神经内科重点总结及其精华文档格式.docx

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病灶侧共济失调；

4交感神经下行纤维损害：

Horner综合征；

5三叉神经脊髓及脊束核损害：

同侧面部痛、温觉缺失；

6脊髓丘脑侧束损害：

对侧偏身痛、温觉减退或丧失

布朗-塞卡尔综合征（Brown-Sequardsyndrome）：

又称脊髓半切综合征，表现为脊髓病变平面以下同侧肢体瘫痪（锥体束损害）和深感觉障碍（薄束、楔束损害），对侧痛、温度觉障碍（脊髓丘脑束损害），多见于脊髓肿瘤早期。

简答

一、重症肌无力危象鉴别：

1肌无力危象：

占95%，为疾病发展严重的表现，注射新斯的明后显著好转为本危象特点。

2胆碱能危象：

占4%，系因应用抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。

注射新斯的明后无效，症状反而加重。

3反拗性危象：

占1%，在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分娩、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；

且注射新斯的明后无效、也不加重症状。

主要鉴别上两种，靠腾喜龙试验鉴别：

症状加重→胆碱能危象，症状减轻→肌无力危象

二、重症肌无力的临床表现、辅助检查:

临床表现：

一般症状包括：

上睑下垂、复视、构音不清、咀嚼、吞咽困难、四肢肌无力、慢性疲劳、呼吸困难。

1受累骨骼肌病态疲劳：

骨骼肌易疲劳，肌无力呈波动性，呈“晨轻暮重”，劳累后加重，休息后减轻，缓解-复发交替。

2骨骼肌以外的系统：

可累及眼外肌、咽肌、呼吸肌、四肢肌。

严重呼吸肌受累可引起危象。

可引起突然死亡。

心电图发现T波平坦，S-T低平，心率快。

新斯的明用药后可恢复。

CNS：

癫痫、锥体束征阳性。

随免疫治疗而消失。

平滑肌：

麻痹性肠梗阻、动力梗阻性肾盂积水。

随激素治疗而好转。

3合并症：

甲状腺功能亢进，甲状腺炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状旁腺疾病、肾上腺疾病、干燥综合症、糖尿病、白斑、格林-巴利综合征、多发性肌炎、溃疡性结肠炎。

5%重症肌无力病人有甲状腺功能障碍。

所有甲状腺病，包括甲状腺肿、粘液水肿、Grave’s病和桥本氏甲状腺炎都可合并肌无力。

辅助检查：

1、疲劳试验（Jollytest）：

令病人重复某一相关动作20-30次，或持续1-2min，受累肌肉无力明显加重为阳性。

2、胆碱酯酶抑制剂试验：

新斯的明试验、依酚氯铵（腾喜龙）试验

3、神经肌肉电生理检查：

重复神经电刺激检查：

低频刺激递减程度在10%-15%以上，高频刺激递减程度在30%以上为阳性；

单纤维肌电图、常规肌电图和神经传导速度

4、AChR抗体滴度测定：

80-90％全身型MGAChR抗体浓度明显升高，眼肌型MG不明显，抗体滴度与临床症状严重程度不成正比。

5、胸腺CT、MRI或X线断层扫描检查

三、脑血管病的I、II级预防

I级预防指发病前的预防，即通过早期改变不健康的生活方式，积极主动地控制各种危险因素，从而达到使脑血管病不发生或者推迟发生的目的。

包括：

防治高血压、防止心脏病、防治糖尿病、防治血脂异常、戒烟、戒酒、控制体重、颈动脉狭窄、降低纤维蛋白原水平、适度的体育锻炼和合理膳食。

II级预防是针对发生过一次或多次脑卒中的患者，通过寻找卒中事件发生的原因，针对所有可干预的危险因素进行治疗，达到降低卒中复发危险性的目的。

对已发生卒中的患者选择必要的影像学检查或其他实验室检查以明确患者的卒中类型及相关危险因素。

包括病因预防、抗血小板聚集药物、卒中后认知障碍的干预、卒中后抑郁的干预。

选择考点：

P6视觉传导径路及各部位损伤表现

a.视神经-左眼全盲；

b.视交叉-双眼颞侧偏盲；

c.视交叉外侧-左眼鼻侧偏盲；

d.视束-右侧同向性偏盲

e.内囊后肢视辐射全部-右侧同向性偏盲；

f.视辐射下部（颞叶）-双眼右侧同向性上象限盲；

g.视辐射上部（顶叶）-双眼右侧同向性下象限盲；

h.枕叶皮质（视中枢）-右侧同向性偏盲，黄斑回避

P8损害表现及定位：

动眼神经：

支配上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、上睑提肌、瞳孔括约肌。

动眼神经麻痹：

动脉瘤破裂、蛛网膜下腔出血，动眼神经完全麻痹。

症状为上睑下垂，眼球向外下斜视，不能向上、向内、向下转动，瞳孔散大，光反射及调节反射消失，并有复视。

Horner综合征的基本表现为交感神经受损，包括1）瞳孔缩小；

2）眼裂变小；

3）同侧面部无汗；

4）眼球内陷。

滑车神经麻痹：

上斜肌瘫痪

展神经麻痹：

外直肌瘫痪。

P15中枢性面神经麻痹与周围性面神经麻痹的鉴别（睑裂以上是否受累，受累为周围性神经麻痹）：

1中枢性面神经麻痹：

为上运动神经元损伤所致，病变在一侧中央前回下部或皮质脑干束。

临床仅表现为病灶对侧下部面肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂、而上部面肌（额肌、眼轮匝肌）不受累。

