原发性肾病综合征临床诊断治疗路径文档格式.docx

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半年内复发2次，或1年内复发3次；

三．鉴别诊断

需进行鉴别诊断的继发性肾病综合征病因主要有：

1．过敏性紫癜性肾炎；

2．系统性红斑狼疮肾炎；

3．糖尿病肾病；

4．肝炎相关性肾炎；

5．肾淀粉样变性；

6．淋巴瘤或实体肿瘤相关性肾病；

7．骨髓瘤性肾病；

四、一般检查

（一）常规必查项目：

尿液分析

血液分析

大便常规＋潜血

24小时尿蛋白定量、尿红细胞位相

生化八项

肝功八项

血尿酸

血肌酐

血清光抑素C

视黄醇结合蛋白

血脂八项

血沉

凝血四项

免疫五项

κ链、λ链

抗核抗体

抗双链DNA抗体

ENA七项

血管炎四项

抗肾小球基底膜抗体

乙肝两对半

肝炎五项

血抗HIV

梅毒确证实验

血型鉴定

肾穿刺活检：

无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理检查以明确诊断以指导治疗及评估预后。

（暂无项目：

血清蛋白电泳）

（二）选查项目：

甲状旁腺素

血清铁

铁蛋白

转铁蛋白

总铁结合力

维生素B12

尿本周氏蛋白

肿瘤标志物组合

前列腺抗原组合

鳞癌抗原（SCC）

餐后2小时血糖。

血免疫固定电泳（本-周氏）、尿免疫固定电泳（本-周氏）、血冷球蛋白、叶酸、）

五、辅助检查

（一）常规必查项目

1.泌尿系及及肝胆胰脾超声检查

2.胸部X线检查

3.心电图检查

（二）选查项目

1.超声心动图检查

2．眼底检查、胃镜、肠镜、全身骨平片、PET-CT，

六、原发性肾病综合征治疗

（一）一般治疗注意休息，避免感染。

（二）利尿消肿

1.限水限钠（<

3.0g/d）。

2.轻度水肿限水限钠效果欠佳者可用口服利尿剂治疗，如氢氯噻嗪，安体舒通等，肾功能不全者慎用。

3.明显水肿患者可静脉用袢利尿剂，如呋塞咪或布美他尼。

4.血浆白蛋白或血浆：

建议用于①严重低蛋白血症（血浆白蛋白低于20g/L），单用利尿剂效果不佳者；

②血容量不足，低血压者；

③应激状态，如手术后等。

5.渗透性利尿剂：

如低分子右旋糖酐，可一过性提高血浆胶体渗透压，加用袢利尿剂可增强利尿效果。

但长期使用易致小管上皮细胞损伤，宜慎用。

注意事项：

1．利尿剂不宜长期使用，宜间歇使用，建议用3天，停3~4天。

2．严重水肿患者用利尿剂效果不佳者，可采用单纯超滤脱水。

（三）ACEI和（或）ARB应用

肾病综合征患者，伴或不伴血压增高，均可应用ACEI和/或ARB，以减少肾小球高滤过状态，减少蛋白尿，延缓肾功能恶化。

（四）激素和细胞毒药物的应用

1．糖皮质激素应用原则和方案为：

（1）起始足量：

常用为泼尼松1mg/kg.d（最大量不宜超过60mg/d），晨顿服。

连用8周。

（2）缓慢减量：

足量治疗后每1~2周减原用量的10%，当减至用量为0.5mg/kg.d时，可把两天量隔日一次顿服，然后缓慢减量。

（3）长期维持：

以最小有效剂量（通常为20mg/qod）作为维持量，再服用半年左右。

（4）肝功能损害患者，宜用等剂量泼尼松龙治疗。

2.细胞毒药物

激素无效，或激素依赖，或复发的肾病综合征患者，宜加用细胞毒药物治疗，常用的细胞毒药物有：

（1）环磷酰胺（CTX）：

最常用，常用方法为：

CTX0.2加入生理盐水20ml，隔日静脉注射；

或口服CTX0.1/d,分1~2次口服。

总剂量为6~8克。

（1）每1~2周监测肝功能和血常规，尤其是用药初期；

（2）用药当天多喝水及尽量在上午用药可减少出血性膀胱炎的发生。

（2）环孢素（CsA）：

用法为：

3~5mg/kg.d,q12h，服药期间监测血药浓度并维持其血浓度谷值为100~200ng/ml，服药2~3个月后缓慢减量，可每月减量25%，至2mg/kg.d维持，疗程为半年至一年。

