GBSPPT文件格式下载.ppt

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ClaudianClaudianClaudianClaudian首次提出首次提出首次提出首次提出GBSGBSGBSGBS名称名称名称名称10/28/20224LiHaifeng流行病学流行病学GBSGBS的年发病率为的年发病率为0.60.61.91.91010万人，男性略高于女性，万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。

美国发病年龄有各年龄组均可发病。

美国发病年龄有16162525岁与岁与45456060岁双峰现象，欧洲发病趋势与之相似。

我国尚无系岁双峰现象，欧洲发病趋势与之相似。

我国尚无系统的流行病学资料，但发病年龄以儿童和青壮年多见。

统的流行病学资料，但发病年龄以儿童和青壮年多见。

国外无明显季节倾向、我国国外无明显季节倾向、我国GBSGBS发病有地区和季节流行发病有地区和季节流行趋势，在河北与河南交界农村，夏、秋季节有数年一趋势，在河北与河南交界农村，夏、秋季节有数年一次的流行趋势。

次的流行趋势。

脱髓鞘型在美国较常见，偶可见到轴索变异型脱髓鞘型在美国较常见，偶可见到轴索变异型（急性运急性运动感觉轴索型神经病动感觉轴索型神经病）。

我国华北常发生急性运动轴索。

我国华北常发生急性运动轴索型神经病型神经病（AMANAMAN），CJCJ感染常与感染常与AMANAMAN有关。

有关。

10/28/20225LiHaifeng病因病因GBSGBS的确切病因不清，可发生于感染性疾病、的确切病因不清，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，也可无明显诱因。

临疫苗接种或外科处理后，也可无明显诱因。

临床及流行病学证据显示，与先期床及流行病学证据显示，与先期空肠弯曲菌空肠弯曲菌（campylobacterjejunicampylobacterjejuni，CJ）CJ）感染有关，以腹感染有关，以腹泻为前驱感染的泻为前驱感染的GBSGBS患者患者CJCJ感染率可高达感染率可高达8585。

10/28/20226LiHaifengCJCJ感染潜伏期为感染潜伏期为24247272小时，最初为水样便，后变为小时，最初为水样便，后变为脓血便，高峰期脓血便，高峰期24244848小时，小时，11周左右恢复，周左右恢复，GBSGBS常在常在腹泻停止后发病，故分离腹泻停止后发病，故分离CJCJ较困难。

本病还可能与巨较困难。

本病还可能与巨细胞病毒细胞病毒（CMV）CMV）、EBEB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒（HBV）HBV）和人类免疫缺陷病毒和人类免疫缺陷病毒（HIV）HIV）等感染有关。

等感染有关。

10/28/20227LiHaifengGBS的发病机制的发病机制体液免疫反应为主的损害。

针对髓鞘和轴索上的多糖体液免疫反应为主的损害。

针对髓鞘和轴索上的多糖结构。

结构。

辅助性辅助性TT细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。

细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。

通过超抗原机制可直接激活通过超抗原机制可直接激活BB细胞。

细胞。

IgGIgG和和IgMIgM型抗体可能均具有损害作用。

型抗体可能均具有损害作用。

抗体介导的细胞毒性作用（抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。

）。

激活补体。

干扰钠离子通道，阻滞（干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善可改善）和开放（轴索损害）和开放（轴索损害）10/28/20228LiHaifeng10/28/20229LiHaifengGBS的发病机制的发病机制分子模拟：

分子模拟：

外源性感染因子上存在与正常组织成分结外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。

的同时产生自身抗体，损害神经组织。

空肠弯曲菌（空肠弯曲菌（Campylobacterjejuni，CJ）：

）：

是探索是探索GBS发病机制的一个重要线索。

某些特定的血清型可能在发病机制的一个重要线索。

某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。

特定的遗传背景下诱发自身抗体。

神经节苷脂：

正常的神经成分，在正常的神经成分，在Ranvier节附近和终节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与与GBS的临床受累相关。

抗神经节苷脂抗体影响钠离的临床受累相关。

抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。

子通道。

CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。

的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。

10/28/202210LiHaifeng分子模拟学说分子模拟学说10/28/202211LiHaifeng发病机制：

分子模拟发病机制：

分子模拟10/28/202212LiHaifeng10/28/202213LiHaifeng临床表现临床表现11多数患者病前多数患者病前1414周可追溯有胃肠道或呼吸道感染周可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。

