内分泌疾病 内分泌疾病诊疗规范.docx

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内分泌疾病内分泌疾病诊疗规范

内分泌疾病

第一节垂体肿瘤

【病史采集】

病史采集包括垂体压迫症群与激素分泌异常症群两方面。

1．性腺功能低下：

女性多诉闭经、溢乳、不育；男性多诉阳萎、性功能下降。

2．头痛：

部位（前额、双颞侧、眶后等处）性质（持续性钝痛、胀痛伴阵发性加剧、顽固性头痛）。

3．有否视力、视野改变。

4．有否眼球运动障碍、突眼或面部麻木、三叉神经痛，严重者可发生脑脊液鼻漏。

5．饮食、精神、睡眠、大小便、性发育、肤色；体态改变状况。

【体格检查】

1．全身检查：

体温、呼吸、脉搏、血压、神态、皮肤、毛发、心肺腹等。

2．专科检查：

（1）视力、视野、眼球运动、眼底。

（2）性征、性腺、生殖器。

（3）BMR、对外界反应、甲状腺。

（4）肤色、体态。

【实验室检查】

1．血、尿、大便常规，肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂，24小时尿量。

2．脑脊液压力，常规、生化。

3．性腺激素及其促激素，泌乳素。

4．甲状腺激素及其促激素。

5．肾上腺皮质激素及其促激素。

24小时尿17-OH、17-KS、UFC。

6．生长激素。

7．肾上腺、性腺、甲状腺和心脏B超检查，心电图。

8．X线检查：

头颅正侧位片。

CT或MRI。

【诊断】

垂体瘤诊断须包括三部分：

1．确诊有垂体瘤；

2．肿瘤类型和性质；

3．了解垂体功能及其周围组织受累情况。

根据临床表现、Ｘ线发现，辅以各种内分泌检查，一般不难作出诊断。

【鉴别诊断】

诊断垂体瘤还需要与空泡蝶鞍、垂体外肿瘤、炎症与肉芽肿、变性、血管瘤、以及颅咽管瘤等相鉴别。

【治疗原则】

除对症支持治疗外，垂体瘤治疗有放疗、手术、药物三种。

1．放射治疗：

适用于肿瘤体积不大、无视力及视野障碍、颅内压不高者。

（1）深部Ｘ线照射，3500～4500Rad，30~50天。

（2）60钴照射，4500Rad左右，30~40天。

（3）放射性同位素质90钇或198金经蝶鞍植入者4000~4500Rad、30~40天。

2．手术治疗：

适用于视力障碍，可能发生失明、头痛剧烈及颅内压升高者。

3．药物治疗：

（1）溴隐亭1.25mg/日开始，渐增至7.5mg/日，肢端肥大症可用至7.5~60mg/日（怀孕时宜停药）。

（2）赛庚啶24~32mg/日。

（3）生长抑素衍化物SMS201-99550~100ug/日。

第二节尿崩症

【病史采集】

1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；

2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；

3．可有颅脑原发病表现：

如外伤、手术、肿瘤、感染等等。

【体格检查】

1．饮水量不足时可出现脱水征：

如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。

2．可有原发病体征：

如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。

【辅助检查】

1．一般检查：

24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、Hb升高等。

2．禁水加压试验：

禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，谓禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。

3．其它高渗盐水试验、血浆AVP测定等均有助尿崩症诊断。

4．可行头颅CT、MRI等检查，以排除继发性尿崩症。

【诊断标准】

1．每日尿量＞2500ml；

2．禁水加压试验阳性；

3．可有颅脑原发病表现。

【鉴别诊断】

1．精神性烦渴：

禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。

2．肾性尿崩症：

可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。

3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：

病人多有相应疾病临床表现。

【治疗原则】

1．激素替代疗法：

（1）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。

（2）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停（5u/ml），0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。

