第六章线粒体PPT课件下载推荐.ppt

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Snakelikemitochondriaofasnailepithelialcell,asvisualizedinahigh-voltageelectronmicroscope.第一节线粒体的形态结构数目：

正常细胞一般有10002000个线粒体。

与细胞种类和生理状态有关。

分布：

与细胞种类和生理状态有关。

线粒体的分布有一定的规律，通常分布在功能旺盛，需能较多的部位。

LocalizationofmitochondrianearsitesofhighLocalizationofmitochondrianearsitesofhighATPutilizationincardiacmuscleandaspermtail.ATPutilizationincardiacmuscleandaspermtail.Twininground膜间腔膜间腔膜间腔膜间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔DNADNA基粒基粒基粒基粒外膜外膜外膜外膜内膜内膜内膜内膜核糖体核糖体核糖体核糖体嵴嵴嵴嵴嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔基质基质基质基质基质基质基质基质颗粒颗粒颗粒颗粒线粒体的超微结构线粒体的超微结构线粒体的超微结构线粒体的超微结构第一节线粒体的形态结构二.线粒体的超微结构线粒体的超微结构电镜下，线粒体是两层单位膜围成的封闭的囊状结构。

外膜外膜（outermembrane）位于线粒体外表面，一层单位膜，厚67nm，含有很多运输蛋白，构成小溶质分子可以穿过的通道。

Innermembraneoutermembraneporin第一节线粒体的形态结构内膜内膜（innermembrane）位于外膜的内侧，一层单位膜，厚56nm，蛋白质与脂类的比例为3.81。

嵴嵴（cristae）内膜向内折叠形成，有管状，板层状两种类型。

内膜和嵴上有许多重要蛋白质，与其功能密切内膜和嵴上有许多重要蛋白质，与其功能密切相关（酶、电子传递链等）。

相关（酶、电子传递链等）。

大鼠肝细胞大鼠肝细胞大鼠肝细胞大鼠肝细胞大鼠肝细胞大鼠肝细胞ATPATPATP合合合合合合成酶成酶成酶成酶成酶成酶的的的的的的电镜照片电镜照片电镜照片电镜照片电镜照片电镜照片牛心脏细胞基粒牛心脏细胞基粒牛心脏细胞基粒牛心脏细胞基粒牛心脏细胞基粒牛心脏细胞基粒的电镜照片的电镜照片的电镜照片的电镜照片的电镜照片的电镜照片内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构基粒基粒基粒基粒基粒基粒（elementaryparticle）elementaryparticle）elementaryparticle）在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为又称为又称为又称为又称为又称为ATPATPATP合酶复合体。

合酶复合体。

第一节线粒体的形态结构基粒基粒（elementaryparticle）位于内膜和嵴的基质面的带柄的圆形颗粒，其实质是ATP合酶复合体，也称F0F1ATP酶，是偶联磷酸化的关键装置。

包括：

头部含可溶性ATP酶（F1），有合成ATP的功能，其上部有一个抑制多肽。

柄部是对寡霉素敏感的蛋白（OSCP）基片又称偶联因子F0。

嵌入内膜，为疏水蛋白（HP），其内有质子通道。

抑制剂抑制剂抑制剂抑制剂可溶性可溶性可溶性可溶性ATPATP酶（酶（酶（酶（FF11）对寡酶素敏感的对寡酶素敏感的对寡酶素敏感的对寡酶素敏感的蛋白（蛋白（蛋白（蛋白（OSCPOSCP）FF00，疏疏疏疏水蛋白水蛋白水蛋白水蛋白（HPHP）在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为ATPATPATP合酶复合体。

FFF111由由由由由由555种种种种种种不不不不不不同同同同同同的的的的的的亚亚亚亚亚亚单单单单单单位位位位位位组组组组组组成成成成成成333333111111111。

交交交交交交替替替替替替环环环环环环状状状状状状排排排排排排列列列列列列，形形形形形形成成成成成成球球球球球球形形形形形形头头头头头头部部部部部部；

形形形形形形成成成成成成柄柄柄柄柄柄部部部部部部，贯贯贯贯贯贯穿穿穿穿穿穿于于于于于于头头头头头头部部部部部部并并并并并并形形形形形形成成成成成成柄柄柄柄柄柄的一部分。

的一部分。

内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构基粒基粒基粒基粒基粒基粒（elementaryparticle）elementaryparticle）elementaryparticle）FFF000由由由由由由333个不同的亚单位组成个不同的亚单位组成个不同的亚单位组成个不同的亚单位组成个不同的亚单位组成个不同的亚单位组成111a2b12ca2b12ca2b12c。

ccc亚单位形成膜上可移动的环；

亚单位形成膜上可移动的环；

aaa亚单位可作为质子的通道；

亚单位可作为质子的通道；

bbb亚单位嵌入脂质双层，并延伸到亚单位嵌入脂质双层，并延伸到亚单位嵌入脂质双层，并延伸到亚单位嵌入脂质双层，并延伸到亚单位嵌入脂质双层，并延伸到亚单位嵌入脂质双层，并延伸到FFF111，形成柄的一部分。

