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（7）肿瘤；

（8）遗传缺陷。

2.分类

（1）急性肝功能不全；

（2）慢性肝功能不全

（三）肝功能不全的代谢和机能变化及其机制

1.物质代谢障碍

（1）糖代谢障碍—低血糖症或高血糖症:

肝功能受损时，粗面内质网被破坏、葡萄糖-６-磷酸脱氢酶降低及对胰岛素灭活减弱而出现高胰岛素血症。

（2）蛋白质代谢障碍—低蛋白血症和比例失调：

肝细胞损害时，白蛋白、纤维蛋白原、凝血酶原及凝血因子合成减少，导致肝病患者水肿和出血倾向。

（3）脂类代谢障碍—血浆胆固醇含量变化：

肝功能不全时，胆固醇的形成、酯化、排泄发生障碍。

（4）血清酶的改变：

如转氨酶、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶常升高，血清胆碱脂酶常减少。

2.生物转化障碍

（1）解毒功能降低-肝性脑病；

（2）对激素灭活作用降低:

出现雌激素、抗利尿激素、醛固酮等激素含量增加的相应症状。

3.胆汁分泌和排泄障碍（黄疸）

熟悉黄疸的概念，两型胆红素的鉴别要点和临床常见三种类型黄疸的胆色素代谢的特点

4.凝血与纤溶障碍—出血倾向

5.免疫功能障碍-内毒素血症

肝脏枯否细胞可清除门静脉来的细菌和内毒素,肝脏受损易发生肠道细菌移位和内毒素血症。

（四）肝性脑病

掌握肝性脑病的概念和内源性和外源性肝性脑病的鉴别要点。

A.发病机制

1.氨中毒学说

（1）血氨升高的机理

1）血氨来源增加:

①肠道产氨增加：

常发生上消化道出血;

肝硬化时消化道淤血，肠道细菌生长活跃;

合并肾功能不全，尿素弥散入肠腔。

②肾脏产氨增加;

③肌肉产氨增加

（2）血氨清除不足:

①尿素合成障碍肝功能严重障碍时鸟氨酸循环酶系统严重受损；

②门体侧枝循环形成。

（2）氨对脑组织的毒性作用

1）干扰脑细胞的能量代谢：

①氨抑制丙酮酸氧化脱羧酶活性，使乙酰CoA生成减少;

②形成谷氨酸解毒时消耗还原型辅酶Ⅰ（NADH）；

③氨与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸时消耗了α－酮戊二酸；

④氨与谷氨酸结合生成谷氨酰胺时消耗大量ATP；

⑤“苹果酸－天冬氨酸穿梭”障碍。

2）破坏脑内正常神经递质的生成和平衡:

①兴奋性递质谷氨酸先增多后减少，抑制性递质谷氨酰胺增加;

②兴奋性递质乙酰胆硷合成减少;

③③抑制性递质γ氨基丁酸先少后多相关。

3）对神经元细胞膜的抑制作用:

氨对神经细胞膜上的Na+-K+-ATP酶有干扰作用；

氨与K+有竞争作用。

4）刺激大脑边缘系统

2.假性神经递质学说

肝功能不全时，由于解毒功能降低或经侧枝循环，使血液中苯乙胺及酪胺积聚，在脑细胞内形成苯乙醇胺和羟苯乙醇胺,其生物学效应仅相当于去甲肾上腺素的1/10左右,故称为假性神经递质。

其形成与意识障碍与昏迷,扑翼样震颤和小动脉扩张发生有关。

3.胰岛素-氨基酸失衡学说

肝功能不全或门-体静脉侧支循环形成，对胰岛素灭活减弱,使骨骼肌和脂肪组织对支链氨基酸的摄取和分解增加，同时对AAA降解减弱，血浆BCAA/AAA之比值下降，有利于AAA竞争进入脑内，在脑内脱羧酶和β-羟化酶作用下生成假性神经递质。

