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201114800v入院日期：

2011-08-16v诊断：

慢性再生障碍性贫血患患者者病病史史患者于2000年7月份在无明显诱因下出现头晕、乏力伴鼻出血，查血常规示全血减少明显（具体不详）。

当年8月行骨髓细胞学及骨髓病理检查：

考虑慢性再生障碍性贫血。

给予药物治疗后症状好转，2008年开始改服安雄血小板维持在20*109/L，2010.3加用环孢素治疗至今，后未再复查。

患者2010.11.5因乏力加重入院，。

复查骨髓细胞学已转型为重型再障，过程中反复输血治疗。

再再障障分分型型特征重型再障非重型再障临床特征较轻重网织红细胞（*109）1515中性粒细胞（*109）0.50.5血小板（*109）2020骨髓象重度增生增生低下预后不良良好患者感冒流涕一周入院，体格检查:

T:

36.20CP：

80次/分R:

18次/分，BP:

120/70mmHg。

全身毛发增多，双下肢轻度浮肿。

该患者与其同胞弟弟HLA配型全相合，根据英国指南推荐，重型再障小于40岁，可首选同胞全相合异基因造血干细胞移植。

目前干细胞移植是唯一方法。

但该患者存在病史较长，有多次输血史，供受者血型全不合高危因素，移植风险大。

将病情告知患者家属同意并签字。

完善移植前相关检查，予输血抗病毒对症处理。

9月3日转入层流病房。

移植前9天：

行预处理，予福达华、环磷酰胺、抗胸腺细胞球蛋白应用，环孢素24小时持续匀速泵入。

移植前4天：

血常规示患者患者进入“零期”，患者出现发热，遵医嘱予抗感染、输血对症处理。

移植当天（9.13）：

回输骨髓干细胞8.15*106/kg，分两次输入。

移植后1天：

回输外周干细胞2.32*106/kg，回输时均予以抗过敏、碱化治疗，患者出现肉眼血尿。

移植后期：

仍与免疫抑制剂应用，注意监测血常规、血清凝集素、环孢素浓度变化，观察有无移植相关并发症。

10.18转入普通病房。

治治疗疗经经过过植植入入证证据据v直接证据1中性粒细胞连续3天1.0*109（移植后天）2供受者DNA片段多态性分析一致（移植后22天）3受者血型转为供者血型v间接证据1出现移植物抗宿主病2原发病缓解体体格格检检查查vTPRBPv患者神志清楚，贫血貌，皮肤多处色素沉着，无黄染，双侧手腕处可见散在瘀点，口唇处破溃已结痂。

浅表淋巴结未及肿大及触痛，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。

干细胞是一类具有自我更新和分化潜能的细胞。

造血干细胞是体内各种血细胞的唯一来源，它主要存在于骨髓、外周血、脐带血中。

造血干细胞造血干细胞造造血血干干细细胞胞移移植植（HSCT）泛指将各种来源的正常造血干细胞在患者接受超剂量放化疗后，通过静脉输注移植入受体内，以替代原有的病理性造血干细胞，从而使患者正常的造血及免疫功能得以重建。

造血干细胞移植的临床种类造血干细胞移植的临床种类造血干细胞移植（HSCT）外周血干细胞移植（PBSCT）骨髓移植（BMT）脐血干细胞移植（CBSCT）自体骨髓移植（ABMT）异基因骨髓移植（Allo-BMT）自体外周血干细胞移植（PBCST）异基因外周血干细胞移植（Allo-PBSCT）适适应应症：

症：

v多种白血病v骨髓增生异常综合征（MDS）v多发性骨髓瘤（MM）v恶性淋巴瘤v再生障碍性贫血v其它：

如重症联合免疫缺陷病（SCTD、地中海贫血、严重的难治性自身免疫性疾病等。

移移植植前前准准备备供供者者准准备备vHLA配型v混合淋巴细胞培养v血常规、血小板、ABO血型v心、肺、肝、肾等重要脏器功能检查v血生化检查v肝炎相关抗原与抗体检查骨髓移植供者文件骨髓移植供者文件v供者术前讨论书v供者骨髓采集术同意书v供者外周血造血干细胞采集术知情同意书v干细胞采集申请单v供者供髓前注意事项v骨髓移植供者健康指导受受者者准准备备v供受者之间进行HLA配型和混合淋巴细胞培养v原发病的情况v重要脏器功能（如心、肺、肝、肾）检查v清除口腔、耳、鼻、咽喉、眼、皮肤等处的慢性感染灶v巨细胞病毒（CMV）、单纯疱疹病毒（HSV）水痘带状疱疹病毒（HZV）EB病毒抗体检查v肝炎相关抗原与抗体检查入住层流病房前做哪些准备入住层流病房前做哪些准备？

