肾活检病理诊断标准Word格式.docx
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Masson染色除显示基底膜外，尚可观察一些特殊蛋白的沉积，如免疫复合物等，此外也可显示纤维化的病灶；
Fibrin染色可显示血栓和纤维素样坏死等病变。
免疫病理检查包括免疫荧光或免疫组化，免疫荧光标本以生理盐水保持湿润，可在冰冻条件下较长时间保存，或在4℃条件下短时间保存，在制作优秀冰冻切片的基础上，要能进行多种抗原、抗体和补体（IgG、IgA、IgM、补体C3、Clq、C4及Fibrin、轻链蛋白、生物性抗原等）的检查，尽管该法的设备复杂而昂贵，荧光易淬灭，但因其灵敏而快速，仍广泛应用。
免疫组化法可应用光镜标本的石蜡切片进行，不如免疫荧光法敏感，而且不易进行定量比较。
电镜标本以2％～3％的戊二醛固定，4℃保存，电镜检查应结合免疫病理和光镜检查的结果作出诊断。
肾小球疾病
1.病变分布根据病变累及的肾小球总数，分为弥漫性和局灶性两大类。
受累肾小球占标本中全部肾小球的50％以下为局灶性，50％以上为弥漫性。
根据病变肾小球所累及的毛细血管襻范围，分为球性和节段性两大类。
病变肾小球50％以上的毛细血管襻受累称球性病变，50％以下的毛细血管襻受累称节段性病变。
2.活动性病变和非活动性病变坏死性（主要为纤维素样坏死）、渗出性（主要为白细胞及单个核细胞浸润）和增生性病变（系膜细胞、内皮细胞或上皮细胞的增生）为活动性病变。
基底膜增厚、系膜基质增多、硬化性病变为非活动性病变。
3.肾小球病变和肾小管间质病变的关系肾小球疾病经常继发相应肾小管萎缩、肾间质单个核细胞浸润和纤维化，严重者可导致小动脉管壁增厚，管腔狭窄。
（一）原发性肾小球病和肾小球肾炎
1.肾小球微小病变（glomerularminimalchange，MCD）
（1）临床表现：
大量蛋白尿或肾病综合征，无高血压或肾功能损伤。
（2）光镜：
无明显病变。
（3）免疫病理：
阴性或微弱阳性。
（4）电镜：
仅见肾小球上皮细胞足突广泛融合或微绒毛样变。
2.肾小球轻微病变（glomerularminorlesion，GML）
镜下血尿或（和）轻微蛋白尿。
无明显病变，仅有轻微的系膜细胞增生。
无特征性病变。
当临床或病理资料不全时，光镜观察符合上述标准，也可暂时归人此项。
3.局灶节段性肾小球硬化症（focalsegmentalglomerulosclerosis，FSGS）
大量蛋白尿或肾病综合征，常伴血尿及高血压甚至肾功能损伤。
病变肾小球呈局灶节段性分布，病变部分系膜基质增多呈无细胞性硬化。
根据硬化的部位，可分为：
①门部FSGS（hilarFSGS）：
硬化区位于血管极处；
②周缘部FSGS（peripheralFSGS）：
硬化区位于肾小球的周边区；
③尖端部FSGS（tiplesion）：
硬化区位于尿极部；
④塌陷性肾小球病型FSGS（collapsingglomerulopathy）：
部分肾小球毛细血管塌陷皱缩，肾小球上皮细胞严重空泡变性及增生；
⑤细胞型FSGS（cellularFSGS）：
在局灶节段性病变的同时，可见部分肾小球的部分毛细血管襻有内皮细胞和系膜细胞增生，导致部分毛细血管襻管腔闭塞，病变肾小球的上皮细胞增生和空泡变性；
⑥系膜增生型FSGS（mesangialhypercellularity）：
在系膜细胞增生的基础上，出现FSGS。
各种FSGS常伴发肾小管肾间质慢性病变。
IgM和补体C3，在病变肾小球呈节段性团块状沉积，未切到病变肾小球时，可以阴性。
上皮细胞足突广泛融合，病变部位毛细血管襻塌陷，系膜基质增多，有时伴有电子致密物沉积。
4.膜性肾病（membranousnephropathy，MN）
大量蛋白尿或肾病综合征，有时可合并镜下血尿，中老年多见。
Ⅰ期：
无明显病变，仅有肾小球基底膜空泡变性和上皮下的少量嗜复红蛋白沉积；
Ⅱ期：
基底膜增厚，钉突形成；
Ⅲ期：
基底膜高度增厚，假双轨或链环状结构形成；
Ⅳ期：
基底膜极度增厚，管腔狭窄，系膜增生，肾小球硬化；
Ⅴ期：
增厚的基底膜逐渐恢复。
IgG和补体C3呈细颗粒状沿基底膜外侧高强度沉积，后期可呈粗颗粒状沉积于基底膜内，V期的强度变弱。
肾小球上皮细胞足突广泛融合。
上皮下少量电子致密物沉积；
上皮下多数电子致密物沉积，基底膜钉突状增生；
多数电子致密物在基底膜内沉积，基底膜呈链环状增厚；
基底膜高度增厚，其中可见溶解和吸收后的电子致密物遗留的虫噬状空白区，或内含一些电子致密物，毛细血管腔狭窄或闭塞；
基底膜不规则增厚，可遗留一些空白区，肾小球上皮细胞足突融合现象有改善。
5.毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillaryproliferativeglomerulonephritis，ECPGN）
急性肾炎综合征。
（2）光镜：
内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生。
