，自幼反复患肺炎，平素食少，体弱。

查体：

生长发育落后，胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ级收缩期反流性杂音，胸片示肺血多，肺动脉段突出，左心室增大。

最可能的护理诊断为

　　A.房间隔缺损

　　B.室间隔缺损

　　C.动脉导管未闭

　　D.肺动脉狭窄

　　E.法洛四联症

【正确答案】B

　　（1～2共用题干）

　　3岁女孩，近1年多，哭甚时出现青紫，查体，心前区隆起，胸骨左缘第3-4肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音，可触及震颤，X线检查示：

左右心室及左房增大，肺血管影增多，肺动脉段凸出。

　　1.评估此患儿最可能的护理诊断是

　　B.房间隔缺损

　　C.肺动脉狭窄

　　D.动脉导管未闭

【正确答案】A

　　2.护理过程中发现此患儿如出现永久性青紫，说明

　　A.动脉系统淤血

　　B.形成艾森曼格综合征

　　C.静脉系统淤血

　　D.合并肺水肿

　　E.合并心力衰竭

　　房间隔缺损

　　房间隔缺损，约占小儿先天性心脏病10%左右。

　　按缺损部位可分为

　　原发孔（一孔型），

　　继发孔（二孔型）。

伴固定性分裂

　　前后负荷增加-右心衰

　　临床表现机制

　　1.左向右分流，体循环血流量减少→影响生长发育。

　　2.肺循环血流量增多→反复呼吸道感染。

　　肺A高压-P2亢进

　　扩张的肺动脉压迫喉返N→声嘶；

　　肺动脉第二心音亢进伴固定性分裂。

　　3.杂音：

胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音。

　　（为右室流出道相对狭窄所致-肺动脉瓣相对性狭窄）

　　4.青紫形成机制

　　5.右心房、右心室增大右-向-左分流

　　辅助检查

　　1.X线表现：

心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主（一般无左室的增大），肺A影彭出。

　　2.心电图：

电轴右偏＋90°

～＋180°

和不完全右束支传导阻滞，部分患者右心房、右心室肥大。

　　确诊-超声心动图

　　ASDX线表现

　　肺纹理增多

　　右心影增大

　　肺动脉段突出

　　主动脉段正常或缩小

　　右心房及右心室

　　治疗原则

（1）内科治疗：

导管介入堵闭术，堵闭ASD。

（2）外科治疗：

一孔型ASD及静脉窦型ASD，一般外科手术治疗，一旦出现艾森门格综合征即为手术和介入治疗禁忌证。

　　②临床表现-房缺的杂音-胸骨左缘第2、3肋间有收缩期杂音。

　　③辅助检查-首选X线检查右心房、右心室扩大。

确诊-超声心动图。

　　房间隔缺损杂音产生的主要原理是

　　A.主动脉瓣相对狭窄

　　B.血流直接通过缺损口

　　C.二尖瓣相对狭窄

　　D.肺动脉瓣相对狭窄

　　E.三尖瓣相对狭窄

　　（1～3题共用题干）

　　男孩，8岁。

剧烈运动后胸闷，气短1个月。

心前区未触及震颤，胸骨左缘2～3肋间闻及3/6级缩期喷射性杂音，P2增强、固定分裂

　　1.该患儿最可能的护理问题是

　　A.动脉导管未闭

　　B.单纯肺动脉瓣狭窄

　　C.房间隔缺损

　　D.中型室间隔缺损

　　E.小型室间隔缺损

【正确答案】C

房间隔缺损胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音。

　　2.心脏杂音形成的最直接原因是

　　A.肺动脉瓣明显狭窄

　　B.右心压力负荷增加

　　C.经肺动脉瓣血流量增多

　　D.主动脉瓣相对狭窄

　　E.血液经房间隔缺损自左房流入右房

　　3.最典型的心电图改变是

　　A.左室高电压

　　B.不完全性右束支传导阻滞和电轴右偏

　　C.左心房肥大

　　D.二度房室传导阻滞Ⅰ型

　　E.一度房室传导阻滞

心电图改变：

　　动脉导管未闭

　　动脉导管未闭是指出生后动脉导管持续开放，血流从主动脉经导管分流至肺动脉，进入左心，并产生病理生理改变。

女性较多见。

　　[病理分型及血液动力学]