4.GABA学说

肝性脑病时，肝清除来自肠道GABA能力下降，同时血脑屏障对GABA的通透性增加，导致脑内GABA增多,与突触后神经元特异性GABA受体结合，引起Cl-运转通道开放，使静息膜电位处于超极化状态，造成中枢神经系统功能抑制。

5.其它学说

肝功能严重受损或有门－体循环建立时，肠道形成蛋氨酸的降解产物-硫醇，短链脂肪酸和酪氨酸的分解产物-酚可吸收入血，抑制神经细胞膜Na+-K+-ATP酶，干扰线粒体的电子传递，使氧化磷酸化解偶联，干扰神经后电位和抑制多种酶的活性等。

B.决定和影响肝性脑病发生发展的因素

1．神经毒素：

干扰脑的能量代谢（如氨），抑制脑细胞呼吸（如蛋氨酸与色氨酸的降解产物）、神经传递功能发生障碍（如羟苯乙醇胺、苯乙醇胺）和对神经突触有直接毒性作用（如短链脂肪酸等）。

2．脑的敏感性增高

3．诱发因素

（1）上消化道出血是肝性脑病的重要诱因。

血中蛋白质经肠道细菌作用下生成大量氨、硫醇和其它毒性物质；

造成低血容量，可损害肝、脑和肾功能，促进尿素的肠肝循环。

（2）利尿剂可引起血容量降低与肾前性肾功能衰竭，产生低钾性硷中毒。

（3）止痛、镇静、麻醉药的使用不当（4）肾功能衰竭（5）感染和缺氧（6）便秘（7）腹腔穿剌放液（8）进食蛋白质过量及口服铵盐（9）电解质和酸碱平衡紊乱游离氨（NH3）与离子状态铵（NH4＋）保持着动态平衡。

当血液偏酸时，铵增多，偏硷时，氨增多。

（10）低血糖

（五）肝性肾功能不全

熟悉肝性肾功能不全的临床特点和分类。

肝性肾功能不全的发生机制：

1．有效血容量下降严重肝病时，由于大量腹水、大量利尿、上消化道出血及低蛋白血症等，可使血容量减少，心输出量降低，致流经肾脏的血液减少，造成肾缺血。

2．肾小血管收缩和肾内血液重新分布有效血浆容量减少，通过交感-肾上腺素系统、肾素-血管紧张素系统活性增强，激肽和前列腺素合成减少及内皮素合成增多；

肠道吸收的内毒素具有拟交感神经的作用；

胺类假性交感神经递质使外周小动脉扩张，血流重新分布，肾血流量减少。

（六）肝性脑病的防治原则

1.改善肝细胞功能；

2.降低蛋白质分解代谢；

3.清除及减少肠道细菌对氮质的作用；

4.合理的饮食与营养。

三、复习思考题

（一）概念和名词

1.肝功能不全（hepaticinsufficiency）

2.肝功能衰竭（hepaticfailure）

3.黄疸（jaundice）

4.肝性脑病（hepaticencephalopathy）

5.外源性肝性脑病（ectogenoushepaticencephalopathy）

6.内源性肝性脑病（endogenoushepaticencephalopathy）

7.假性神经递质（falscneurotransmitter）

8.肝性肾功能不全（hepaticrenalinsufficiency）

9.核黄疸（Nuclearjaundice）

（二）填空题

1.①源性肝性脑病发病急,多无诱因,肝功能②。

2.血氨升高引起肝性脑病的机理为:

