肾内临床诊疗指南十大病终极版之欧阳术创编Word文档下载推荐.docx

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其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等

处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，

引起胸水、腹水、心包积液。

水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的

固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。

2、肾病综合征的主要并发症

（1）感染：

感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。

其他如结核分枝杆

菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。

在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。

（2）血栓栓塞：

是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。

临床上以

肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。

膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。

（3）急性肾衰竭：

可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获

缓解时的发生率为最高。

合并急性肾衰竭的主要原因有：

①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；

②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；

③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；

④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；

⑤肾间质水肿。

（4）代谢紊乱：

肾病综合征患者存在明显的低蛋白血症，蛋白代谢呈负平衡。

长期低白蛋白血症可造成患者营养不良、贫血、机体抵抗力下降、生长发育迟缓、；

甲状腺激素水平低下、钙磷代谢紊乱、维生素D缺乏等。

【诊断标准】

原发性肾病综合征

1.符合

（1）尿蛋白＞3.5g/d或50mg/kg/24小时；

（2）血浆白蛋白＜30g/L；

（3）水肿；

（4）高脂血症。

其中

（1）

（2）两项为诊断所必需。

2.排除引起肾病综合征的继发性因素和遗传性因素，如系统性红斑狼疮性肾炎；

乙肝相关性肾炎；

糖尿病肾病；

肾淀粉样变性等。

【治疗方案及原则】

（一）一般治疗

1、注意休息，保持适度活动，避免感染。

2、限水限钠，每日摄取食盐3g以内，禁用腌制食物。

3、低脂优质蛋白饮食：

适当摄入高质量蛋白质（1g/kg.d），少油、低胆固醇饮食。

（二）利尿消肿

1．轻度水肿限水限钠效果欠佳者可用口服利尿剂治疗。

2．明显水肿患者可用袢利尿剂,注意利尿剂不宜长期使用，宜间歇使用。

3．血浆白蛋白或血浆：

建议用于：

①严重低蛋白血症，单用利尿剂效果不佳者；

②血容量不足，低血压者；

③应激状态，如手术后等。

4.渗透性利尿剂：

如低分子右旋糖酐、甘露醇，可一过性提高血浆胶体渗透压，加用袢利尿剂可增强利尿效果。

但长期使用易致小管上皮细胞损伤，尤其尿量少于400ML/24小时宜慎用。

5.严重水肿患者用利尿剂效果不佳者，可采用血液净化治疗。

（三）ACEI和（或）ARB应用

肾病综合征患者应严格控制血压，降压的靶目标应低于130/80mmHg，虽然血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）能有效控制血压，降低蛋白尿，延缓肾衰竭进展，降低心血管并发症的发生率和病死率等，但在肾病综合征严重水肿，存在肾血流量相对不足时，应避免使用，以免引起肾前性急性肾衰竭。

在肾病综合征部分缓解或稳定后开始应用，并可根据病情剂量翻倍，降低蛋白尿。

（四）激素和细胞毒药物的应用

1．糖皮质激素应用原则和方案为：

（1）起始足量：

常用为泼尼松1mg/kg.d（最大量不宜超过80mg/d），晨顿服。

连用8周，FSGS可用至12-16周。

（2）缓慢减量：

上述治疗后每1~2周减5mg，当减至用量为0.5mg/kg.d时，可考虑维持4-8周，再缓慢减量。

（3）维持治疗：

以最小有效剂量（通常为0.2mg/kg.d）作为维持量，再服用6-12月。

肝功能损害、严重水肿患者或为减少激素副作用时，可酌情使用等剂量泼尼松龙或甲泼尼龙治疗。

2.细胞毒药物或免疫抑制剂

激素无效，或激素依赖，或复发的肾病综合征患者，加用细胞毒药物或免疫抑制剂治疗，常用的药物有：

（1）环磷酰胺（CTX）：

最常用的烷化剂，常用方法为：

CTX0.6-0.8g加入生理盐水500ml，每月一次静脉注射；

或口服CTX2mg/kg.d,分1~2次口服。

累积剂量一般不超过10～12g。

注意事项：

（1）每1~2周监测肝功能和血常规，尤其是用药初期；

（2）用药当天多喝水及尽量在上午用药可减少出血性膀胱炎的发生。

（2）环孢素（CsA）：

是神经钙调酶抑制剂，可通过选择性抑制T辅助性细胞及细胞毒效应而起作用。

用法为：

3～5mg/kg.d,q12h，大部分患者在治疗的一个月内起效。

服药期间监测血药浓度并维持其血浓度谷值为100～200ng/ml左右，服药2～3个月后缓慢减量，可每月减量25%，至2mg/kg.d维持，疗程为半年至一年。

用药期间需密切监测肝肾功能。

若Scr较基础值升高30％，则应考虑减量（每次调整0.5～1mg/kg.d）。

用药超过3个月无效者，需停药。

主要不良反应为齿龈增生、多毛、肝肾毒性等，肾功能不全及肾小管间质病变严重的患者慎用。

（3）霉酚酸酯（MMF）

MMF1.5g/d（体重≥70kg者推荐2.0g/d，体重≤50kg者推荐1.0g/d），分2次空腹口服，用3～6个月后开始缓慢减量。

维持剂量为0.5-0.75g/d，维持时间为半年至一年。

用药过程中应密切监测MMF副作用。

用药开始时应每2周监测血常规、肝功能。

（4）他克莫司（FK506）

0.05-0.1mg/kg.d，分2次口服，服药期间监测血药浓度并维持其血浓度谷值为5～10ng/ml。

用3～6个月后开始缓慢减量，维持期血药谷浓度4～6ng/ml。

（五）中医中药治疗

（六）其他治疗：

防治激素及免疫抑制剂副作用：

如使用制酸剂护胃、钙剂及阿法骨化醇防治骨质疏松等。

（七）并发症处理

1.血栓及栓塞

（1）抗凝治疗：

有血栓及栓塞高危的肾综患者应给予抗凝治疗，特别是血浆白蛋白低于20g/L及膜性肾病患者。

①普通肝素：

肝素以每次1mg/kg（标准体重）加入葡萄糖溶液中静滴，每天1次，每10～15天为一疗程，用药前后及期间监测出凝血和凝血酶原时间,以凝血酶原时间不超过治疗前1～2倍。