　　动脉导管在胎儿期是肺动脉与主动脉之间正常血液通路。

小儿出生后，随着呼吸的开始，肺循环压力降低，血氧分压提高，动脉导管于生后10～15小时在功能上关闭。

若持续开放，血液自主动脉经未闭导管分流至肺动脉，使肺循环血量增多，左心室容量负荷加重，产生病理改变即为动脉导管未闭。

根据未闭的动脉导管大小、长短和形态不一，一般分为3型：

①管型②漏斗型③窗型

　　PDA病理分型

　　管型

　　漏斗型

　　窗型

　　四、差异性青紫

　　五、周围血管体征，如水冲脉、甲床毛细血管搏动等。

　　六、胸骨左缘第二肋间连续性“机器”样杂音，占据整个收缩期与舒张期。

　　临床症状的轻重，取决于导管管径粗细和分流量的大小。

动脉导管较细，症状较轻或无症状。

　　导管粗大者，分流量大，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。

　　偶见扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。

婴儿期发生心力衰竭。

　　严重肺动脉高压时，产生差异性发绀，下肢青紫明显，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常，杵状指（趾）。

胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，伴震颤，传导广泛。

　　分流量大时心尖部可闻高流量舒张期隆隆样杂音。

　　P2增强或亢进。

　　周围血管征阳性：

脉压增大≥40mmHg、可见甲床毛细血管搏动、触到水冲脉、可闻及股动脉枪击音等。

　　X线检查：

　　分流量小者可正常；

分流量大时左心房、左心室增大；

肺动脉高压时，右心室也明显增大。

　　左心房、左心室增大

　　PDAX线检查

　　心胸比例增大

　　左心房心室增大

　　超声心动图无创确诊

　　[预后和并发症]：

　　充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等是常见的并发症。

　　①手术根治：

晚期艾森门格综合征为手术禁忌证。

　　②保守治疗：

前列腺素抑制剂，强心、利尿、抗感染。

　　③导管介入堵闭术。

　　外科手术结扎

　　手术适宜年龄为1～6岁。

　　小于1岁婴儿反复发生心力衰竭，合并其他心脏畸形者应手术治疗。

　　为防止心内膜炎，有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压，不同年龄、不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法予以关闭。

