多发性骨髓瘤及肾损害PPT推荐.ppt

多发性骨髓瘤及肾损害PPT推荐.ppt

《多发性骨髓瘤及肾损害PPT推荐.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《多发性骨髓瘤及肾损害PPT推荐.ppt（80页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

MM：

概述正常情况下浆细胞具有分泌免疫球蛋白的正常情况下浆细胞具有分泌免疫球蛋白的功能。

每一个免疫球蛋白分子由两条相同功能。

每一个免疫球蛋白分子由两条相同的重链和两条相同的轻链组成。

根据重轻的重链和两条相同的轻链组成。

根据重轻链氨基酸组成与抗原性不同，将免疫球蛋链氨基酸组成与抗原性不同，将免疫球蛋白分为五类，白分为五类，即即IgGIgG、IgAIgA、IgMIgM、IgDIgD和和IgEIgE。

轻链分为。

轻链分为轻链和轻链和轻链。

人体血轻链。

人体血清中的免疫球蛋白是五类免疫球蛋白的混清中的免疫球蛋白是五类免疫球蛋白的混合体，而每类免疫球蛋白又是由多种既相合体，而每类免疫球蛋白又是由多种既相同又有着差别的多克隆免疫球蛋白组成。

同又有着差别的多克隆免疫球蛋白组成。

概述浆细胞病表现为单克隆浆细胞系异常增浆细胞病表现为单克隆浆细胞系异常增生并合成和分泌化学结构与免疫特异性完全生并合成和分泌化学结构与免疫特异性完全相同的单克隆免疫球蛋白或其多肽亚链，临相同的单克隆免疫球蛋白或其多肽亚链，临床上称为床上称为“MM”成分或成分或“MM”蛋白。

浆细胞病蛋白。

浆细胞病与与BB细胞淋巴瘤是本质上相同但属于病变不细胞淋巴瘤是本质上相同但属于病变不同阶段的表现。

多发性骨髓瘤是最常见的恶同阶段的表现。

多发性骨髓瘤是最常见的恶性浆细胞病，以分泌大量单克隆性浆细胞病，以分泌大量单克隆IgGIgG、IgAIgA和和/或轻链为特征。

其它恶性浆细胞病包括原或轻链为特征。

其它恶性浆细胞病包括原发性巨球蛋白血症（发性巨球蛋白血症（IgMIgM异常分泌增多），异常分泌增多），重链病和原发性淀粉样变性。

重链病和原发性淀粉样变性。

概述M蛋白蛋白%M蛋白蛋白%IgG52含含或或轻链的轻链的M蛋白蛋白11IgA21含重链的含重链的M蛋白（蛋白（、）1IgM122类类M蛋白蛋白0.5IgD2血或尿中无血或尿中无M蛋白蛋白1IgE0.01MM：

流行病学：

流行病学多发性骨髓瘤属于恶性浆细胞病，约占血液多发性骨髓瘤属于恶性浆细胞病，约占血液系统恶性疾病的系统恶性疾病的10%10%。

美国总体人群年发病率为美国总体人群年发病率为4.3/104.3/1066；

黑人约为；

黑人约为白人的二倍；

年龄愈大发病率愈高，可由白人的二倍；

年龄愈大发病率愈高，可由40404949岁年发病率岁年发病率1/101/1066到到8080岁以上年发岁以上年发病率病率49/1049/1066。

中国年发病率中国年发病率1/101/1066。

多发于。

多发于40407070岁的中岁的中老年人，年龄老年人，年龄4040岁以上者占岁以上者占98%98%，男性多，男性多于女性，男女比例为于女性，男女比例为1.51.5：

11。

病因：

病因MMMM起源于早期多能造血干细胞恶变，而表现于起源于早期多能造血干细胞恶变，而表现于浆细胞阶段。

发病机制可能由于致病因素早浆细胞阶段。

发病机制可能由于致病因素早在前在前BB细胞发育阶段就导致了单株细胞发育阶段就导致了单株BB细胞的突细胞的突变，染色体易位引起癌基因的激活如影响编变，染色体易位引起癌基因的激活如影响编码免疫球蛋白位点和码免疫球蛋白位点和mycmyc基因的染色体易位。

基因的染色体易位。

激活的癌基因蛋白质产物作为生长因子，刺激活的癌基因蛋白质产物作为生长因子，刺激该克隆浆细胞的异常增殖导致本病。

已知激该克隆浆细胞的异常增殖导致本病。

已知多种淋巴因子或细胞因子如白细胞介素多种淋巴因子或细胞因子如白细胞介素-6-6，白细胞介素白细胞介素-3-3，白细胞介素，白细胞介素-1-1-以及肿瘤坏以及肿瘤坏死因子在多发性骨髓瘤的发病中起重要作用。