②低分子肝素：

80－100IU/kg/d，皮下注射或静脉给药。

③口服抗血小板药物和其他抗凝药物，如潘生丁3～4mg/kg/d及阿斯匹林0.3g/d。

（2）已出现血栓的患者，应采取积极的溶栓和抗凝治疗

1普通肝素：

剂量1－1.5mg/kg/次，每6小时一次。

疗程4－5天后可改为口服

抗凝药物。

2香豆素类衍化物：

华法林推荐24小时内服用，指南推荐剂量为5mg，国内多

从3mg开始，视INR值调整剂量，INR值控制在2－2.5。

3溶栓治疗：

急性深静脉血栓形成或并发肺栓塞，在发病1周内可使用纤维蛋白

溶解剂。

尿激酶：

①初剂量：

一般为5万IU/次，溶于5%葡萄糖水或低分子右旋糖酐250～500ml静脉滴注，每日2次；

②维持剂量：

纤维蛋白原正常值为200～400mg/dl，如测定低于200mg/dl，暂停注射1次；

疗程7－10天。

使用过程中应严密监测出凝血功能，维持凝血酶原时间于正常的2倍，避免药物过量导致出血的危险。

2.脂质代谢紊乱

应少进食富含饱和脂肪酸和胆固醇（如动物油脂）的饮食，可根据患者情况同时使用调脂药，如以胆固醇升高为主，选用HMGCoA还原酶抑制剂；

以甘油三酯升高为主的，则选用非诺贝特、吉非贝齐等。

降脂药物的主要不良反应是肝毒性和横纹肌溶解，使用过程中需注意监测肝功能和肌酶，并避免两类降脂药物同时使用。

3.感染

在激素治疗同时无需应用抗生素预防感染，一旦发生感染，应及时应用有效的抗生素积极治疗，必要时停用免疫抑制剂、激素减量。

4．急性肾衰竭

尤其要重视有效血容量不足所致肾前性急肾衰，具体处理见急性肾衰竭章节。

（六）根据病理类型选择治疗方案（参考2012KDIGO肾小球肾炎指南）

（一）微小病变肾病（MCD）：

1.推荐糖皮质激素作为初始治疗，建议每日顿服泼尼松或泼尼松龙1mg/kg（最大剂量80mg/d）或隔日顿服2mg/kg（最大剂量120mg/隔日）；

2.如能耐受达到完全缓解的患者，建议起始的大剂量激素至少维持4周;

未达到完全缓解的患者，建议起始的大剂量激素最长可维持至16周；

3.达到完全缓解的患者，建议激素在6个月疗程内缓慢减量；

4.使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量激素的患者（如未控制的糖尿病、精神因素、严重的骨质疏松），建议CTX或CNIs治疗，方案同反复复发MCD；

5.非频繁复发患者，建议采用与初发MCD相同的治疗方案，重新大剂量激素治疗；

6.反复复发和激素依赖MCD：

建议口服CTX2〜2.5mg/（kg.d），共8周，或CTX静脉给药，如CTX治疗后仍复发或要求保留生育能力的反复复发和激素依赖的MCD患者，建议用CNIs治疗1〜2年,CsA3〜5mg/（kg.d）或FK5060.05〜0.1mg/（kg.d），分次服用。

7.对不能耐受激素、CTX或CNIs者，建议MMF0.5〜1.0g/次，每日2次，治疗1〜2年。

8.激素抵抗型MCD建议重新评估导致NS的其他原因。

（二）膜性肾病（MN）：

对膜性肾病的治疗目前有较大的争议。

目前较为共识的观点是：

对于初发的、表现为非肾病范围蛋白尿，肾功能正常的患者可以暂不予免疫抑制治疗，在进行非特异性治疗（ACEI或ARB药物治疗，存在高危因素如尿蛋白持续＞8g/d、血浆白蛋白＜20g/l、应用利尿剂或长期卧床等的患者应积极抗凝治疗）的同时，密切观察病情进展；

推荐表现肾病综合征并至少具备以下条件之一的患者，才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗：

1）经过至少6个月的降压和降蛋白尿观察期内，尿蛋白持续超过4g/d，并且维持在基线水平50%以上，且无下降趋势。

2）存在与NS相关的严重、致残或威胁生命的临床症状。

3）在确诊后6－12个月内血清肌酐（SCr）升高≥30%，但eGFR不低于25〜30ml/（min*1.73m2），且上述改变为非NS并发症所致。

4）对SCr持续>

309.4μmol/L（eGFR<

30ml/min*1.73m2）及肾脏体积明显缩小（长径<

8cm）者，或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染患者，建议避免使用免疫抑制治疗

1.初始治疗不推荐单独使用激素或MMF，推荐采用隔月交替的口服/静脉糖皮质激素及烷化剂，疗程6个月：

周期性使用激素/烷化剂方案:

第1月甲泼尼龙（1g/d）静脉注射3d，续口服甲泼尼龙（0.5mg/kg.d）27d，第2月口服CTX2.0mg/（kg.d）或苯丁酸氮芥0.15〜0.2mg/（kg.d）30d，3〜6月重复1〜2月的治疗方案。

每2周监测一次SCr、尿蛋白定量、血浆白蛋白及白细胞