不宁腿综合征的诊断标准和治疗指南资料下载.pdf
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前者原因不明，部分具有家族遗传性。
法国和意大利报道与12q和14q基因突变有关。
后者可见于尿毒症、缺铁性贫血、叶酸和维生素B。
：
缺乏、妊娠、干燥综合征、帕金森病、小纤维神经病、多灶性神经病、腓骨肌萎缩症、代谢病、药源性（如三环类抗抑郁剂、H：
受体阻滞剂、镇静剂）等。
诊断一、临床诊断依据【2剖必须具备以下4个临床特点。
1因腿部不适引发的腿部活动。
患者腿部常有难以描述的不适感，如蠕动、蚁走、瘙痒、烧灼、触电感等；
感觉异常位于肢体深部，多数以累及下肢为主，单侧或双侧，半数患者也可累及上肢。
活动后上述症状可以缓解。
2静息后（坐和躺）可使症状出现或加重。
3持续活动可使症状部分或全部缓解。
轻症者在床上和椅子上伸展一下肢体即可缓解症状；
重症者需来回踱步、搓揉下肢、伸屈肢体才能减轻症状。
重新平躺或坐下后数分钟至1h，上述症状常常再次出现。
4夜间症状加重。
典型者在23点至次日凌晨4点最为严重，故经常严重影响患者睡眠。
早晨6点至中午12点症状最轻。
二、支持诊断证据1阳性家族史者。
65的患者有家族史，多为常染色体显性遗传。
RLS患者一级亲属患RLS的风险增加33倍。
2周期性肢体运动（periodiclimbmovement，PLM）。
PLM多发生在快动眼相睡眠期，表现为单侧或双侧腿部刻板、重复地快速屈曲或伸展运动。
3多巴胺能药物治疗有效。
三、鉴别诊断1夜间腿肌痉挛（cramp）：
为夜间突然起病的肌肉疼痛痉挛，伸展腿部、站立、走动时可使症状缓解，但有比较严重的肌肉疼痛，而不是感觉异常。
单侧肢体和局限性多见，常可触及挛缩的肌肉。
DOI：
103760cmajissn1006-7876200910016通信作者：
王坚，200040上海，复旦大学附属华山医院神经科Email：
wangjian336hotmaiLcorn709：
指南2静坐不能（akathisia）：
应用多巴胺能受体阻断剂后因内心的不安宁感而出现的坐立不安。
常伴轻度锥体外系症状，无家族史、昼夜变化规律，很少影响睡眠。
治疗一、非药物治疗1去除各种继发性RLS的病因。
2停用可诱发RLS的药物或食物，如：
（1）多巴胺能阻滞剂、止吐药、镇静剂。
（2）抗抑郁药物：
舍曲林、西酞普兰等5-羟色胺再摄取抑制剂，三环类。
（3）抗组胺药物：
苯海拉明等。
（4）烟酒、含咖啡因的刺激饮食。
3培养健康的睡眠作息。
4睡前洗热水澡及肢体按摩。
5适度活动。
二、药物治疗
（一）药物种类1复方左旋多巴制剂（多巴丝肼、卡左双多巴控释片）：
A级证据，适用于轻症RLS患者。
间歇出现RLS的患者，可临时性应用复方多巴制剂，左旋多巴的最大剂量一般不超过200mg。
本类药物的优点是出现多巴胺能副作用（恶心、头昏、头痛、嗜睡等）较少，缺点是长期使用后容易出现RLS症状恶化（augmentation），故一般不适用于每天都出现症状的患者。
2多巴胺能受体激动剂：
麦角类的受体激动剂（溴隐亭、培高利特等）因出现导致心脏瓣膜病和纤维化综合征的风险，已经逐步被非麦角类多巴胺受体激动剂（普拉克索【4引、罗匹尼罗、吡贝地尔等怕1）所取代。
普拉克索（A级证据）和罗匹尼罗（A级证据）都被美国和欧洲批准用于治疗RLS，剂量范围（图1）显著低于帕金森病所需要的剂量，加量应尽可能缓慢滴定，一般每几天或l周增加1次剂量。
普拉克索滴定增加到有效剂量的速度一般要快于罗匹尼罗。
另外，新近开发的多巴胺受体激动剂缓释剂或者经皮贴剂可维持24h缓慢持续释放，有可能减少症状恶化并发症的风险。
3加巴喷丁【7剖：
A级证据。
在治疗RLS的各个方面显示了很好的疗效，其疗效与罗匹尼罗相当。
患者服用加巴喷丁的耐受性通常较好，但在高龄患者中要注意镇静、共济失调等副作用。
4镇静安定剂：