死因子在多发性骨髓瘤的发病中起重要作用。

但多发性骨髓瘤的确切发病机制有待进一步但多发性骨髓瘤的确切发病机制有待进一步研究。

研究。

病理：

病理多发性骨髓瘤的原发病变主要在骨髓。

多发性骨髓瘤的原发病变主要在骨髓。

骨髓腔内为灰白色瘤组织所填充，骨髓腔内为灰白色瘤组织所填充，正常造血组织减少。

骨小梁破坏，正常造血组织减少。

骨小梁破坏，病变可侵犯骨皮质，使骨质疏松，病变可侵犯骨皮质，使骨质疏松，骨皮质变薄或被腐蚀，易发生病理骨皮质变薄或被腐蚀，易发生病理性骨折。

当癌组织穿破骨皮质，可性骨折。

当癌组织穿破骨皮质，可浸润骨膜及周围组织。

浸润骨膜及周围组织。

病理骨髓活检根据瘤组织多少及分布而分为四类骨髓活检根据瘤组织多少及分布而分为四类间质性间质性少量瘤细胞散在分布于骨髓间质中；

少量瘤细胞散在分布于骨髓间质中；

小片性小片性骨髓腔内瘤组织呈小片状；

骨髓腔内瘤组织呈小片状；

结节性结节性瘤细胞分布呈结节状；

瘤细胞分布呈结节状；

弥漫性弥漫性骨髓腔内大量瘤细胞充满骨髓腔。

骨髓腔内大量瘤细胞充满骨髓腔。

间质性最为常见，预后最好，中位存活间质性最为常见，预后最好，中位存活期约三年。

其次为结节性及小片性，弥漫性期约三年。

其次为结节性及小片性，弥漫性最差。

多发性骨髓瘤的瘤细胞是不同分化程最差。

多发性骨髓瘤的瘤细胞是不同分化程度的浆细胞，多呈不成熟浆细胞形态。

度的浆细胞，多呈不成熟浆细胞形态。

MM:

临床表现临床表现骨疼：

特点为负重时加重，骨疼：

特点为负重时加重，XX线表现可线表现可有溶骨、骨质疏松、骨折等。

有溶骨、骨质疏松、骨折等。

骨折：

可自发发生，也可活动后诱发。

骨破坏好发部位：

头颅骨破坏好发部位：

头颅椎体椎体肋骨肋骨骨盆骨盆肢体。

肢体。

贫血与出血：

贫血很常见，多为中度、贫血与出血：

贫血很常见，多为中度、后期严重。

出血常见于皮肤紫癜，肺部、后期严重。

出血常见于皮肤紫癜，肺部、上消化道、阴道等处出血。

上消化道、阴道等处出血。

临床表现临床表现肾功能不全：

原因与轻链蛋白、血粘度高、蛋肾功能不全：

原因与轻链蛋白、血粘度高、蛋白尿、感染、瘤细胞浸润、淀粉样变、高血白尿、感染、瘤细胞浸润、淀粉样变、高血钙、高尿酸、肾盂造影等有关。

钙、高尿酸、肾盂造影等有关。

高血钙：

表现为恶心、纳差、呕吐、便秘、烦高血钙：

表现为恶心、纳差、呕吐、便秘、烦渴、多尿、表情淡漠、抑郁、乏力、意识模渴、多尿、表情淡漠、抑郁、乏力、意识模糊或昏迷。

糊或昏迷。

淀粉样变：

发生率占淀粉样变：

发生率占10%10%25%25%、IgDIgD型多见，型多见，淀粉样物质可能由轻链与蛋白质、多糖类、淀粉样物质可能由轻链与蛋白质、多糖类、脂质等组织成分形成，沉淀于各组织器官，脂质等组织成分形成，沉淀于各组织器官，造成各系统损伤。

造成各系统损伤。

临床表现临床表现高粘稠度血症：

发生率高粘稠度血症：

发生率4%4%9%9%、IgAIgA型特别易型特别易发生，异常发生，异常MM球蛋白球蛋白IgAIgA分子易形成多聚体。

分子易形成多聚体。

表现为血液循环和毛细血管内灌注不佳，引表现为血液循环和毛细血管内灌注不佳，引起头昏、眼花、视力障碍，手足麻木，肾浓起头昏、眼花、视力障碍，手足麻木，肾浓缩、稀释功能不全，昏迷等。