IgG和补体C3呈粗颗粒状沿基底膜外侧沉积，有时伴系膜区沉积。
内皮细胞和系膜细胞增生，基底膜外侧驼峰状电子致密物沉积，后期可见电子致密物积沉于系膜区。
6.系膜增生性肾小球肾炎或肾小球病（mesangioproliferativeglomerulonephritis，MsPGN）
镜下血尿，或（和）蛋白尿，肾病综合征，急或慢性肾炎综合征等。
系膜细胞和基质呈轻度、中度或重度弥漫性增生。
IgG和补体C3呈强弱不等地在系膜区沉积，有时合并基底膜内侧沉积。
当以IgM沉积为主时，有人称为IgM肾病，以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现。
当以Clq沉积为主时，有人称为Clq肾病。
系膜增生伴低密度电子致密物沉积。
7.局灶性肾小球肾炎（focalglomerulonephritis，FGN）
镜下血尿或轻微蛋白尿，偶见肾病综合征。
要注意患者的病史和临床检查，除外继发性肾脏疾病引起的局灶性肾小球病变。
病变肾小球呈局灶性分布，病变类型可以是坏死性、增生性或硬化性。
增生性或硬化性局灶性肾小球肾炎，主要表现为系膜细胞和（或）系膜基质的局灶性增生。
IgG和补体C3呈强弱不等的在系膜区或毛细血管基底膜内侧沉积。
系膜区可见低密度电子致密物沉积，有时可延续至内皮下。
8.膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferativeglomerulonephritis，MPGN）
肾病综合征、慢性肾炎综合征或急性肾炎综合征。
系膜细胞和基底弥漫性重度增生，广泛系膜插入，基底膜增厚伴双轨或多轨征形成，常伴慢性肾小管间质病变。
IgG和（或）补体C3在系膜区和基底膜内侧或内外侧同时沉积，有时阴性。
电子致密物沉积于系膜区和原基底膜内侧称Ⅰ型MPGN，沉积于系膜区和原基底膜的内侧和外侧称Ⅲ型MPGN。
9.电子致密物沉积病（densedepositdisease，DDD）或Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎。
同Ⅰ和Ⅲ型MPGN。
持续的低补体血症。
同Ⅰ和Ⅲ型MPGN，系膜插入现象较轻。
C3高强度沉积于系膜区和基底膜内。
其他免疫球蛋白阴性或微弱
基底膜内有条带状电子致密物沉积。
10.新月体性肾小球肾炎（crescenticglomerulonephritis，CreGN）
急进性肾炎综合征或进展性肾炎综合征伴。
肾功能损伤。
肾小球毛细血管襻严重破坏，多数（超过全部肾小球的50％）大型（形成的新月体超过肾小囊面积的50％）新月体形成（细胞性、细胞纤维性和纤维性）。
Ⅰ型：
IgG和补体C3呈线状沿基底膜沉积，血中抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性。
Ⅱ型：
IgG、补体C3呈颗粒状沿毛细血管基底膜内外侧，或系膜区沉积。
Ⅲ型：
阴性，伴血中ANCA阳性。
Ⅳ型：
IgG和补体C3呈线状沿基底膜沉积，伴血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和抗GBM抗体阳性。
Ⅴ型：
阴性。
毛细血管襻破坏，新月体形成，Ⅱ型可见电子致密物。
Ⅰ型新月体性肾小球肾炎伴有肺泡壁严重破坏时（肺泡壁毛细血管抗基底膜抗体形成）称Good-pasture综合征。
11.增生硬化（proliferativesclerosingglomerulonephritis，PSGN）和硬化性肾小球肾炎（sclerosingglomerulonephritis，SGN）
慢性肾炎综合征、慢性肾功能衰竭。
75％以上的肾小球呈球性硬化时，称SGN；
50％左右的肾小球呈球性硬化，伴有其他肾小球的增生性病变，称PSGN。
均伴有严重的肾小管和肾间质慢性病变。
（3）免疫病理和电镜检查：
与原有肾小球疾病相似或无阳性发现。
12.IgA肾病（IgAnephropathy，IgAGN）
所有肾小球肾炎的临床综合征均可出现。
上述各型肾小球病如肾小球轻微病变、系膜增生性病变、局灶性病变、毛细血管内增生性病变、膜增生性病变、新月体性病变、增生硬化和硬化性病变的病理类型均可出现。
以系膜增生性病变为最多见。
IgA和补体C3高强度沉积于系膜区，可伴有基底膜内侧的沉积，其他免疫球蛋白虽可沉积，但强度较弱。
电镜：
系膜区和（或）系膜旁区可见高密度的电子致密物沉积，有时可伴基底膜内侧沉积。
（二）继发性肾小球肾炎
1.狼疮肾炎（lupusnephritis，LGN）
符合系统性红斑狼疮的临床诊断标准，并出现各种肾炎和（或）肾病综合征。
可呈肾小球轻微病变（Ⅰ型）、轻度系膜增生性病变（Ⅱ型）、局灶性病变（Ⅲ型）、弥漫增生性病变（毛细血管内增生性、中重度系膜增生性、膜增生性
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