医院内科出血倾向症状临床思维诊疗指南Word文档下载推荐.docx

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出血倾向（bleedingtendency）是指皮肤粘膜自发性或损伤后的出血现象。

皮肤粘膜出血倾向表现为皮肤瘀点、紫癜、瘀斑、血肿，也可表现为鼻出血、牙龈出血或月经过多，少数可表现为内脏出血。

引起出血倾向的病因很多，但就其发病机制而言，主要包括血管壁结构和功能异常、血小板数量和功能异常及凝血功能障碍（凝血因子缺乏或血中有抗凝血物质）三大主要因素，它们可以单独存在或合并发生，其出血特点大多是多部位、多器官的出血。

局部病变引起的反复出血，如肺结核咯血、溃疡病引起的呕血等则不属于出血倾向。

一、临床思维的必要前提

（一）病史询问要点

1.出血家族史家族中有同样出血倾向患者，提示为遗传性出血性疾病，并详细询

问遗传方式，父母、兄弟、姐妹及子女每一代亲属中都可出现为常染色体显性遗传，如血管性假血友病、遗传性毛细血管扩张症、巨大血小板综合征。

血友病丙常呈不全显性遗传。

若父母正常，疾病隔代出现，•男女均可发病，为常染色体隐性遗传，父母大多为近亲结婚，属于这种方式遗传的疾病有血小板无力症、血小板释放反应缺陷，以及凝血因子I、Ⅱ、V、Ⅶ、x、Ⅻ缺乏症。

若为女性传递，男性发病，兄弟、外祖父及外甥中有同样发病者，为性染色体隐性遗传，如血友病甲、血友病乙。

2.发病年龄一般说来遗传性出血性疾病发病年龄较小，获得性发病年龄较大，但急性原发性血小板减少性紫癜大多在儿童时发病，血友病患者偶有在成年后发病。

3.出血方式皮肤出血点、紫癜、鼻出血、牙龈出血，见于血管和（或）血小板量和质的异常；

妇女月经过多，如能除外妇科疾病（如子宫肌瘤、功能性子宫出血等），最常见于血小板减少症；

消化道持续性出血如能除外局部因素（溃疡病、慢性胃炎、胃粘膜脱垂、胃癌等），提示为遗传性毛细血管扩张症；

拔牙后出血不止或轻微外伤后的持续性出血，提示为凝血障碍性疾病，如血友病及血管性假血友病。

4.服药史有些药物可直接损害血管壁或通过免疫机制使血管壁通透性增加，引起药物性血管性紫癜，这类药物有砷、铋、金盐、氯霉素、磺胺类、异烟肼、对氨水杨酸等；

有些药物通过抗体形成引起免疫性血小板减少，如奎宁、奎尼丁、氯噻嗪、利福平等；

有些药物影响血小板功能，如阿司匹林、双嘧达莫（潘生丁）等；

有些药物抑制骨髓造血，或选择性抑制巨核细胞生成，如抗癌药、氯霉素、保泰松、乙醇、甲磺丁脲等；

有些药物则是通过抑制凝血，如门冬酰胺酶、肝素、香豆素等；

尿激酶、链激酶则是通过使纤溶酶原转变为纤溶酶，引起纤维蛋白溶解，从而溶解血栓，但若使用过量也会引起出血。

不少药物是通过多种机制引起出血的。

5.既往史儿童发病前l～3周有上呼吸道感染史，近期有皮肤粘膜出血，提示为急性原发性血小板减少性紫癜；

既往有慢性肝炎、肝硬化史或有胆道阻塞史，提示为凝血因子缺乏；

既往有再生障碍性贫血、脾肿大、系统性红斑狼疮等，提示为继发性血小板减少，后者还可能与血中有抗凝物质等有关；

既往有真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、早期慢性粒细胞性白血病等骨髓增生性疾病，其出血倾向可能与血小板增多有关。