用药期间需密切监测肝肾功能。

若Scr较基础值升高30％，则应考虑减量（每次调整0.5~1mg/kg.d）。

（3）MMF：

用法为：

MMF1.5~2.0g/d，分2次口服，用3~6个月后开始缓慢减量。

维持剂量为0.75g/d，维持时间为半年至一年。

MMF副作用较轻，但少数患者仍可有严重副作用，用药过程中仍应密切观察。

用药开始时应每2周监测血常规、肝功能。

用药过程中如无副作用出现，应每月定期检查血常规和肝功能。

常见副作用为：

胃肠道症状，骨髓抑制，肝损害等。

若血白细胞数量减少，<

3.0×

109/L时MMF应减半量。

如WBC<

2.0×

109/L应停药。

个别可出现贫血，减量后可恢复，但较快出现的严重贫血（如2周内下降达20g/L）则应及时停药。

血小板减少罕见，如PLT下降达60×

109/L，应及时停药。

（4）FK506：

0.1mg/kg.d，分2次口服，服药期间监测血药浓度并维持其血浓度谷值为5~10ng/ml。

用3~6个月后开始缓慢减量。

（五）并发症处理

1.血栓及栓塞：

为了避免血栓及栓塞的发生，对肾综患者应给予抗凝治疗，特别是血浆蛋白低于20g/L者。

一般可口服抗血小板药物和其他抗凝药物。

对于已出现血栓的患者，应采取积极的溶栓和抗凝治疗，一般可选用普通肝素或低分子肝素（如速避凝0.4ml/次，每日2次，皮下注射），同时加用尿激酶溶栓（10~20万单位/日）。

使用过程中应严密监测出凝血功能，维持凝血酶原时间于正常的2倍，避免药物过量导致出血的危险。

2.脂质代谢紊乱：

对有脂质代谢异常的肾综患者，应少进食富含饱和脂肪酸和胆固醇（如动物油脂）的饮食，多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油）及富含可溶性纤维（如豆类，谷类）的饮食，也可同时使用调脂药，如HMGCoA还原酶抑制剂，剂量为10~20mg/次，每日一次。

对于难治性肾病综合征，最好根据其病理类型选择治疗方案，同时应找寻引起肾综难治的其他原因，如感染，高凝状态，用药不正规，病人未遵守医嘱，严重低蛋白血症等，并加以处理。

（一）微小病变型：

成人微小病变型肾病综合征约70%对糖皮质激素敏感，但本型复发率较高。

对复发的患者，应尽量找寻并去除导致肾综复发的原因，尤其是潜在的感染病灶，如慢性咽喉炎、牙周炎、鼻窦炎等，可再次应用激素，在减量至0.5mg/kg.d时，维持治疗3~6个月再缓慢减量。

对难治性的微小病变型肾综，可首先选择激素+CTX；

也可选用激素+CsA/MMF/FK506。

（二）膜性肾病型（MN）：

膜性肾病的临床病程复杂多变，常可反复发生自然缓解和复发。

因此在治疗MN前必须了解MN的自然病程和加重的危险因素，通过多种途径发现高危患者，认真评估细胞毒药物和其他药物治疗的利弊，以选择合适的治疗方案。

影响MN预后的危险因素有：

①男性；

②年龄>

50岁；

③高血压；

④长时间（>

6个月）持续大量蛋白尿（>

6g/d）；

⑤肾功能不全或动态监测血肌酐进行性升高；

⑥肾活检病理示肾小球硬化、血管病变及肾小管间质纤维化。

治疗方案指南如下：

1.对于低度危险的膜性肾病患者（6个月观察期内蛋白尿<

3.5g/24h，肾功能能正常）的患者，可暂不用激素和细胞毒药物治疗，先给予ACEI和/或ARB，使血压控制在130/80mmHg左右，以及抗凝治疗，密切观察半年。

2.对于严重蛋白尿患者，可先给予ACEI和/或ARB，限制饮食中盐的摄入，抗凝治疗和控制血压在130/80mmHg左右的方法，尽可能使蛋白尿减少至非肾综水平。

如经上述处理严重的蛋白尿仍持续达6~12个月，则可考虑用激素加细胞毒药物治疗，可用改良意大利方案：

第1、3、5月的第1~3天分别给予甲基泼尼松龙（1.0g/d）静脉点滴，接着口服泼尼松（0.5mg/kg.d）27天；

第2、4、6月口服CTX（2~2.5mg/kg.d）或静脉注射CTX（0.2，隔天1次），同时口服泼尼松（0.5mg/kg.d），总疗程为6个月。

严重持续性肾综，动态监测血肌酐进行性上升和肾小管间质有较重的可逆性病变者，也主张用激素+细胞毒药物治疗。

3.对于经上述方案治疗失败者者，可用激素+CsA/FK506治疗。

也有采用激素+MMF治疗有效的报道。

4.对于严重肾功能不全（血肌酐>

354umol/L或肾活检示严重间质纤维化）的MN患者，限制饮食中盐的摄入和控制血压在130/80mmHg仍是首选的治疗，免疫抑制治疗一般不推荐应用。

5.膜性肾病型肾综易发生血栓或栓塞，需加强抗凝治疗，可口服抗血小板药物或其他抗凝药，也可用肝素。

（三）局灶节段性肾小球硬化（FSGS）

此型肾综激素起效较慢，足量激素应用需延至12~16周才开始缓慢减量，这样可增加FSGS肾综的缓解率。

如激素足量应用12~16周仍无效或常复发者，可选择激素+CTX治疗，或激素+CsA/FK506/MMF治疗。

（四）膜增生性肾小球肾炎

本型疗效差，对于成年患者，目前无激素和细胞毒药物治疗有效的证据，可口服阿司匹林（325mg/d）和/或双密达莫（50~100mg，每日3次），同时加用ACEI和/或ARB治疗。

也有认为对肾功能正常者，可试用足量激素加细胞毒药物治疗3个月，有效者按正规激素疗程，无效者快速减量至停用。