（3）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。

2．其它抗利尿药物：

如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。

3．病因治疗：

继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。

【出院标准】

1．尿量明显减少；

2．若有颅脑原发病可根据原发病种类制订相应标准。

第三节腺垂体机能减退症

【病史采集】

性腺机能减退症候群：

包括产后无乳、乳房萎缩、闭经不育、男女性欲减退到消失，体检时毛发稀少，腋毛、阴毛脱落，生殖器萎缩，易于疲乏，体力衰弱等症状。

1．甲状腺机能减退症候群：

畏寒，皮肤干燥、较苍白、少光泽、少弹性，纳差，精神抑郁，表情淡薄，有时精神失常，有幻觉，心率缓慢，心电图提示低电压、T波平坦、倒置。

2．肾上腺皮质功能减退症候群：

早期症状不明显，较常见，极度疲乏，有时厌食，恶心，抵抗力低，血压偏低，严重者有发作性低血糖症候群，对胰岛素敏感，肤色浅淡。

3．腺垂体内或附近肿瘤压迫症候群：

最常见，严重者有头痛，偏盲，出现脑瘫引起的下丘脑综合征及颅内压增高症候群。

【辅助检查】

1．代谢功能测定：

（1）糖代谢：

OGTT呈低平曲线，常可有胰岛素过度敏感状态；

（2）电解质及水代谢：

血清钠、氯偏低，血清钾可在正常偏高范围。

2．内分泌功能测定：

垂体前叶功能低下激素功能测定

激素

可选测的靶腺激素

进一步测定

TSH

血T3、T4、FT3、FT4

TSH、TRH兴奋试验

LH

男血睾酮

游离睾酮、LHRH兴奋试验

FSH

女血雌二醇

阴道细胞学检查

ACTH

血皮质醇（8Am、4Pm）

甲吡酮试验、人工合成

ACTH静注试验

HGH

LGT-1

怀疑GH缺乏：

GH激发试验

怀疑GH分泌过多：

GH抑制试验

ADH

24h尿量及比重

禁水试验、高渗盐水试验

ADH测定

3．蝶鞍Ｘ线检查，必要时CT、MRI，以助判断颅内情况，眼底检查及视野测定，也是提示有关颅内病变的辅助检查。

【诊断标准】

1．有性腺激素减少的临床和检查证据；

2．多有肾上腺或/和甲状腺激素减少的临床和检查证据；

3．可有颅脑或垂体原发病表现。

【鉴别诊断】

1．神经性厌食；

2．低T3综合征；

3．低血糖；

4．原发性靶腺功能低下；

5．其它慢性病引起的虚弱症候群。

【治疗原则】

1．一般治疗：

宜进高热量、高蛋白与维生素膳食，注意生活制度，尽量预防感染、过度劳累与激动。

2．替代疗法：

（1）肾上腺皮质激素替代：

以醋酸可的松为首选，剂量个体化，12.5~37.5mg/d，强的松次之，5~7.5mg/d，如有应激状态，适当加量，一般不需补充盐皮质激素，因醛固酮不是ACTH依赖型激素。