护护士士准准备备v家属及病人宣教以及心理护理v消毒病室，检查病室各项设备是否正常运行v病人用物消毒v药浴室消毒及准备v药浴后护送至病室介绍环境注意事项评估生命体征以及置管情况患患者者准准备备v消除全身感染灶v皮肤准备进仓前一天剃头、剪指甲、备皮、洗澡v服用缓泻剂，清洁灌肠v药浴20分钟、注意重点部位消毒v心理状态层流室内注意事项层流室内注意事项无菌饮食口腔护理皮肤消毒肠道护理100100级级层流病房层流病房全环境保护预预处处理理目目的的v消除体内恶性细胞或骨髓中的异常细胞群，抑制或摧毁体内的免疫细胞，使植入体内的干细胞不易被排斥，为将植入的干细胞准备必要的空间。

v方案含放疗（TBI）的预处理方案不含放疗（TBI）的预处理方案v消化道症状的观察与护理v出血性膀胱炎预防与护理1大剂量补液应24小时匀速输入避免循环负荷过重。

2按时应用美司钠保护膀胱粘膜3碱化尿液，应用利尿剂。

4鼓励病人多饮水。

5准确记录出入量，观察尿液颜色、性状、量、Ph以及有无刺激征。

v肝静脉综合症预防与护理临床症状有黄疸、肝区疼痛、肝大、进行性体重增加、腹水、ALT增高等。

注意观察患者有无黄疸、腹痛、腹水、每天定时测量体重腹围详细记录。

v特殊药物的观察及护理抗人胸腺免疫球蛋白不良反应有过敏反应、高热。

1使用前做皮试，使用抗过敏药物，首次输入遵医嘱少量慢速应用。

2注意静脉选择。

3剂量准确，现配现用。

4避光匀速滴入10-16小时。

5监测体温，心电监护应用有不良反应及时通知医生处理。

v出血的预防v感染的预防骨髓回输后35天，开始应用造血细胞刺激因子促进造血恢复，使病人尽快度过骨髓空虚期，减少感染丶出血等并发症的发生。

造血干细胞回输时注意事项？

输注前遵医嘱予地塞米松等静脉应用。

骨髓干细胞回输前必须倒挂30分钟，使其中脂肪颗粒上浮以免造成脂肪栓塞。

ABO血型不合时需进行处理。

血血浆置置换去除病人体内抗体去除病人体内抗体体外去除供者骨髓血中的红细胞体外去除供者骨髓血中的红细胞处理方法处理方法输注时间异基因造血干细胞在采集后当日快速静脉滴注，护理人员床旁监护。

骨髓最好在采集后6小时输入，以免时间过长，干细胞损失过多。

中和肝素输注骨髓造血干细胞时另建一静脉通路输注鱼精蛋白。

回输骨髓时应持续心电监护，严密观察病人反应，如有皮疹，腰部不适、胸闷、憋气等立即通知医生处理。

输注注意点输骨髓造血干细胞前应将采集瓶倒置30分钟，使脂肪浮于上层，袋骨髓液输至最后5ml时弃去。

感染感染出血出血宿宿主主病病移移植植物物抗抗塞塞症症肝肝静静脉脉闭闭并发症并发症什么是什么是TA-GVHD？

v输血相关移植物抗宿主病是输血的最严重并发症之一，它是受血者输入含有免疫活性的淋巴细胞（主要是T淋巴细胞）的血液或血液成分后发生的一种与骨髓移植引起的抗宿主病类似的临床征候群，死亡率高达90%100%。

临床表现为高热、鳞状斑丘疹、皮疹，严重者可伴有皮肤水疱和剥脱，肝功能异常，全血小板减少等。

TA-GVHD发生的条件发生的条件v输入的血液或血液成分中有免疫活性淋巴细胞v受血者的细胞免疫功能低下或受损v供、受者白细胞相关抗原（HLA）不相合。

如何预防如何预防TA-GVHD?

v严格掌握输血的指标，尽量使用成分血。

v淋巴细胞灭活目前认为预防TA-GVHD最有效的方法是应用射线照射血制品。

由于淋巴细胞不同于其他血细胞，它对电离辐射极为敏感，经射线照射后会失去活性，就不能复制和分化，使淋巴细胞在受血者体内不能植入、增殖。

v清除淋巴细胞采用洗涤、沉淀及使用白细胞滤过器的方法，可去除大部分的白细胞。

目前床边输血时应用白细胞滤除器，滤除率在99%以上。

如何使用白细胞滤过器？

v注意根据输血种类选择滤过器。

v直接将血液接在白细胞滤过器排气后输注，前后生理盐水冲管用普通输液皮条。

v注意排气方法，尽量做到一次排气成功。

v一般一个白细胞滤过器常用于输注两个单位红细胞，以保证滤过效果。

该患者目前护理重点该患者目前护理重点v注意观察有无感染症状，做好相应护理v出血预防以及护理v注意有无GVHD的表现，观察患者皮肤、消化道以及肝功能有无改变v环孢素浓度监测v最好患者自我防护的指导总总结结护理移植病人需要更多的耐心，重视心理护理，观察要更细致，工作时要更谨慎，并加强理论和技术水平，才能适应工作需要。

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