总论以及肾小球疾病-刘立军【内科课件】PPT文档格式.ppt

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肾脏病总论及肾小球疾病北京大学第一医院肾内科刘立军第一部分第一部分总论总论v肾脏的主要结构与功能肾脏的主要结构与功能v肾脏疾病的主要临床表现肾脏疾病的主要临床表现第二部分第二部分肾小球疾病肾小球疾病v肾脏疾病的常见临床综合征肾脏疾病的常见临床综合征v肾脏疾病的诊断和治疗原则肾脏疾病的诊断和治疗原则一、肾脏的主要结构与功能结构结构两个肾脏：

@#@两个肾脏：

@#@每个肾脏每个肾脏100万个肾单位万个肾单位（renalunit,nephron）肾单位：

@#@肾单位：

@#@肾小体肾小体肾小管肾小管肾小球肾小球肾小囊肾小囊近端小管近端小管远端小管远端小管细段细段集合管集合管肾小球（glomerulus）毛细血管内皮细胞毛细血管内皮细胞肾小球滤膜肾小球滤膜基底膜基底膜孔径屏障孔径屏障脏层上皮细胞脏层上皮细胞电荷屏障电荷屏障系膜（系膜（mesangium）-细胞和基质细胞和基质系膜的功能支架支架保护肾小球毛细血管襻保护肾小球毛细血管襻收缩收缩调节肾小球血流量，调节肾小球血流量，GFR吞噬吞噬清除异物，清除异物，GBM上的大分子上的大分子合成分泌基质合成分泌基质系膜基质与系膜基质与GBM修复和修复和更新更新参与免疫反应参与免疫反应产生细胞因子产生细胞因子感受外来刺激感受外来刺激肾脏的基本功能肾脏的基本功能肾功能（renalfunctionsrenalfunctions）生成尿，排除毒素生成尿，排除毒素调节水电解质和酸碱平衡调节水电解质和酸碱平衡内分泌内分泌代谢功能代谢功能某些激素的代谢场所某些激素的代谢场所肾脏的内分泌功能v血管活性激素血管活性激素肾素（肾素（renin）血管紧张素（血管紧张素（angiotensin）前列腺素（前列腺素（prostaglandin）激肽（激肽（kinin）v非血管活性激素非血管活性激素促红素（促红素（erythropoietin）1-羟化酶（羟化酶（1-hydroxylase）肾脏的基本功能肾脏的基本功能二、肾脏疾病的主要临床表现水肿水肿高血压高血压肾区痛及肾绞痛肾区痛及肾绞痛尿路刺激征尿路刺激征尿液异常尿液异常尿液异常尿液异常尿量尿量蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿白细胞尿白细胞尿其它：

@#@糖，血红其它：

@#@糖，血红蛋白蛋白水肿（edema）局部因素局部因素毛细血管滤过压增高毛细血管滤过压增高血浆胶体渗透压降低血浆胶体渗透压降低毛细血管通透性增高毛细血管通透性增高肾脏因素肾脏因素水钠潴留水钠潴留GFR相对或绝对下降相对或绝对下降原发性肾性钠潴留原发性肾性钠潴留肾小管功能亢进肾小管功能亢进调节激素活性异常调节激素活性异常肾性高血压（Renalhypertension）占高血压患者占高血压患者10%继发性高血压继发性高血压No.1ESRD80%-90%按解剖分：