（2）甲状腺激素替代：

甲状腺片小剂量开始，10~20mg/d，逐渐增至60~120mg/d，另外，L-甲状腺素25ug开始，增至100~150ug，监测甲功调节剂量。

（3）性激素替代：

女性行人工周期，乙烯雌酚0.5~1mg，每晚一次，口服连服20天，继以黄体酮10mg每日一次，肌肉注射共5天；男性苯丙酸诺龙25mg每周一次，肌肉注射。

（4）病因治疗：

如因肿瘤引起者，采取放射治疗及手术疗法，由感染引起者，给予有效抗感染治疗，其它视病因而定。

3．垂体危象：

（1）表现：

低血糖昏迷型，血糖低于2.8mmol/L以下；低体温型，30度以下；感染性昏迷，水中毒昏迷。

（2）处理：

1）迅速静脉注射50％Glucose40~60ml，继以静脉滴注10％葡萄糖盐水20~40滴/分，以抢救低血糖及失水等。

2）氢化可的松300mg/d或地塞米松静脉注射或肌肉注射。

3）低温者，保温热水浴疗法，给予兴奋剂对症处理，可鼻测饲甲状腺片。

4）水中毒者，口服强的松10~25mg每6小时一次，氢化可的松50~200mg地塞米松1~5mg加入50％Glucose40ml，缓慢静脉注射。

5）抗生素控制感染；

6）慎用镇静药、胰岛素等。

【出院标准】

1．肾上腺和甲状腺功能降低的临床缓解、激素水平恢复正常；

2．根据病人的年龄和要求可恢复性功能和月经；

3．可治疗的原发病可在原发病得到治疗后。

第四节甲状腺功能亢进症

【病史采集】

症状的发生时间、诱因、发展过程、程度（如多长时间内体重下降多少公斤）、有鉴别意义的有关症状（包括阴性症状）、治疗经过及其转归。

1．高代谢征候群：

怕热、多汗、皮肤湿热、体重减轻；

2．甲状腺：

肿大、对称；

3．眼部表现：

突眼；

4．精神神经系统：

精神亢奋或抑郁、多动或少动；

5．心血管系统：

心悸、落空感；

6．消化系统：

食欲亢进或减退、大便次数增多、转氨酶升高；

7．肌肉骨骼系统：

肌无力、肌痛、吞咽困难、构音不清；

8．皮肤、毛发：

面颈部皮肤红斑样改变、斑秃、下肢胫前水肿。

【体格检查】

1．皮肤：

潮湿、斑秃；

2．眼：

突眼、甲亢眼征；

3．甲状腺：

肿大程度、质地、结节、杂音；

4．心脏：

心界、心率；

5．下肢：

胫前粘液水肿、腱反射。

【实验室检查】

1．甲状腺激素：

TT3，TT4，FT3，FT4，rT3。

2．TSH免疫放射测定分析（STSHIRMA）正常：

0.4~6.0uIU/ml。

3．TRH兴奋试验：

静注TRH200ug后TSH不增高者，支持甲亢诊断。

4．甲状腺摄131I率：

3小时＞25％，24小时＞45％，且高峰前移。

5．T3抑制试验：

测基础摄131I率后，服T3200ug,每日三次，连服6天，第7天再作摄131I率，甲亢患者抑制率＜50％。

冠心病及甲亢心脏病者禁用此法。

6．甲状腺刺激性抗体（TSAb）测定：

甲亢病人TSAb阳性率高达80％~90％,有预测复发的价值。

【诊断标准】

1．高代谢征候群、突眼、甲状腺肿大。

2．TT3，TT4，FT3，FT4增高。

3．TSH下降（IRMA法）。

4．131I摄取率增高且高峰前移。

5．T3抑制试验抑制率＜50％。

6．TRH刺激试验阴性。

【鉴别诊断】

1．单纯性甲状腺肿。

2．神经官能症。

3．更年期综合征。

4．桥本甲状腺炎。

5．单侧突眼需与炎性假瘤，眶内肿瘤鉴别。

【治疗原则】

1．休息与饮食：

初期适当休息。

低碘、高热量、高蛋白、高糖、高维生素饮食。

2．抗甲状腺药物治疗：

（1）他巴唑（MM）：

初始期5～10mg每日三次，渐减量至5～10mg/日维持，共服1.5～2年。

（2）丙基硫氧密啶（PTU）：

初始期50~100mg每日三次，渐减量至50~100mg/日维持，共服1.5~2年。

（3）主要副作用：

1）粒细胞减少或缺乏（MM较PTU多见），如中性粒细胞低于1.5×109/L,则应考虑停药。

2）药疹，较常见，多可用抗组织胺药控制，皮疹严重时应停药。

3．辅助药物治疗：

（1）β－受体阻滞剂：

普奈洛尔（心得安）、阿替洛尔（氨酰心安）、美托洛尔（倍它洛克）。

用于甲亢初治期，心率正常后停药。

哮喘病人禁用。

（2）复方碘溶液：

仅用于甲亢术前准备及甲亢危象，属暂时短期给药。

（3）维生素B族：

复合维生素。

（4）辅助能量代谢：

三磷酸腺苷（ATP），肌苷。

（5）粒细胞减少者，利血生,鲨肝醇，肌肝，VitB4。

粒细胞缺乏者，须即停抗甲亢药，使用白细胞集落刺激因子，改其它方法治疗。

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