　　症状明显者，需抗心力衰竭治疗，生后一周内使用消炎痛治疗，仍有10%的病人需手术治疗。

　　消炎痛=吲哚美辛=生后一周

　　②临床表现-胸骨左缘第二肋间连续性“机器”样杂音。

差异性青紫、周围血管体征。

　　③辅助检查-

　　④治疗原则-消炎痛、介入或手术。

　　⑤并发症-

　　采用吲哚美辛治疗动脉导管未闭的最佳年龄段是：

　　A.新生儿期

　　B.学龄期

　　C.青春期

　　D.幼儿期

　　E.学龄前期

生后一周内使用消炎痛治疗，此题选择答案A。

　　男孩，2岁，自幼咳嗽，气急，生长发育落后，查体，胸骨左缘上方可闻及收缩期杂音。

心导管检查发现肺动脉血氧含量高于右心室。

最可能的护理问题是

　　A.房间隔缺损

　　B.法洛四联症

　　C.肺动脉高压

　　E.肺动脉狭窄

动脉导管未闭典型表现：

　　A.胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅳ级连续性机器样杂音

　　B.胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅳ级左右收缩期杂音

　　C.胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅰ、Ⅱ级左右收缩期喷射音

　　D.胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期喷射音，肺动脉瓣区第2音亢进固定性分裂

　　E.心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音

　　1.动脉导管未闭

动脉导管未闭：

　　2.房间隔缺损

房间隔缺损：

胸骨左缘第2～3肋间可闻见Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音增强或亢进，并呈固定分裂。

　　左向右分流型先天性心脏病的共同特点

　　1.均为潜在青紫型。

　　2.均有肺循环血流量增多→反复呼吸道感染。

　　3.均有体循环血流量减少→影响生长发育。

　　4.均有不同程度的肺高压。

　　胸片：

肺血多，肺透亮度↓。

　　肺门舞蹈肺动脉段凸出体征：

　　共同并发症：

　　支气管肺炎、心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎。

分类　

左→右

右→左

房间隔

缺损

室间隔

动脉导管未闭

法洛四联症

症状

①一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心室超过左心室压力时，出现青紫（艾森曼格综合征）。

②肺循环血量增加，易患肺炎。

③体循环血量减少，发育落后。

④肺动脉高压：

青紫、

蹲踞、

晕厥、

发育落后

青紫

潜伏性青紫

差异性紫绀

持续性青紫

肋间

胸左缘2、3肋间

3、4肋间

第2肋间

胸左缘2、3、4肋间

杂音

喷射性收缩期杂音

全收缩期杂音

持续性“机器”样杂音

粗糙喷射性收缩期杂音

其他

特征

差异性紫绀周围血管体征

P2

亢进

P2减弱

X线

右心房及右心室增大

双侧心室增大

左心房及左心室增大

右心室增大

并发症

肺炎

脑血栓、脑脓肿

治疗

介入

介入\手术

介入\手术、消炎痛

一期根治手术，新福林、心得安

　　脉压增宽，毛细血管搏动，水冲脉，提示

　　动脉导管未闭：

　　男，4岁，胸骨左缘3～4肋间3/6级收缩期杂音，肺动脉第2音亢进，胸片示左右心室扩大。

应考虑的护理问题

室间隔缺损：

　　2岁女孩，体检发现胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性分裂。

该患儿的护理诊断是

　　A.动脉导管未闭

　　C.室间隔缺损

　　E.肺动脉瓣狭窄

　　法洛四联症

（1）右室流出道梗阻：

　　肺动脉狭窄-是本病对生理影响最大的一个病理。

（2）室间隔缺损：

缺损为膜部周围型缺损。

　　（3）主动脉骑跨。

　　（4）右心室肥厚：

属继发性病变。

　　以上四种畸形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必须存在。

　　[病理生理]

　　持续性青紫。

右向左分流。

　　蹲踞。

　　杂音234。

　　P2。

　　[临床表现]

　　症状的轻重取决于肺A狭窄的程度。

　　1.青紫：

最早、最主要的症状，持续性。

　　2.蹲踞症状：

患儿多有蹲踞症状，游戏时，常主动下蹲片刻。

　　3.杵状指（趾）：

患儿长期处于缺氧环境中。

　　法洛四联症最早出现的临床表现是

　　A.活动耐力下降

　　B.蹲踞现象

　　C.阵发性呼吸困难

　　D.发绀

　　E.杵状指（趾）

青紫：

　　4.阵发性缺氧发作

　　多见于婴儿，表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。

　　其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。

　　体格检查时，患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后。

　　心前区略隆起，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。

　　肺动脉第2音减弱或消失。

　　常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。

　　特

　　脑血栓发病机制

　　典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷（唯一的），上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加。

　　2.心电图典型病例示电轴右偏，右心室肥大。

　　3.超声心动图确诊。

　　TOFX线检查

　　心影不大

　　“靴形”心，心尖上翘所致

　　肺动脉段凹陷

　　两肺纹理减少-肺野清晰。

　　右室增大

　　1.一般护理。

　　　心衰禁用洋地黄！

　　2.缺氧发作的治疗

　　①立即予以膝胸体位；

②吸氧、镇静；

③吗啡0.1～0.2mg/kg，皮下或肌内注射；

④β受体阻滞剂普萘洛尔每次0.05～0.1mg/kg加入10%葡萄糖液稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次；

⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠缓慢静脉注入；

⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。

　　法洛四联症脑缺氧发作时，应采取的体位是

　　A.平卧位

　　B.侧卧位

　　C.半卧位

　　D.俯卧位

　　E.胸膝位

【正确答案】E

缺氧发作处理立即予以膝胸体位。

选择答案E。

　　3.外科治疗

　　轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。

四种畸形。

　　②临床表现-最早青紫，最特有蹲踞。

胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音。

肺动脉第2音减弱或消失。

　　③辅助检查-X线-右室大。

　　④治疗原则-手术。

　　⑤并发症-脑血栓。

　　张天择老师应试模板

房间隔缺损

室间隔缺损

法四

　　法洛四联症青紫程度和出现早晚主要取决于

　　A.主动脉骑跨的程度

　　B.肺动脉狭窄的程度

　　C.室间隔缺损的大小

　　D.左心室的大小

　　E.右心室的大小