@#@按解剖分：

@#@肾血管性肾血管性肾实质性肾实质性按机制分：

@#@按机制分：

@#@容量依赖性容量依赖性肾素依赖性肾素依赖性蛋白尿（proteinuria）定义定义健康成人健康成人150mg/24h，青少年，青少年300mg/24h.病理性蛋白尿病理性蛋白尿持续蛋白尿超过正常，持续蛋白尿超过正常，3.5g/24h为肾病范围蛋白尿为肾病范围蛋白尿生理性蛋白尿生理性蛋白尿一过性蛋白尿超过正常一过性蛋白尿超过正常直立性蛋白尿、发烧和运动直立性蛋白尿、发烧和运动尿蛋白分析蛋白尿类型蛋白尿类型机制机制特点特点肾小球性蛋白尿肾小球性蛋白尿滤过屏障受损滤过屏障受损主要成份为白蛋白及大主要成份为白蛋白及大分子蛋白分子蛋白肾小管性蛋白尿肾小管性蛋白尿重吸收功能减退重吸收功能减退小分子蛋白为主，尿蛋小分子蛋白为主，尿蛋白量白量0.7GFR=151（Scr/0.7）-1.210（0.993）AgeMale0.9GFR=149（Scr/0.9）-0.412（0.993）Age0.9GFR=149（Scr/0.9）-1.210（0.993）AgeBlack（CKD-EPIformula）Female0.7GFR=166（Scr/0.7）-0.329（0.993）Age0.7GFR=166（Scr/0.7）-1.209（0.993）AgeMale0.9GFR=163（Scr/0.9）-0.411（0.993）Age0.9GFR=163（Scr/0.9）-1.209（0.993）AgeWhite（CKD-EPIformula）Female0.7GFR=144（Scr/0.7）-0.329（0.993）Age0.7GFR=144（Scr/0.7）-1.209（0.993）AgeMale0.9GFR=141（Scr/0.7）-0.411（0.993）Age0.9GFR=141（Scr/0.7）-1.209（0.993）Age肾功能检查（renalfunctiontest）v肾小管功能肾小管功能近端小管近端小管重吸收功能重吸收功能（尿（尿2-MG，尿糖等），尿糖等）远端小管远端小管尿浓缩功能（尿比重、尿渗透压）尿浓缩功能（尿比重、尿渗透压）尿酸化功能尿酸化功能v常用生化检查常用生化检查肝功能（包括肝功能（包括Alb），肾功能，电解质），肾功能，电解质v常用免疫学检查常用免疫学检查ANA，抗，抗DNA抗体，抗抗体，抗ENA抗体抗体ANCA，抗，抗GBM抗体抗体血清补体，免疫球蛋白，蛋白电泳血清补体，免疫球蛋白，蛋白电泳v常用辅助检查常用辅助检查B超超尿尿RBC位相位相肾小球疾病肾小球疾病GlomerularDiseaseGeneralIntroduction累及累及双肾双肾肾小球的疾病肾小球的疾病临床表现相似临床表现相似（血尿、蛋白尿、高血压等血尿、蛋白尿、高血压等）病因、发病机制、病理、病程和预后不尽相病因、发病机制、病理、病程和预后不尽相同同肾小球病变为主，可伴肾小管、肾间质和肾肾小球病变为主，可伴肾小管、肾间质和肾血管病变血管病变分为分为原发原发、继发和遗传性肾小球疾病、继发和遗传性肾小球疾病肾小球疾病肾小球疾病分述分述肾病综合征肾病综合征*急进性肾炎急进性肾炎*急性肾炎急性肾炎*慢性肾炎慢性肾炎隐匿性肾炎隐匿性肾炎概述概述主要的临床表现主要的临床表现原发性肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病的病理分型原发性肾小球疾病的病理分型临床表现clinicalmanifestations蛋白尿（蛋白尿（proteinuria）：