急性或亚急性起病，出现肢体症状以及疫苗接种史。

急性或亚急性起病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端常较远对称性弛缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端常较远端明显，多于数日至端明显，多于数日至22周达到高峰。

病情危重者在周达到高峰。

病情危重者在1122日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。

如对称性瘫痪在数日内自下肢上升麻痹，危及生命。

如对称性瘫痪在数日内自下肢上升至上肢并累及脑神经，称为至上肢并累及脑神经，称为LandryLandry上升性麻痹。

腱反上升性麻痹。

腱反射减低或消失，发生轴索变性可见肌萎缩。

射减低或消失，发生轴索变性可见肌萎缩。

10/28/202214LiHaifeng临床表现临床表现22感觉主诉通常不如运动症状明显，但较常感觉主诉通常不如运动症状明显，但较常见，肢体感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适见，肢体感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，可先于瘫痪或同时出现，约感等，可先于瘫痪或同时出现，约3030的患者的患者有肌肉痛。

感觉缺失较少见，呈手套袜子形分有肌肉痛。

感觉缺失较少见，呈手套袜子形分布，震动觉和关节运动党不受累。

少数病例出布，震动觉和关节运动党不受累。

少数病例出现现KernigKernig征、征、LasegueLasegue征等神经根刺激征。

征等神经根刺激征。

10/28/202215LiHaifeng临床表现临床表现33少数患者出现脑神经麻痹，可为首发症状少数患者出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面神经瘫，其次为球麻痹，数日，常见双侧面神经瘫，其次为球麻痹，数日内必然会出现肢体瘫痪。

内必然会出现肢体瘫痪。

44自主神经功能紊乱症状较明显，如窦性心自主神经功能紊乱症状较明显，如窦性心动过速、心律失常、体位性低血压、高血压、动过速、心律失常、体位性低血压、高血压、出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、肺功能受损、暂时性尿潴留、麻痹型肠梗阻等。

肺功能受损、暂时性尿潴留、麻痹型肠梗阻等。

10/28/202216LiHaifeng临床表现临床表现55GBSGBS可有变异型，可有变异型，GriffinGriffin等等（1996）（1996）根据临根据临床、病理及电生理表现分为以下类型：

床、病理及电生理表现分为以下类型：

（1）

（1）急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病（AMAN）AMAN）：

为为纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累，纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累，24244848小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。

病残率高，预后差。

（2）

（2）急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）AMSAN）：

发病与发病与AMANAMAN相似，病情常更严重，相似，病情常更严重，预后差。

预后差。

10/28/202217LiHaifeng临床表现临床表现（3）（3）FisherFisher综合征：

被认为是综合征：

被认为是GBSGBS变异型，表现变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失（ophthalmoplegiaophthalmoplegia-ataxia-ataxia-areflexiaareflexia）三联征。

三联征。

（4）（4）不能分类的不能分类的GBSGBS：

包括包括“全自主神全自主神经功能不全经功能不全”和极少数复发型和极少数复发型GBSGBS。

10/28/202218LiHaifeng辅助检查辅助检查11脑脊液蛋白细胞分离是本病特征性表现，脑脊液蛋白细胞分离是本病特征性表现，蛋白增高而细胞数正常，出现病后蛋白增高而细胞数正常，出现病后2233周，但周，但第第11周正常。

但少数病例周正常。

但少数病例CSFCSF细胞数亦可达细胞数亦可达（20（2030）30）x10x1066LL。

22严重病例可出现心电图异常，常见严重病例可出现心电图异常，常见窦性心动过速和窦性心动过速和TT波改变，如波改变，如TT波低平，波低平，QRSQRS波波电压增高，可能为自主神经功能异常所致。

电压增高，可能为自主神经功能异常所致。

10/28/202219LiHaifeng辅助检查辅助检查33电生理检查可发现运动及感觉神经传导速电生理检查可发现运动及感觉神经传导速度度（NCV）NCV）明显减慢、失神经或轴索变性的证据。

明显减慢、失神经或轴索变性的证据。

发病早期可能仅有发病早期可能仅有FF波或波或HH反射延迟或消失，反射延迟或消失，FF波异常代表神经近端或神经根损害，对波异常代表神经近端或神经根损害，对GBSGBS诊诊断颇有意义。

脱髓鞘可见断颇有意义。

脱髓鞘可见NCVNCV减慢、远端潜伏减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常，轴索损害表现期延长、波幅正常或轻度异常，轴索损害表现远端波幅减低。

但由于脱髓鞘病变节段性和斑远端波幅减低。

但由于脱髓鞘