常见于脑血管病。

2周围性面神经麻痹：

为下运动神经元损伤所致，病变在面神经核或核以下周围神经。

临床表现为同侧上、下部面肌瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力。

当用力闭眼时眼球向上外方转动，暴露出白色巩膜，称为Bell征。

患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，鼓腮漏气，不能吹口哨，吃饭时食物存于颊部与齿龈之间。

耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，可伴有舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，称为亨特综合症（Hunt’ssyndrome）。

多见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。

P21锥体系统从哪到哪，受损症状

上运动神经元（锥体系统）包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。

受损症状见鉴别。

P24上、下运动神经元瘫痪的鉴别

上运动神经元瘫痪

下运动神经元瘫痪

瘫痪部位

整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）

肌群为主

肌张力

增高（折刀样），呈痉挛性瘫痪

降低，呈迟缓性瘫痪

腱反射

增强

减弱或消失

病理反射

有

无

肌萎缩

无或轻度失用性萎缩

明显

肌束性颤动

可有

肌电图

神经传导正常，无失神经电位

神经传导异常，有失神经电位

P29节段性感觉支配

乳头平面T4，剑突T6，肋缘T8，脐平面T10，腹股沟为T12和L1。

.

P33大脑半球---病变交叉---优势半球（语言中枢所在）受累

古茨曼综合症（gerstmannsyndrome）：

优势半球顶叶角回皮质损害所致，临床表现为四主症：

1计算不能；

2不能辨别手指；

3不能辨别左右；

4书写不能。

P45脑桥综合症表现—Millard-Gubler综合征：

展神经核损害：

病灶侧展神经麻痹；

面神经损害：

病灶侧周围性面神经麻痹；

锥体束损害：

对侧中枢性偏瘫；

如累及脊髓丘脑侧束：

对侧偏身感觉障碍。

P47中脑综合症表现---Weber综合征：

1动眼神经损害：

病灶侧动眼神经麻痹；

2皮质脊髓束损害：

对侧中枢性瘫痪；

3皮质核束损害：

中枢性面、舌肌瘫痪；

4如累及黑质：

对侧肢体震颤、强直。

P50脊髓节段与锥体的对应关系：

脊髓各节段的位置比相应的脊髓高：

C1-4脊髓节段：

平相应同序数椎骨；

C5-T4脊髓节段：

比相应颈、胸椎高出一个椎骨；

T5-8脊髓节段：

比相应的胸椎高出两个椎骨；

T9-12脊髓节段：

比相应的胸椎高出三个椎骨；

整个腰髓节段：

相当于第10—11胸椎水平；

整个骶髓节段：

相当于第12胸椎和第1腰椎水平

P136颈膨大（C5-T2）：

受损时表现为四肢瘫痪，双上肢呈下运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪

腰膨大（L1-S2）受损时表现为两下肢下运动神经元性瘫痪，两下肢及会阴部感觉缺失，尿便障碍。

不同部位脊髓疾病的好发部位及损害表现

病变部位

症状

定性诊断

前角

急性脊髓灰质炎；

进行性脊肌萎缩症

锥体束

原发性侧索硬化

后索

深感觉障碍

感觉性共济失调

脊髓痨；

假性脊髓痨（糖尿病）

中央管周围及皮质前连合

感觉、温度觉缺失，触觉存在

（节段性分离性感觉障碍）

脊髓空洞症、髓内肿瘤

脊髓半侧损害

Brown-Squard综合征

脊髓压迫症、脊髓外伤

脊髓横贯性损害

受损平面以下各种感觉、

运动、自主神经功能障碍

急性脊髓炎、脊髓出血、

脊髓外伤等

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,AIDP）诊断要点：

病前1—3周有感染史，急性或亚急性起病在4周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害，轻微感觉异常，脑脊液蛋白-细胞分离现象，肌电图检查，早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。

P138急性脊髓炎的临床表现----与AIPD鉴别

年龄和性别：

青壮年，无性别差异

前驱病史与诱因：

1-2周前上呼吸道感染或胃肠道感染病史，疫苗接种史。

受凉、劳累、外伤为诱因。

运动障碍：

早期常为脊髓休克，表现为四肢瘫或双下肢弛缓性瘫痪，肌张力低下，腱反射消失，病病理征阴性。

脊髓休克期可持续3-4周。

肌力恢复从远端开始，肌张力及腱反射逐渐增高，存在总体反射。

感觉障碍：

脊髓损害平面以下深浅感觉均丧失，感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感

自主神经功能障碍：

二便异常（尿潴留）-----损伤马尾圆锥

上升性脊髓炎：

起病急骤，感觉障碍平面常于1-2天内甚至数小时内上升至高颈髓，瘫痪也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌。

P139急性脊髓炎的治疗：

三素（皮质激素、抗生素、B族维生素）+大量免疫球蛋白+康复治疗（护理很重要）

P141压迫性脊髓病的横向定位诊断

髓内病变

髓外硬膜内病变

根痛

少见

早期剧烈，部位明显

P166脑栓塞栓子来源------心房颤动

P170脑出血的常见部位

脑出血的常见部位为壳核-豆纹动脉，其次为丘脑、脑叶、脑桥、小脑及脑室等。

壳核出血主要是豆纹动脉尤其是其外侧支破裂引起。

P175-17