（二）体格检查重点

1.皮肤粘膜下肢皮肤反复出现瘀点、瘀斑，对称分布，分批出现，瘀点大小不等，呈紫红色，可融合成片状或略高出皮肤表面，见于过敏性紫癜；

手掌、甲床、耳部、口腔及鼻粘膜毛细血管扩张、扭曲，病变呈斑点（片）状、小结节状或血管瘤状，可高出皮肤表面，加压后消失，提示为遗传性毛细血管扩张症；

下肢皮肤反复发作的瘀点、瘀斑，大小不等、分布不均，伴有鼻出血、牙龈出血及月经量增多，见于血小板减少性紫癜；

口腔粘膜血疱、眼底出血，提示为重度血小板减少（血小板计数常小于20X10’儿）；

肌肉血肿、关节腔内出血，伴关节肿胀、畸形及功能障碍，提示为血友病性出血；

自发性广泛出血或伤口及注射部位渗血，呈大片瘀斑，见于弥散性血管内凝血；

软腭、腋下散在针尖大小出血点，可呈条索状或抓痕样，是流行性出血热的出血特点。

2.浅表淋巴结浅表淋巴结肿大，质地中等或偏硬，无压痛，见于淋巴瘤及急性白血病、慢性白血病、恶性组织细胞病、结缔组织病。

3.胸部胸骨中、下段压痛见于急、慢性白血病。

4.腹部腹壁静脉曲张、腹水征、脾肿大，提示为肝硬化，其出血与肝功能减损、凝血因子合成障碍有关；

肝、脾肿大，见于恶性淋巴瘤、急性白血病、慢性白血病及恶性组织细胞病、骨髓纤维化、系统性红斑狼疮，若合并继发性脾功能亢进，则加重出血倾向；

不明原因的脾肿大伴出血倾向，要考虑为原发性脾功能亢进症。

（三）实验室及辅助检查

1.必须要做的检查

（1）血液检查：

外周血细胞计数及分类，包括白细胞、红细胞及血小板计数。

若全血细胞减少，分类中无幼稚细胞，见于再生障碍性贫血、脾功能亢进、恶性组织细胞病、非白血性白血病、SLE、PNH等，分类中有幼稚细胞，见于白血病、MDS、骨髓纤维化等；

若计数中血小板及红细胞减少、网织红细胞增多，要考虑为Evan综合征；

若只有血小板减少，主要见于血小板减少性紫癜。

此类出血主要是由于血小板数量减少引起，若血小板数量增多亦可引起出血，这是由于血小板功能缺陷引起。

（2）出血及凝血时间测定：

这是出血性疾病的过筛试验。

出血时间延长表示血小板质和量的缺陷和（或）毛细血管壁的结构或功能异常，凝血时间延长表示凝血因子缺陷或血中有抗凝物质。

2.应选择做的检查

（1）疑为原发性血小板减少性紫癜，除血小板计数减少外，还要查血小板相关抗体（PAIg）及骨髓检查。

PAIg升高提示为免疫性血小板减少，骨髓涂片巨核细胞明显增多或正常，但伴有成熟障碍，即产生血小板的巨核细胞减少。

（2）疑为毛细胞血管壁结构与功能异常，应做毛细胞血管抵抗力试验（束臂试验）及出血时间测定。

这类疾病有遗传性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、单纯性紫癜、感染性紫癜及其他血管性紫癜。

（3）凝血功能障碍性疾病，有遗传性和获得性凝血因子缺陷两种，前者以血友病类出血性疾病最为常见，后者以严重肝病、维生素K依赖因子缺乏较为常见。

1）疑为血友病类出血性疾病，应做白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）、血清凝血酶原时间及简易凝血活酶生成试验等，再做纠正试验即可鉴别是血友病甲、乙、丙。

亦可直接测定血浆Ⅶ、Ⅺ、Ⅸ因子含量。

2）疑为严重肝病引起的出血，除查肝功能及白、球蛋白外，应查血浆凝血酶原时间（PT）。

PT延长表示因子I、I、V、Ⅶ、X多种凝血因子合成减少。

3）疑为维生素K依赖因子缺乏，应做PT及KPTT检查。

维生素K依赖因子包括Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X4个因子，因此PT及KPTT均延长。

4）疑为血中有抗凝物质时，凝血时间、复钙时间、KPTT、PT等均延长，加入正常人新鲜血浆均不能得到纠正，提示循环血中有抗凝物质，可做抗凝血酶直测定、FDP及肝素样物质测定等。

5）弥散性血管内凝血（DIC）是多种凝血机制障碍引起的出血性疾病，疑为DIC时应查血小板计数、纤维蛋白原测定及PT等过筛试验，必要时加做3P试验、凝血酶凝固时间及纤溶酶原活性测定等确证试验。