氯硝西泮尚无循证医学的证据，但在部分患者中显示有良好的疗效。
5阿片类药物一1：
相对于多巴胺能药物，证据较少。
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壁症状符合RLS4个主要特征的诊断标准，并排除了其他疾病去除诱因，血清铁蛋白检测不缺铁（血清铁蛋白345H，L）缺铁（血清铁蛋白45嵋几）补铁（如硫酸亚铁325mg口服2-3次d。
同时服用维生索C250500nag，3aVJd）症状无显著缓解，继续补铁治疗，同时给予药物治疗篙蚕嘉怒蠢舻糯I鬯周出现几次捉状II多巴胺受体激动剂：
普拉克索01251500mg，1次，d；
罗匹尼罗056049，1次坩副作用或者出现症状恶化1加巴喷丁3002700mgd2阿片类：
氢可酮520mg。
l移rdd；
羟可酮5-20mg1次州3试用第二种多巴胺受体激动剂1多巴丝肼或者卡左双多巴控释片250，半片2氯硝西泮05-10mg口服3轻中度阿片类药物症状持续或出现副作用1联合治疗：
取决于所表现出的症状（如睡眠紊乱或疼痛）可联合抗惊厥药、安眠药、阿片类药物2强效阿片类（如美沙酮）3二线的抗惊厥药4轮换药物，尤其是多巴胺受体激动剂圈1RLs诊疗流程图】多数专家认为阿片类药物治疗RLS有效，且成瘾的风险小。
此类药物包括羟可酮（B级证据，520mgd）、氢可酮（520mgd）、可待因、丙氧吩，以及曲马多（C级证据，100400mgd）。
长期应用需要监测呼吸系统，其他可能的副作用包括镇静、尿潴留或便秘。
（二）药物选择om-ill如何选择药物取决于RLS是原发性还是继发性以及是否因缺铁引起。
具体决策流程见图l。
如果缺铁则需要补铁，可无需服用多巴胺能药物。
需要多巴胺能药物治疗的患者，药物选择时要充分考虑R喳症状的出现频率和时间，根据症状预计出现的时间适当提前给药。
由于绝大多数多巴胺受体激动剂起效缓慢，因此必须在RLS症状出现至少1h前服用。
1间歇性RLS：
可以在症状预计出现之前临时服用治疗药物。
可选用的药物：
多巴丝肼或者卡左双多巴控释片，轻中度阿片类药物，镇静安定剂，小剂量多巴胺受体激动剂。
2频发（每天都出现）RLS：
需要每天用药。
多巴胺受体激动剂是目前治疗这种类型RLS的首选，其次为加巴喷丁、轻中度阿片类药物、镇静安眠药。
可选药物：
（1）普拉克索（01251500mgd）、罗匹尼罗（025600med）。
（2）加巴喷丁（3002700mgd）。
（3）阿片类：
曲马多（100400mgd），羟可酮（520mgd），氢可酮（520mgd）、可待因、丙氧吩。
（4）氯硝西泮（0540mgd）。
应用时应注意防止跌倒。
3顽固性RLS：
可换用另一种多巴胺能受体激动剂，阿片类或加巴喷丁，或添加另一类药物到多巴胺受体激动剂，也可考虑“假日疗法”，以及高效阿片类药物如美沙酮540mgd。
三、特殊RLS的治疗1缺铁：
血清铁蛋白45斗gL提示需要补铁，推荐在两餐间歇服用硫酸亚铁325mg和维生素C250500mg，每天3次。
最近有研究尝试静脉补铁治疗RLS，但目前仍处于试验阶段。
2孕妇“：
易出现叶酸和铁缺乏，需及时补充。
因为RIS症状可能导致孕妇出现睡眠障碍，增加早产、难产等并发症的风险，但考虑到孕妇应用任何药物都需要非常审慎，因此，需要与患者及家属充分沟通，仔细权衡后再决定是否应用控制RLS的药物。
3尿毒症：
在尿毒症RLS患者中，肾移植可以缓解RLS症状，但透析却不能，仍然需要针对RLS对症治疗。
4儿童：
很少有RLS的患儿需要接受药物治疗，所以一直缺乏治疗儿童RLS的临床试验结果可供推荐参考。
一般而言，治疗应该先从改善睡眠习惯、限制含咖啡因的饮料等开始。
如果患儿症状仍然无显著改善，多巴胺能药物（复方多巴制剂和受体激动剂）可改善儿童的症状。
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