缩、稀释功能不全，昏迷等。

全身及局部感染：

骨髓瘤患者发生细菌和病毒全身及局部感染：

骨髓瘤患者发生细菌和病毒感染的相对危险度是正常人的感染的相对危险度是正常人的1515倍。

这与病倍。

这与病理性理性MM蛋白大量产生，正常免疫球蛋白形成减蛋白大量产生，正常免疫球蛋白形成减少，免疫球蛋白分解代谢增快和中性粒细胞少，免疫球蛋白分解代谢增快和中性粒细胞减少有关。

减少有关。

MMMM：

实验室检查：

实验室检查多发性骨髓瘤累及全身多个器官、多发性骨髓瘤累及全身多个器官、系统，涉及的检查也相应较多。

系统，涉及的检查也相应较多。

1.1.基本实验室检查：

基本实验室检查：

血、尿、便常规。

血生化（包括蛋白水平，血钙水平，肾血生化（包括蛋白水平，血钙水平，肾功能）。

功能）。

血沉。

心电图等。

实验室检查2.2.针对骨髓瘤细胞及骨髓瘤细胞产生针对骨髓瘤细胞及骨髓瘤细胞产生的异常的免疫球蛋白的检查：

的异常的免疫球蛋白的检查：

骨髓：

涂片，活检，流式细胞学骨髓：

涂片，活检，流式细胞学血浆免疫球蛋白（血浆免疫球蛋白（IgGIgG、AA、MM、DD、EE）血、尿蛋白电泳血、尿蛋白电泳MMMM：

实验室检查骨髓象骨髓象骨髓增生活跃或明显活跃，主要特点为出现骨髓增生活跃或明显活跃，主要特点为出现异常浆细胞（骨髓瘤细胞），骨髓瘤细胞占有核异常浆细胞（骨髓瘤细胞），骨髓瘤细胞占有核细胞总数的细胞总数的10101515，多者可高达，多者可高达70%70%95%95%。

骨髓瘤细胞呈圆形或卵圆形，体积大小不均，骨髓瘤细胞呈圆形或卵圆形，体积大小不均，直径约直径约151530m30m；

核成圆形，可出现凹陷，分叶；

核成圆形，可出现凹陷，分叶等畸形，常偏一旁，染色质较正常的浆细胞细致，等畸形，常偏一旁，染色质较正常的浆细胞细致，常不呈车轮状排列，而呈粗网状，可有常不呈车轮状排列，而呈粗网状，可有1122个核个核仁；

胞浆丰富，边缘常不整齐，呈深蓝、灰蓝或仁；

胞浆丰富，边缘常不整齐，呈深蓝、灰蓝或略带紫色，不透明，可有空泡，偶见少量嗜天青略带紫色，不透明，可有空泡，偶见少量嗜天青颗粒或颗粒或RusselRussel小体，可无核周透明带小体，可无核周透明带。

实验室检查MMMM：

实验室检查3.3.了解疾病对肾脏影响的检查：

了解疾病对肾脏影响的检查：

血血2-MG2-MG（22微球蛋白）微球蛋白）随机尿蛋白随机尿蛋白/肌酐比值肌酐比值2424小时尿蛋白排出量小时尿蛋白排出量内生肌酐清除率内生肌酐清除率MMMM：

影像学检查：

影像学检查头颅正侧位片，颈胸、腰椎正侧位片，头颅正侧位片，颈胸、腰椎正侧位片，骨盆正位片，胸部正侧位片，疼痛部位骨盆正位片，胸部正侧位片，疼痛部位的平片等。

的平片等。

全身骨扫描。

其它影像学检查其它影像学检查为了了解肿瘤细胞对为了了解肿瘤细胞对机体的侵犯程度，可能还需要检查脑核机体的侵犯程度，可能还需要检查脑核磁、胸部磁、胸部CTCT、浅表淋巴结、浅表淋巴结BB超、腹部超、腹部BB超、超、盆腔盆腔BB超、肾穿刺等。

超、肾穿刺等。

影像学检查MMMM：

分型：

分型根据骨髓瘤细胞产生的免疫球蛋白，可分型为：

根据骨髓瘤细胞产生的免疫球蛋白，可分型为：

（11）IgGIgG型：

最为常见，占型：

最为常见，占50%-60%50%-60%，一般具有，一般具有典型的典型的“MMMM”症状。

易感染，高钙血症和淀症状。

易感染，高钙血症和淀粉样变较少见。

粉样变较少见。

（22）IgAIgA型：

占型：

占20-25%20-25%，特点是可见火焰状瘤，特点是可见火焰状瘤细胞、高脂血症，髓外骨髓瘤相对多见。

高细胞、高脂血症，髓外骨髓瘤相对多见。

高钙血症明显，合并淀粉样变，出现凝血异常钙血症明显，合并淀粉样变，出现凝血异常及出血倾向机会较多，预后