①,②,③，④。

3.假性神经递质的①_______与正常的神经递质相似，但其②________远较正常递质为弱。

4.肝性脑病病人血浆中氨基酸比值异常,表现在①减少,而②和③均增加。

5.γ-氨基丁酸是中枢神经系统的①性神经递质,它是②经③酶形成,又可经④分解。

*6.肝功能严重障碍或门－体分流时可因①血症，从而增强②组织对支链氨基酸的③，故导致血浆支链氨基酸浓度④。

7.神经毒质对脑的毒性作用表现为：

①；

②；

③；

④和⑤。

8.肝内胆汁淤滞性黄疸的发生机制主要有：

：

①，②，③，④和⑤。

9.肝性脑病病人大量出现的短链脂肪酸可使氧化磷酸化①导致ATP生成减少；

在突触处与正常神经递质结合，干扰②电位，影响神经兴奋后的恢复过程。

10.决定和影响肝性脑病发生发展的因素主要包括：

①,②,③。

（三）选择题

【A型题】

*1.导致肝性脑病的假性神经递质有：

A.苯乙胺和酸乙等B.苯乙醇胺和羟苯乙醇胺C.苯乙醇胺、羟乙醇胺和5－羟色胺

D.苯乙胺、酪胺和GABAE.苯乙胺、酪胺和5羟色胺

2.假性神经递质引起肝性脑病的机制是：

A.干扰脑的能量代谢B.使脑细胞产生抑制性突触后电位C.干扰脑细胞膜的功能

D.与正常递质竞争受体，但其效应远较正常递质为弱E.引起血浆氨基酸失衡

3.肝性脑病患者血氨升高的最主要原因是：

A.肠道产氨增多B.氨的清除不足C.肌肉产氨增多D.血中NH4+向NH3化增多

E.肾小管向血液弥散的氨增多

4.氨对脑的毒性作用不包括：

A.干扰脑的能量代谢B.使脑内兴奋性递质产生减少C.使脑内抑制性递质产生增多

D.使脑的敏感性增高E.抑制脑细胞膜的功能

*5.肝性脑病患者血浆支链氨基酸减少的原因是：

A.血浆胰高血糖素浓度升高所致B.高胰岛素血症所致C.肝对支链氨基酸灭活减少

D.支链氨基酸合成来源减少E.血浆芳香族氨基酸增多引起

6.肝性脑病时，患者氨生成过多的最常见原因是：

A.肠道产氨增多B.肌肉产氨增多C.脑产氨增多D.肾产氨产多、并向血液弥散增多

E.血液NH4+向NH3化增多

7.使正常递质生成增多、加强正常递质竞争作用的药物是：

A.谷氨酸B.精氨酸C.谷氨酸钠D.乳果糖E.左旋多巴

8.肝性脑病患者氨清除不足的原因主要见于：

A.三羟酸循环障碍B.谷氨酸合成障碍C.谷氨酰胺合成障碍D.鸟氨酸循环障碍

E.肾小管分泌氨减少

9.血浆氨基酸失衡学说中所说的支链氨基酸包括：

A.亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸B.苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸

C.亮氨酸、缬氨酸和色氨酸D.谷氨酸和乙酰胆碱E.苯丙氨酸和酪氨酸

10.具有2条血管供应的器官是：

A.心脏B.肺脏C.肝脏D.肾脏E.脾脏

11.全身毛细血管中通透性最高的部位是:

A.肺组织毛细血管B.脑组织毛细血管C.肠粘膜毛细血管D.肾小球毛细血管E.肝窦

12.肝功能不全病人下列物质减少，除了：

A.血浆白蛋白B.纤维蛋白原C.球蛋白D.凝血酶原E.凝血因子

*13.下述物质中哪种既是抑制性神经递质，又是假性神经递质？

A.苯乙醇胺B.羟苯乙醇胺C.γ-氨基丁酸D.5-HTE.酪胺

14.下述关于酯型胆红素的说法哪一点是错误的？

A.又叫作结合胆红素B.脂溶性C.可由尿排出D.细胞毒性小E.凡登白直接反应阳性

15.现已确定肝炎病毒有甲、乙、丙、丁、戊、己、庚等七型，其中何型肝炎发病率最高？

A.甲型B.乙型C.丙型D.丁型E.庚型

16.肝性脑病的病人产生肝臭，源于何种物质由肺中呼出？

A.氨B.硫醇C.短链脂肪酸D.尿素E.酚

【B型题】

C.GABA和谷氨酰胺D.乙酰胆碱和谷氨酸

E.苯乙醇胺、羟乙醇胺和5－羟色胺

17.引