神经科疑难病例CNS星型细胞肿瘤Word文件下载.docx
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颅神经：
II：
由于患者不配合因此无法进行视野和眼底检查。
双侧瞳孔等大3mm，光反应灵敏。
III,IV,VI：
眼球各向注视运动充分，有轻微眼球震颤。
V：
难以检查，但是针刺双侧面部患者反应相同，角膜反射对称。
VII-XI：
双侧表情对称，咽反射正常。
XII：
舌肌无萎缩及震颤，伸舌居中。
运动系统检查：
肌容积正常，但是肌张力增高，肌力由于患者不配合无法评估，上肢各肌群肌力对称4/5级，下肢肌力未测出。
但是仅仅依靠支撑才能站立。
反射：
四肢反射对称，双侧肱二头肌，肱三头肌，桡骨膜和膝腱反射对称3/4，踝反射不能测定，双侧跟腱反射减低，没有踝震挛。
患者眉间反射，掌颌反射和吸吮反射均阳性，未引出肌震挛。
感觉检查：
四肢疼痛刺激反应对称。
小脑检查：
双手指物时轻度辩距不良，无蹒跚步态。
步态：
步态不稳，仅能支撑下站立，能够非常困难地走2步，Romberg征未测。
实验室检查
血常规：
血细胞:
参考范围
结果
WBC
4.5-11.00K/cmm
8.9
RBC
4.6-6.2M/cmm
5.0
Hgb
14.0-18.0g/dL
14.8
Hct
42-52%
45.7
MCV
82.0-100.0cmu
90.9
MCH
25.0-31.0uug
29.4
MCHC
32.0-36.0gm/dL
32.4
RDW
11.5-14.5%
14.0
Plt
150-450K/cmm
210
血生化：
ReferenceRange
PatientResult
Glu
65-116mg/dL
152
Bun
10-20mg/dL
18
Cr
.7-1.4mg/dL
1.2
Na
135-145meq/L
135
K
3-5meq/L
3.6
CL
95-105meq/L
94
CO2
22-30meq/L
28.5
Ca
8.5-10.6mg/dL
9.7
P
2.5-4.5mg/dL
3.4
UA
2.5-8mg/dL
8.3
TP
6-8g/dL
7.7
Alb
3.5-5g/dL
TBIL
.2-1mg/dL
3.0
ALP
30-85miu/ml
336
LDH
100-225miu/ml
424
SGOT
7-40miu/ml
334
SGPT
242
凝血时间正常。
ANA（-）。
维生素B12：
1301.0（200－1000pg/dl）。
叶酸：
11.5（3-16ng/ml）。
HIV（-）。
感染指标：
乙型肝炎表面抗体（-）；
HCV（-）。
肿瘤筛查：
11.6（0-4ng/ml）。
PSA:
4.3（0-9ng/ml）。
类风湿因子：
60（0-49IU/ml）。
血沉：
68（0-20mm/h）。
梅毒血清反应：
RPR和MHA-TP均（-）。
甲状腺功能正常。
尿常规正常。
尿镜检：
尿镜检
参考范围
0-3/HPF
5
0-2/HPF
12
细菌
无
多量
上皮细胞
/HPF
<
1
脑脊液：
1、抗原抗体：
（-）
2、Crypto：
3、CSF生化/细胞学/VDRL
CSF-Chem/Cells/VDRL
外观
清亮无色
mg/dL
82
Pro
15-45mg/dL
30
VDRLScreen
0-2/cmm
10
0-5/cmm
4、CSF普通培养：
无细菌生长
胸部CT：
轻度心脏扩大，双肺底后部胸膜和实质可见轻到中度密度增高，可能因为疤痕形成和肺不张造成的。
建议随诊胸部X线。
无腺体异常和胸腔积液。
腹部CT：
左肾8×
6cm良性囊肿，轻度肾盂积水。
前列腺显著增大，直径8×
6cm，膀胱压力增高，精囊突出，前列腺和直肠周围密度增高。
EEG：
异常。
左侧额叶可见中至中高波幅慢波（Delta）活动，这一发现提示此部位局灶异常，另外可见背景活动中度减慢。
证明脑功能存在弥漫性损害。
头颅CT：
双侧额叶大片病灶，右侧为著，局部水肿，右侧可能存在钙化。
见图11-1。
头颅MRI：
颅内巨大占位病变，T2像上高信号，几乎占据双侧额叶白质，并通过胼胝体膝部延伸至整个胼胝体，尤其右侧额叶几乎达到皮质。
肿物大小为10×
10厘米。
对比增强后，仅仅右侧额额叶接近侧脑室额角病灶小部分增强，额叶脑回变浅。
头颅CT
T2MRI
T1withoutcontrast
T1withcontrast
图11-1
立体定向脑活检：
取材于右侧额叶，提示高分化星形细胞瘤。
见11-2。
图11-2
摘要和讨论
AmitVerma,M.B.B.S.
