神经源性直立性低血压与相关仰卧位高血压的筛查诊断和治疗专家共识最全版文档格式.docx

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……在倾斜台上直立或头高位倾斜至少60。

时，3min内收缩压持续下降至少20mmHg，或舒张压持续下降至少10mmHg，或两者兼有[8]"

。

除符合OH定义外，nOH患者还存在自主神经系统损害，其特点为无法提供足够的自主体位反应，而自主神经最显著的作用是通过系统性血管收缩和代偿性心率加快维持正常血压，这种缺失很大程度上是交感神经释放去甲肾上腺素不足所致[9]。

此外，许多nOH患者同时患有卧位高血压，而治疗直立位低血压的药物治可能会加重卧位高血压，使得治疗更加棘手[10]。

继往研究设计和终点的互不相同以及数据不足，妨碍了对各项试验进行系统综述而获得确切的循证治疗方案[11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22]。

因此，为了更有效、更安全地实现对nOH患者的筛选、诊断和治疗，专家意见共识亟待推出。

为了解决这一问题，美国自主神经科学学会和美国国家帕金森病基金会共同举办了初步的专家共识小组会议，以制定相关基本建议，并形成了nOH及相关卧位高血压筛查、诊断和治疗的临床工作指南。

本文总结了会议期间的讨论结果、小组参与者之间的后续审议以及每个主题领域的相关建议。

尽管大多数与nOH相关的典型疾病患者就诊于心脏科或神经科医师，尤其是运动障碍相关医师及专家，但初级保健医师可能会在临床工作中首先接触并鉴别出潜在的nOH患者。

以下共识旨在为遇到nOH疑似患者和（或）最终确诊为nOH患者的所有临床医师提供指导。

二、nOH的筛查

对于存在直立性低血压症状的患者，目前尚无标准化或推荐的筛查方案。

OH的症状和体征包括体位性头晕目眩、黑朦感，以及伴有或不伴晕厥的跌倒。

较少见的症状包括直立性认知功能障碍（自主神经功能障碍患者在直立位时可能因一过性额叶低灌注而导致执行功能显著障碍）、精神迟钝、浑身无力、颈痛或枕骨下及颈旁不适（呈"

衣架"

式分布——低血压诱发颈带状肌缺血的表现）或斜卧呼吸（OH引起通气时肺尖灌注不足或通气灌注失调，导致直立位呼吸困难）[23,24,25,26,27]。

因此，nOH的筛查应从确定OH的症状开始，然后测量从仰卧位（或坐位）到站立位的血压（推荐的确定血压测量时间的特定技巧详见下文）[6]。

临床就诊前，由有资质的非医师（如护士）对患者进行筛查性问卷调查和血压测量可能会更有益。

以下5类患者需要进行OH常规筛查：

①怀疑或诊断为自主神经功能障碍相关的神经变性疾病患者，包括帕金森病（Parkinson'

sdisease，PD）、多系统萎缩（multiplesystematrophy,MSA）、单纯性自主神经功能障碍（pureautonomicnervefailure,PAF）、路易体痴呆（dementiawithLewybodies,DLB）；

②曾有过无法解释的跌倒或晕厥发作的患者；

③已知有与自主神经功能障碍相关的外周神经病变患者（如糖尿病、淀粉样变性、HIV）；

④身体虚弱或服用多种药物的老年患者（≥70岁）[28]；

⑤体位性（直立性）头晕或仅站立才发生非特异性症状的患者。

这些分组中每一组患者的OH/nOH发生风险均高于正常人群[29]。

对于这5类患者，临床医师应询问OH的主要症状、频率及严重程度、可耐受时间以及这些症状对日常生活活动的影响。

此外还应注意症状发生时间，因为OH/nOH的症状最可能在早晨和餐后发生[30,31,32]。

用于筛查OH/nOH患者时更完整的问题列表见1。

若患者对表1中列出的某一个或多个问题回答肯定，则应将其视为有OH/nOH风险，并需要进行更完整评估，包括确诊OH/nOH所需进行的直立位生命体征检查。

从现实角度来看，应对问题10做出一些改动再向患者提问：

"