@#@）：

@#@*大量蛋白尿（大量蛋白尿（heavyproteinuria）：

@#@）：

@#@尿蛋白尿蛋白3.5g/天。

@#@天。

@#@血尿（血尿（hematuria）肾小球源性血尿特点）肾小球源性血尿特点水肿（水肿（edema）高血压（高血压（hypertension）肾功能损害（肾功能损害（impairedrenalfunction）临床分型临床分型急性肾小球肾炎（综合征）Acuteglomerulonephritis慢性肾小球肾炎（综合征）Chronicglomerulonephritis急进性肾小球肾炎（综合征）Rapidlyprogressiveglomerulonephritis隐匿性肾小球肾炎（综合征）Latentglomerulonephritis肾病综合征Nephroticsyndrome病理分型病理分型轻微病变性肾小球肾炎Minimalchangeglomerulonephritis局灶节段性病变Focalsegmentallesions弥漫性肾小球肾炎Diffuseglomerulonephritis（下页）未分类的肾小球肾炎Unclassifiedglomerulonephritis病理分型病理分型弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎膜性肾病膜性肾病（Membranousnephropathy）增生性肾炎（增生性肾炎（Proliferativeglomerulonephritis）系膜增生（系膜增生（Mesangialproliferativeglomerulonephritis）毛细血管内（毛细血管内（Endocapillaryproliferativeglomerulonephritis）系膜毛细血管（系膜毛细血管（Mesangialcapillaryglomerulonephritis）致密沉积物（致密沉积物（Densedepositglomerulonephritis）新月体（新月体（Crescenticglomerulonephritis）硬化性肾小球肾炎（Sclerosingglomerulonephritis）Glomerulonephropathy同一病理类型可呈同一病理类型可呈现不同的临床表现现不同的临床表现相同的一种临床表相同的一种临床表现可来自不同的病现可来自不同的病理类型理类型肾活检肾活检肾小球疾病的病因肾小球疾病的病因免疫反免疫反应应炎症反炎症反应应肾脏肾脏疾病疾病进进展展肾肾衰竭衰竭（renalfailure）肾肾小球小球损伤损伤非免疫非炎症机制非免疫非炎症机制免疫炎症机制免疫炎症机制体液免疫体液免疫细胞免疫细胞免疫炎症细胞炎症细胞炎症介质炎症介质高灌注、高血压、高滤过高灌注、高血压、高滤过大量蛋白尿大量蛋白尿脂代谢紊乱脂代谢紊乱遗传遗传因素因素肾病综合症肾病综合症急性肾炎急性肾炎急进性肾小急进性肾小球肾炎球肾炎慢性肾炎慢性肾炎隐匿性肾炎隐匿性肾炎微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化毛细血管内增生性肾小球肾炎新月体肾炎轻微病变轻度系膜增生局灶节段性肾小球肾炎系膜增生性肾炎膜增生性肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化硬化性肾小球肾炎GlomerularDisease分述分述肾病综合征肾病综合征*急性肾炎急性肾炎*急进性肾炎急进性肾炎*慢性肾炎慢性肾炎隐匿性肾炎隐匿性肾炎概述概述主要的临床表现主要的临床表现原发性肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病的病理分型原发性肾小球疾病的病理分型病因和发病机制病因和发病机制Nephroticsyndrome肾病综合征肾病综合征NephroticSyndrome1.尿蛋白大于尿蛋白大于3.5g/d2.血浆白蛋白小于血浆白蛋白小于30g/L3.水肿水肿4.高脂血症高脂血症1与与2必备必备NS病因病因分类分类儿童儿童青少年青少年中老年中老年原发性原发性MCDMsPGNMCGNFSGSMNMCD继发性继发性过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎HBV相关相关先天性先天性过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎HBV相关相关狼疮狼疮糖尿病肾病糖尿病肾病肾淀粉样变性肾淀粉样变性骨髓瘤肾病骨髓瘤肾病实体瘤肾病实体瘤肾病NS病理生理病理生理大量蛋白尿大量蛋白尿血浆蛋白降低血浆蛋白降低水肿水肿高脂血症高脂血症NS病理类型及其临床特征病理类型及其临床特征微小病变型肾病微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病膜性肾病局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化MinimalchangediseaseMCD临床表现临床表现好发于儿童和老人好发于儿童和老人典型肾病综合征表现典型肾病综合征表现血尿不明显，无持续性高血压血尿不明显，无持续性高血压及肾功能减退及肾功能减退大部分病人对激素敏感大部分病人对激素敏感复发率高复发率高MesangialproliferativeglomerulonephritisMsPGN临床表现临床表现好发于青少年好发于青少年占肾活检的占肾活检的50%，肾病综合征的，肾病综合征的30%50%有前驱感染，血尿多见有前驱感染，血尿多见临床表现及对治疗的反应与病理轻重有关临床表现及对治疗的反应与病理轻重有关Mesangialcapillaryglomerulonephritis（MPGN）好发于青壮年好发于青壮年常有前驱感染，起病较急常有前驱感染，起病较急肉眼血尿常见肉眼血尿常见肾功能下降、高血压、贫血出现早肾功能下降、高血压、贫血出现早多数病人多数病人血清血清C3持