诊断：
额叶肥胖星型细胞瘤（GemistocyticAstrocytomaoftheFrontalLobes）
通过本例患者要强调的是对快速进展型痴呆鉴别诊断的重要性。
根据患者家人提供的病史，患者来就诊前3个月还很正常。
首发症状包括记忆力持续下降，伴有步态异常，最后出现尿便失禁。
这些表现提示存在双侧额叶和颞叶受累的一个过程。
患者有去抑制的表现也反应存在额叶功能障碍。
鉴别诊断包括：
●Prion病：
患者疾病的特点是病程进展快，最开始认为患者患的是Prion病，如JacobCreutzfeldt氏病。
而且患者也有吃牛脑的病史。
但患者没有肌阵挛，而且EEG没有在该病中见到的周期性波形特点。
Prion病是一个值得考虑的鉴别诊断。
●额叶占位：
双侧额叶的破坏性病变可以有这种表现。
考虑可能的诊断为额叶胶质瘤和位于额叶部位双侧硬膜下血肿。
额叶肿瘤可以表现为快速进展性痴呆。
●正常压力性脑积水（NPH）：
NPH是另外一个要考虑到的诊断。
然而，虽然患者确实有NPH特点的三联症，但病程显然太快了。
●CNS炎症和脱髓鞘病变：
MS、CNS血管炎和感染后脑炎可以表现脑炎的症状。
MS的发病年龄通常比患者年轻。
CNS血管炎虽然可以表现为脑炎的症状，但通常表现为局灶症状。
患者体检没有局灶体征，且双侧都进行了检查。
血管病变通常发病急，而患者病程为亚急性，时间超过了3个月。
●CNS感染：
真菌或TB性脑膜炎需要与之鉴别。
然而，患者没有发热和TB暴露史。
而患者确实在农场工作，有感染真菌的可能。
●Huntington氏病：
因为患者的年龄和没有舞蹈病史，所以这个诊断不太可能。
Huntington氏病表现为这样急性发作也少见。
●神经变性病：
在鉴别诊断中，变性病如阿尔采默病的可能性不大。
但因为患者在外院因血栓性静脉炎住院时查CT报告正常，患者得病得时间有可能比他说得时间要长，所以也要考虑一下变性病的可能。
●其它病因：
由于该病特点是起病快，其它一些不太可能得情况如营养不良和代谢病也要考虑到。
我们将患者收入院后，MRI检查发现在双侧额叶均有一个横跨胼胝体的巨大占位。
CT扫描也发现了一个几乎占满绝大部分额叶的占位，右侧较大，有少量钙化。
病变横跨胼胝体，有水肿，占位效应和轻度钙化，最可能的诊断是胶质瘤特别是星型胶质瘤。
其它在MRI上表现相似的病包括淋巴瘤，感染和脑白质炎症。
然而这些病变增强后会表现为强化，而星型胶质瘤不会。
虽然影像学表现与星型胶质瘤一致，但是仍有少许可能为其它疾病。
与患者家人讨论了上述情况，他们想确定患者是否已经没有进一步有效的治疗。
我们请神经外科会了诊并作了额叶的立体定位活检。
活检结果证实了为肥大星型胶质细胞瘤。
活检后患者变得更加迟钝，出现了左侧偏瘫。
因为患者术后没用静脉肝素抗凝，患者左侧大腿有深静脉血栓。
考虑到预后不良，患者家人决定不进行放疗或化疗，待患者病情稳定，计划将他转到离家较近的护理站。
综述：
CNS星型细胞肿瘤
累及中枢神经系统的恶性肿瘤不常见。
在成人，CNS的转移性肿瘤占CNS肿瘤的大多数。
大约有20％的肿瘤患者在病程中会发生CNS的转移。
CNS的原发肿瘤在美国每年的新发病例大约为12，000－14，000例。
在儿童中更常见，列儿童常见恶性肿瘤的第二位。
CNS的原发肿瘤40％为胶质细胞瘤，大多数为星型细胞来源（75－90％）。
其它胶质瘤包括少突胶质细胞瘤、室鼓膜瘤和原始神经外皮瘤（PENT）。
分类
目前使用的分型系统很多。
这种分类是基于广泛的组织病理特点所见进行的。
从最低级的星型细胞瘤到多形性胶质母细胞瘤等多种多样。
分型对于了解发病率，位置，表现，临床病程和结果的差异很重要。
WHO的分型可能是使用最广的，它将星型细胞瘤分为4种主要类型：
●1级为毛细胞型星型细胞瘤
●2级为低级星型细胞瘤
●3级为退行性星型细胞瘤
●4级为多形性胶质母细胞瘤
St.Anne/Mayo分型是另外一种正在用的分型方法。
主要区别是WHO中2级被进一步细分为2级，毛细胞型星型细胞瘤被分开分型了。
这种分型是根据不同组织病理特点所见的要点进行分型的，认为它在评估患者生存时间上更有预见性。
遗传学研究
发现结肠癌的癌基因和抑癌基因后，也建立了其它器官系统的肿瘤基因模型。
现发现星型细胞瘤与严重基因变异有关，包括癌基因的扩增和几个抑癌基因的突变或缺失。
表皮生长因子的扩增（EGF）是最常见的改变，在25－50％的肿瘤中都会出现，在退行程度越厉害的肿瘤中越常见。
伴随着EGF的扩增，在40％的患者中可以发现EGF受体重新排列。
这种重新排列的后果是EGF结合区域缺失。
这种缺失确切的作用还不清楚。
而对变异的EGF受体的抗体可以帮助诊断。
从而也使用单克隆抗体与核素或毒素耦合攻击肿瘤成为可能。
其它包括PDGF和MDM2基因也出现扩增。
除了基因扩增，也发现了几个抑癌基因。
其中最重要的一个是P53.它是位于17号染色体短臂13区1带。
发现30％的星型细胞瘤患者有17号染色体短臂缺失，在越高级的星型细胞瘤中出现的频率越高。
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