你有没有在起立或站立3～5min内出现症状，坐下或躺下时症状有改善？

对老年患者而言，由于跌倒后果严重，因此关于跌倒情况的特定问题是适当的。

临床医师应当意识到一些患者不愿意承认自己有过跌倒或其它OH症状，因为不愿意家人因担心其安全而加强安全措施。

表1

疑似OH/nOH的筛查问题

三、OH筛查阳性个体的nOH诊断

经筛查确定有OH风险的患者需要准确评估其潜在原因，以决定适当的治疗建议。

建议采用逐步方案诊断nOH，尤其应先从测量直立位血压和心率开始，然后对选定病例进行更详细的自主神经功能测试（图1）。

图1

nOH逐步诊断方案

四、nOH的诊断性检查

（一）血压检查：

OH的标志性检查是测量仰卧位休息至少5min后直立[或头高位倾斜（head-uptilttesting,HUT）]时的血压变化[33]。

现行指南将OH定义为在站立（或HUT）3min内收缩压持续下降至少20mmHg或舒张压持续下降至少10mmHg[8]。

然而，对于仰卧位高血压（仰卧位收缩压≥150mmHg或舒张压≥90mmHg）患者而言，收缩压降低30mmHg或舒张压降低15点的标准可能对nOH患者更为合适，因为血压下降幅度取决于基线血压[8]。