形成柄的一部分。

第一节线粒体的形态结构膜间腔膜间腔（intermembranespace）内、外膜之间的间隙，宽68nm，其中有可溶性酶，底物等。

嵴内腔嵴内腔（intracristalspace）由嵴膜包围，与膜间腔相通嵴间腔嵴间腔（intercristalspace）嵴与嵴之间的腔，也称内腔或内室。

其内充满基质。

膜间腔膜间腔膜间腔膜间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔DNADNA基粒基粒基粒基粒外膜外膜外膜外膜内膜内膜内膜内膜核糖体核糖体核糖体核糖体嵴嵴嵴嵴嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔基质基质基质基质基质基质基质基质颗粒颗粒颗粒颗粒膜间腔膜间腔嵴内腔嵴内腔嵴间腔嵴间腔基粒基粒第一节线粒体的形态结构基质基质（matrix）内腔中所充满的较致密的物质。

a.基质颗粒基质颗粒（matricalgranule）位于基质中的一种较大的颗粒，能调节线粒体内离子环境。

b.核糖体核糖体c.DNA线粒体DNA膜间腔膜间腔膜间腔膜间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔嵴间腔DNADNA基粒基粒基粒基粒外膜外膜外膜外膜内膜内膜内膜内膜核糖体核糖体核糖体核糖体嵴嵴嵴嵴嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔嵴内腔基质基质基质基质基质基质基质基质颗粒颗粒颗粒颗粒第二节线粒体的化学组成和酶的分布一.化学组成蛋白质，脂类，水等。

蛋白质：

占线粒体干重的6570%，内膜含量最多。

可溶性基质中的酶，外周蛋白（膜表面）不溶性膜镶嵌蛋白，结构蛋白，酶蛋白等第二节线粒体的化学组成和酶的分布脂类：

占线粒体干重的2530%，以磷脂为主。

外膜：

脂类52%，磷脂和胆固醇含量比内膜高内膜：

脂类24%，富含心磷脂，胆固醇极少水：

线粒体中数量最多的一种成分。

其功能酶促反应的溶剂物理介质其它：

辅酶Q，NAD，FMN，FAD等成分第二节线粒体的化学组成和酶的分布二.酶的分布线粒体中约有120种酶（参见表8-1）线粒体各部分的标志酶标志酶外膜单胺氧化酶膜间腔腺苷酸激酶内膜琥珀酸脱氢酶基质苹果酸脱氢酶第三节线粒体的功能n细胞氧化细胞氧化（cellularoxidation）在O2的参与下，依靠各种酶的催化作用，将细胞内各种供能物质（糖、脂肪、氨基酸等）彻底氧化，生成CO2和H2O，同时将氧化反应释放的能量储存于ATP中。

也称细胞呼吸细胞呼吸（cellularrespiration），或生物氧化（biologicaloxidation）。

第三节线粒体的功能nn细胞氧化过程包括细胞氧化过程包括细胞氧化过程包括细胞氧化过程包括糖酵解糖酵解糖酵解糖酵解（胞质中）（胞质中）（胞质中）（胞质中）乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA生成生成生成生成（线粒体基（线粒体基（线粒体基（线粒体基质）质）质）质）三羧酸循三羧酸循三羧酸循三羧酸循环环环环（线粒体基线粒体基线粒体基线粒体基质质质质）电子传递和电子传递和电子传递和电子传递和氧化磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化（线线线线粒体内膜粒体内膜粒体内膜粒体内膜）生成生成生成生成ATPATPGlucoseGlucose细胞氧化产生细胞氧化产生细胞氧化产生细胞氧化产生ATPATP糖酵解糖酵解糖酵解糖酵解：

在细胞质基质中进行，脱掉：

在细胞质基质中进行，脱掉2*2*22HH酵解酶系酵解酶系酵解酶系酵解酶系11分子葡萄糖分子葡萄糖分子葡萄糖分子葡萄糖22分子丙酮酸分子丙酮酸分子丙酮酸分子丙酮酸+22ATPATPWithoutO2乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA生成生成生成生成：

在线粒体基质中进行，脱掉：

在线粒体基质中进行，脱掉2*2*22HH丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸+辅酶辅酶辅酶辅酶AA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA+COCoA+CO22Pyruvatedehydrogenasecomplex三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环：

在线粒体基质中进行，脱掉2*2*4*24*2HH，该过程生成该过程生成该过程生成该过程生成22ATPATP。

10NAD10NAD+10NADH10NADH+10H+10H+2FAD2FAD2FADH2FADH22Total12pairsofH（HTotal12pairsofH（H+e+e-）123第三节线粒体的功能电子传递和氧化磷酸化电子传递链电子传递链（呼吸链）（呼吸链）它是一组酶的复合体，分布在线粒体内膜上，并按一定顺序排列，可逆地释放和接受电子和质子。

在电子沿呼吸链逐级传递过程中，完成氧化还原反应并释放能量。

电子传递链电子传递链（呼吸链）（呼吸链）nComplex:

NADH脱氢酶脱氢酶（FMN，Fe-S）nComplex:

细胞