疑为早期DIC，应做D—二聚体、纤溶酶—纤溶酶抑制物复合体及纤维蛋白肽A测定。

二、思维程序

第一步是否为血管性紫癜

1.是否为遗传性毛细血管扩张症出血方式以反复鼻出血、牙龈出血及内脏出血为特征，并不表现为皮肤出血点、紫癜或瘀斑。

体检：

在口腔、鼻粘膜、手掌及甲床等处见毛细血管扩张扭曲，呈斑点状、斑片状、结节状或蜘蛛痣样，束臂试验阳性，出血时间延长，甲床毛细血管镜检见血管襻异常扩张。

2.是否为过敏性紫癜临床上除皮肤紫癜外，部分病人有腹痛、关节痛、肾损害，上述症状可单独或合并存在。

实验室检查血小板计数及凝血试验正常、束臂试验阳性、出血时间延长有助于诊断。

3.是否为单纯性紫癜多见于女性，发作与月经周期有关，血小板计数及凝血试验结果正常，束臂试验可阳性，部分病人血小板对ADP、肾上腺素聚集率降低。

4.是否为感染性紫癜见于流行性脑脊髓膜炎、出血热、败血症、感染性心内膜炎等，确诊原发病是诊断的主要依据。

第二步是否为血小板因素引起的出血

1.是否为原发性血小板减少性紫癜（1TP）急性ITP好发于6岁以下儿童，发病前常有病毒感染史，慢性ITP多见于20～40岁女性。

外周血检查仅表现为血小板减少，涂片中可见巨大血小板，骨髓检查巨核细胞明显增生，急性型的原始及幼稚型巨核细胞居多，慢性型以颗粒型巨核细胞居多，大约70%～90%病人PAIg增多。

2.是否为继发性血小板减少性紫癜包括再生障碍性贫血、白血病、骨髓瘤、脾功能亢进症、结缔组织病、DIC、血栓性血小板减少性紫癜以及药物引起的血小板减少症等。

临床上病人常有发热、肝、脾、淋巴结肿大、肾损害及服药史。

骨髓检查及原发病诊断有重要价值。

3.是否为血小板增多症外周血细胞计数当血小板>

1000×

10^9儿时，多见于原发性血小板增多症，此症常伴有白细胞增多、脾肿大，实验室检查表现为出血时间延长，血小板形态和功能异常（粘附功能及聚集功能降低）。

血小板计数在400×

10^9/L与800×

10^9儿之间，通常为反应性血小板增多症，实验室检查因原发病不同而异。

第三步是否为凝血因子异常

1.是否为血友病类凝血因子缺陷血友病甲、乙患者见于男性，罕见于女性，是X染色体伴性隐性遗传性疾病。

血友病丙（Ⅺ因子缺乏症）是不全显性遗传，男女均可发病。

患者自幼即有出血倾向，表现为肌肉血肿、关节腔内出血伴关节肿胀、畸形及功能障碍。

实验室KPTT比正常对照延长10秒以上，提示为Ⅶ、Ⅸ或Ⅺ因子缺乏症。

通过纠正试验以鉴别是哪一个凝血因子缺乏，若能被硫酸钡吸附血浆纠正而不被贮存血清纠正，为ⅷ因子缺乏症；

相反，不能被吸附血浆纠正，而能被贮存血清所纠正，为Ⅸ因子缺乏症；

两者均能纠正，为Ⅺ因子缺乏症。

亦可直接测定血浆中Ⅶ、Ⅸ、Ⅺ因子含量。

2.是否为血管性假血友病（VW病）VW病也是一种遗传性出血性疾病，为常染色体显性遗传。

主要是血浆中vWF缺乏或分子结构异常引起。

vWF是因子Ⅶ的高分子量部分，与血小板功能有关。

因此，本病临床表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多及手术后出血不止等，关节及肌肉出血较血友病少见。

实验室检查表现为出血时间延长，或阿司匹林耐量试验异常，血小板粘附功能降低，对瑞斯托霉素诱导血小板不聚集，KPTT延长，血浆FⅧ：

C和vWFAg降低，而血友病甲只是FⅧ降低，而vWFAg正常。

3.是否为严重肝病引起的出血临床上有肝硬化或重症肝炎的症状和体征，实验室检查所有肝脏合成的凝血因子均减少。

如PT延长超过正常对照3秒，纤维蛋白原测定明显降低，KPTT、TT均可延长。

4.是否为维生素K依赖因子缺乏实验室检查PT、KPTT延长，但TT正常。

如静脉补充维生素K，可纠正延长的PT及KPTT，但不能纠正严重肝病引起的PT及KPTT延长。

因子Ⅰ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性测定对确诊有较大帮助。

5.是否为DIC引起的出血DIC是很多疾病过程中的一种病理生理现象，涉及到小血管内皮细胞损害、血小板减少、凝血因子消耗和血中抗凝物质增多的多种凝血机制异常。

临床上除大片皮肤瘀斑及内脏出血外，还有原发病的症状及体征，实验室检查见血小板计数减少、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、3P试验阳性、TT比正常对照延长3秒以上、血中FDP含量增加等。

6.是否为血中有抗凝物质引起的出血血中有抗凝物质时，表现为所有凝血试验异常，如CT、PRT、KPTT、SPT、PT均延长，且不能被正常人新鲜血浆所纠正，但能被抗凝物质拮抗物所纠正，如血中有肝素样物质可被鱼精蛋白中和。

第四步如何处理

1.治疗原发病适用于引起继发性血小板减少性疾病和获得性凝血因子缺乏症。

2.皮质激素适用于ITP