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主要易患因素l高血压，主动脉粥样硬化：

约占70%90%l主动脉中层病变：

Marfan综合征、EhlersDanlos综合征l内膜撕裂：

二叶主动脉瓣、主动脉狭窄l壁中血肿蔓延l妊娠，主动脉炎，创伤等病理与分型病理与分型基本病理表现为动脉内膜撕裂与囊基本病理表现为动脉内膜撕裂与囊性中层坏死。

性中层坏死。

不典型主动脉夹层概念，指形成机不典型主动脉夹层概念，指形成机制制和病变形态表现均不典型的主动脉夹和病变形态表现均不典型的主动脉夹层。

当内膜有破口或溃疡，导致血液渗层。

当内膜有破口或溃疡，导致血液渗入主动脉中层，但远端未与主动脉腔沟入主动脉中层，但远端未与主动脉腔沟通，即无回腔性沟通；

另一种情况是主通，即无回腔性沟通；

另一种情况是主动脉壁滋养血管破裂，在主动脉壁内形动脉壁滋养血管破裂，在主动脉壁内形成血肿者。

成血肿者。

主动脉夹层始动机制主动脉夹层始动机制病理分型病理分型分类方法l对受累主动脉的部位及范围进行定义lDeBakey法的、型lStanford法和型l解剖分类法l根据病程分类DeBakey分型DeBakey型夹层起自升主动脉,累及主动脉弓或以远型夹层仅累及升主动脉型夹层起自降主动脉,并向远端扩展,罕有逆行累及主动脉弓解剖示意图型型型DeBakeyStanford分型Stanford和型l型不论起源，所有累及升主动脉的夹层为型l型未累及升主动脉的夹层为型解剖分类解剖分类为近端夹层和远端夹层。

l近端夹层包括DeBakey和型或Stanford型l远端夹层包括DeBakey型或Stanford型病程分类急性期l起病2周以内为急性期慢性期l起病超过2月为慢性期亚急性期l主动脉夹层2周2月以内未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;

约70%二周内死亡;

约90%一年内死亡。

可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一临床表现临床表现特点：

多样性,复杂性,易漏诊,易误诊l疼痛l出血症状l缺血症状l压迫症状l心功能不全症状疼痛l74%90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。

l疼痛的位置反映了主动脉的受累部位l胸痛可见于、型l腹部剧痛常见于型主动脉瓣关闭不全l突发主动脉反流是型AD常见并发症l目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致l易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全急性心肌梗塞l冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见l这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。

急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD心包填塞l积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血l临床易误诊为心包炎休克l多由于型并发外膜破裂所致l易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等神经系统病变l神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等l易误诊为脑血管意外。

l发病机制l无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外l夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。

严重的肾血管性高血压、肾衰竭l常见于型,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄,造成急性肾衰竭l临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭其它罕见的临床表现声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等体征血压与脉搏心脏体征胸部体征腹部体征神经系统体征影像学诊断影像学诊断常规的实验室检查对的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值目前可用于此的诊断方法包括l主动脉造影术l计算机体层摄影（CT）l磁共振（MRI）l经胸或经食管的超声心动图（UCG）l血管内超声。

主动脉造影突出优点l是确诊首要、准确、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为88%和95%缺点l属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊CTCT、MRIMRICT:

其诊断AD敏感性为83%94%,特异性为87%100%MRI:

其敏感性和特异性均为98%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准经胸腔UCG或经食管TEE经胸腔超声心动图敏感性仅为59%85%,特异性为77%食管超声心动图（TEE）l目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术l其诊断AD的敏感性达到98%99%,特异性达77%97%血管内超声血管内超声是最近发展的一项新技术,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。

几种影像检查对AD诊断作用的评估几种影像检查对AD实用性的评估诊断要点诊断要点高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解疼痛伴休克样证候,而血压反而升高或正常或稍降低短期内出现主动脉瓣关闭不全和（或）二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等胸片显示主动脉增宽或外形不规则本病确诊有赖于影像学诊断技术治疗治疗药物治疗手术血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗药物治疗的药物治疗的必要性l药物治疗是怀疑或确诊后能立即进行的治疗l对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗.l长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。

的药物治疗有二个主要目标l一是降低血压至患者能耐受的最低水平,使主动脉壁压力尽可能低l二是抑制心脏左室收缩,降低/,使搏动性张力下降。

药物治疗较理想的药物为l受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物l抗高血压作用的药物l钙通道阻滞剂l利尿剂控制血压l血管紧张素转换酶抑制剂l血管紧张素受体拮抗剂l镇静剂l通便药l对症、支持治疗药物治疗药物治疗指征:

无并发症的型稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的慢性夹层病情已不可能实施手术手术手术治疗指征l近端夹层分离首选手术治疗l远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗l进展的重要脏器损害l局部压迫症状l直径大于5厘米l动脉破裂或接近破裂（如囊状主动脉瘤形成）l主动脉瓣反流l逆行进展至升主动脉l马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。

l急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。

近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分型患者经血管腔内介入疗法治愈。

手术根部替换：

Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换：

Wheat术弓部替换及象鼻手术：

Elephanttrunk胸主动脉替换：

腹主动脉替换：

胸、腹主动脉替换：

全替换主动脉替换：

主动脉夹层内膜开窗术：

血管内导管介入治疗优点l导管介入手术创伤小、恢复快,多数患者能耐受l避免了外科手术过程可能导致的一些并发症导管介入治疗方法对无导管介入禁忌症的型夹层患者主要采取l近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口，阻断真假腔之间的血流交通l夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者，用支架开放真腔及重要分枝血管,重建血运l近端破口难以通过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端，与真腔交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大对于有远端并发症的型夹层患者l可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分