（二）直立位血压和心率的实用逐步检查方法

1．诊所内监测血压和心率：

OH的建议黄金标准测量包括让患者仰卧位休息至少5min，然后站立3min，起立前即刻、站立1min和3min时分别测量血压[33]。

但在无法使用这种方法的设施内，可用坐位至站立位血压测量作为替代方案。

在替代方法中，患者静坐至少5min，然后站立3min，起立前即刻、站立1min和3min时分别测量血压。

如果试验结果为阳性（即直立位血压降低≥20/10mmHg），则受试者为OH。

然而，若试验结果阴性，但症状强烈提示OH，则应考虑行仰卧位血压试验（或HUT）。

由于一些OH患者在突然起立时有跌倒风险，检查人员应该认识到这种可能性并采取适当的预防措施。

即使这种血压检查也不能识别所有OH患者，因为膳食变化、水合作用、当日时间和药物都可能影响血压的直立性变化。

此外，有一个亚组的患者在3min间隔之外出现OH症状，定义为延迟OH[34]，这可能是早期自主神经衰竭的一种表现。

本文不对该组做深入讨论。

从仰卧位或坐位起立时，容量充足的健康人通常会发生收缩压适度下降（<

10mmHg）、舒张压轻微升高（约2.5mmHg）以及心率适度增快（10~20次/min）[6]。

这些代偿性变化主要是由交感自主外周神经末梢的去甲肾上腺素释放增加所致。

测量从仰卧位（和/或坐位）到站立位的心率变化有助于鉴别nOH和OH[35]。

若个体在站立时发生OH，心率增加<

15次/min则提示nOH诊断。

相反，非神经源性OH个体通常在站立3min内心率增快>

15次/min[7,36]。

如上所述，应在检查直立位生命体征时获得心率信息。

还应注意，若无血压下降，则nOH的心率标准不适用。

此外，监测体位性心率变化用于诊断时，需要排除药物的干扰作用（如β受体阻滞剂、α-β受体阻滞剂，非二氢吡啶类钙通道阻滞剂；

见下文）或心律失常（如病窦综合征、完全性心脏传导阻滞、对机械起搏器的依赖等），这些都妨碍站立时心率代偿性增加。

同样，健康个体的容量不足（如使用利尿剂）可与OH相关，但不应与nOH混淆，因为OH站立时心率仍有明显增加（≥20次/min），相反nOH预期心率无增加。

2．家庭监测血压和心率：

除诊所内的血压监测外，还应要求患者在家中检查自己的血压和心率，并将数值记录在日记中。

我们建议患者或其看护者在家中检查仰卧位血压（睡前躺下至少15min后或早晨起床前至少15min）以及起床站立3min后（必要时提供协助）。

以下时间为我们对家庭血压和心率监测的建议时间：

①早晨服药前的第一件事；

②患者有自觉症状时；

③睡前（应持续数天）。

我们建议患者在诊所就诊前至少记录7d的血压和心率，但就诊后除非治疗发生变化，患者无需持续每天测量血压和心率。

若治疗有任何变化，则需要额外监测1周血压以确定变化的效果。

3．药物评估：

有多种药物可以减少心率的正常代偿性体位性增加（例如β受体阻滞剂、非二氢吡啶钙通道阻滞剂、复合α/β受体阻滞剂如卡维地洛、中枢性α-2激动剂如可乐定或胍法辛以及抗心律失常药如胺碘酮）。

4．排除OH/nOH的其他原因：

若血压和心率变化提示OH/nOH，则完整的病史和体检以及心电图和实验室检查应着重排除OH的非神经源性原因，包括心源性、血管性或医源性病因[6,7]。

表2列出了评估患者OH/nOH时的推荐检查。

心脏疾病（如起搏器、心律失常、射频消融等）可影响心率增加[37]。

因此，应始终注意询问心脏病史、行心电图检查以及药物评估（如上所述）。

由于患者年龄、疾病状况和目前的药物使用情况各不相同，OH患者站立时心率未出现增快并不一定就明确提示nOH，因此需要考虑临床场景和具体情况。

表2

评估呈现OH/nOH个体的推荐初始检查

5．专科检查：

若有不明原因体位性症状、跌倒或晕厥的高风险患者进行标准直立位血压检查而未发现OH，则适合采取下列任何措施：

①进行长期的居家血压监测，由患者或看护者记录结果；

②进行24h动态血压监测，患者可注明仰卧或站立时间（以确定白天血压典型范围，患者注明体位有助于了解血压波动）；

或③自主神经功能测试。

一些个体可能会在站立超过3min后发生延迟OH，可通过延长站立位血压或延长HUT鉴别[34,38]。

专家小组认为下述专科检查超出了许多初级保健医师的执业范畴，通常需要转至自主神经功能障碍专业中心进行。

确诊nOH的专科检查包括自主神经反射动作试验（包括针对规律呼吸的心率变化、堵鼻鼓气时心率和血压的反应、延长HUT时持续血压反应）。

其他有助于诊断nOH的检查可能包括血浆分馏儿茶酚胺水平和（或）催汗功能试验。

这些专科检查通过证明基于HUT试验的压力感受器反射功能障碍，可能有助于确诊nOH，以HUT试验每搏血压测量和（或）堵鼻鼓气法的每搏血压和心率反应实现[39]。

此外，心血管反射试验、倾斜台试验和堵鼻鼓气法可能有助于鉴别以PD为主的多系统萎缩与PD[40]。

仰卧位和血浆分馏儿茶酚胺水平有助于作出诊断，但灵敏度略低[6,41]。

居家24h血压监测可能不仅有助于识别全天的低血压事件（强烈鼓励患者坚持记录体位/活动日记），还可以甄别卧位高血压，后者常见于自主神经功能障碍患者[7]。

五、若诊断为OH而非nOH

非神经源性病因导致OH很常见，并经常包含药物作用（最常见为降压药、抗抑郁药和α-受体阻滞剂，详见表3）、血容量不足或慢性消耗性疾病。

鉴别OH和nOH大有益处，因为nOH相关的疾病发病率和死亡率明显更高[3,6]。

本文中提到的许多诊断和治疗要点均适用于所有OH患者。

读者可参考一些综述以获取进一步信息[22,33,42]。

对非神经源性OH的诊断和治疗的全面回顾不在本文的范围之内。

表3

可能导致OH或加重nOH症状的常见药物

六、诊断后nOH评分

专家小组认为在作出nOH诊断