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期;

3、出生后造血期、出生后造血期公司名称组织公司名称组织血细胞的生成血细胞的生成造血干细胞造血干细胞(hemopoieticstemcell)多能或多向干细胞多能或多向干细胞(multipotentstemcell)定向干细胞定向干细胞(committedstemcell)公司名称组织公司名称组织公司名称组织公司名称组织造血的调节造血的调节Commbe等证明造血受两套信等证明造血受两套信号装置的调节,一套是当前身细胞号装置的调节,一套是当前身细胞与骨髓间质细胞密切接触相互作用与骨髓间质细胞密切接触相互作用产生的,似由多种不同的受体产生的,似由多种不同的受体-配基配基结合所介导;

另一套则是由多种细结合所介导;

另一套则是由多种细胞因子产生。

胞因子产生。

公司名称组织公司名称组织血液系统疾病分类血液系统疾病分类缺铁性贫血营养性巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血溶血性贫血红细胞疾病红细胞疾病遗传性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿真性红细胞增多症继发性红细胞增多症椭圆形红细胞增多症口形红细胞增多症血红蛋白病等公司名称组织公司名称组织血液系统疾病分类血液系统疾病分类白细胞疾病白细胞疾病急、慢性白血病骨髓增生异常综合征粒细胞缺乏出血性疾病出血性疾病血友病过敏性紫癜特发性血小板减少性紫癜弥散性血管内凝血公司名称组织公司名称组织第一节第一节缺铁性贫血用药缺铁性贫血用药缺缺铁铁性性贫贫血血(irondeficiencyanemia,IDA)是是指指体体内内用用来来制制造造血血红红蛋蛋白白的的贮贮存存铁铁缺缺乏乏,红红细细胞胞生生成成受受到到障障碍碍时时所所发发生生的的一一种种小小细细胞胞低低色色素素性贫血。

性贫血。

公司名称组织公司名称组织

(一)病

(一)病因因摄入不足:

摄入不足:

婴幼儿,妊娠期或哺乳期妇女;

不良偏食习惯婴幼儿,妊娠期或哺乳期妇女;

不良偏食习惯吸收障碍:

吸收障碍:

胃肠道手术,胃肠道疾病胃肠道手术,胃肠道疾病。

慢性失血:

老年男性和绝经期妇女贫血的主要原因。

男性:

胃肠道溃疡、胃炎、肿瘤、钩虫感染;

女性:

月胃肠道溃疡、胃炎、肿瘤、钩虫感染;

月经过多、子宫肌瘤、子宫癌、痔疮等。

经过多、子宫肌瘤、子宫癌、痔疮等。

其它因素:

慢性血管内溶血,人造心脏瓣膜,血液透析慢性血管内溶血,人造心脏瓣膜,血液透析。

(二)发病机制

(二)发病机制Hb合成减少,全身组织器官缺氧。

合成减少,全身组织器官缺氧。

含铁酶含铁酶(细胞色素细胞色素C、细胞色素氧化酶、过氧化氢酶、琥珀细胞色素氧化酶、过氧化氢酶、琥珀酸脱氢酶等)酸脱氢酶等)或含铁蛋白或含铁蛋白(肌红蛋白)(肌红蛋白)的活性降低。

的活性降低。

RBC内含铁酶活性降低,寿命缩短。

内含铁酶活性降低,寿命缩短。

一、病因和发病机制一、病因和发病机制公司名称组织公司名称组织二、临床表现二、临床表现

(一)症状和体征

(一)症状和体征贫血的一般症状,含铁酶活贫血的一般症状,含铁酶活性降低引起的症状,特殊症状,原发病的症状。

性降低引起的症状,特殊症状,原发病的症状。

(二)实验室检查

(二)实验室检查1.血血象象小小细细胞胞低低色色素素,Hb,MCV80fl,MCH27fg,MCHC30%,WBC、PLT正正常常或减少或减少。

2.骨髓象骨髓象红系增生,细胞外铁消失,内铁减少。

红系增生,细胞外铁消失,内铁减少。

3.铁铁动动力力学学检检查查血血清清铁铁蛋蛋白白,总总铁铁结结合合力力,运运铁蛋白饱和度铁蛋白饱和度,血清铁蛋白,血清铁蛋白。

4.其它其它红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉。

公司名称组织公司名称组织三、药物治疗的原则三、药物治疗的原则

(一)一般治疗原则

(一)一般治疗原则了解情况,查明病因,预防补铁,了解情况,查明病因,预防补铁,改善饮食改善饮食,卧床休息,输血补充。

,卧床休息,输血补充。

(二)药物治疗原则

(二)药物治疗原则尽量采用吸收好且胃肠道反应小的口服铁剂尽量采用吸收好且胃肠道反应小的口服铁剂若治疗无效,需了解用药情况,或进一步查找若治疗无效,需了解用药情况,或进一步查找病因病因Hb恢复后,继续服铁剂恢复后,继续服铁剂36月,补足铁储备量月,补足铁储备量公司名称组织公司名称组织公司名称组织公司名称组织四、药物治疗四、药物治疗

(一)

(一)常用药物分类常用药物分类1.口服铁剂口服铁剂硫酸亚铁,富马酸铁,枸橼酸铁硫酸亚铁,富马酸铁,枸橼酸铁琥琥珀珀酸酸亚亚铁铁(速速力力菲菲),多多糖糖铁铁复复合合物物(力力蜚能),蜚能),硫酸亚铁控释片硫酸亚铁控释片(福乃得)(福乃得)血红素铁(红桃血红素铁(红桃K,朴雪)朴雪)副副作作用用:

恶恶心心、呕呕吐吐、腹腹痛痛、腹腹泻泻等等胃胃肠肠道反应;

道反应;

口腔金属味;

便秘便秘公司名称组织公司名称组织2.注射铁剂注射铁剂右旋糖酐铁,右旋糖酐铁,山梨醇铁山梨醇铁剂剂量量计计算算:

补补铁铁总总量量(mg)=(150-Hb)(mg)=(150-Hb)0.00340.0034体重体重6565(500(5001000)1000)适适应应症症:

胃胃肠肠疾疾患患不不能能耐耐受受口口服服铁铁剂剂(消消化化性性溃溃疡疡);

吸吸收收障障碍碍(胃胃大大部部切切除除和和慢慢性性腹腹泻泻);

需需迅迅速速获获得得疗疗效效(晚晚期期妊妊娠娠,择择期手术,严重贫血期手术,严重贫血)禁忌症禁忌症:

过敏体质,肝肾功能不全过敏体质,肝肾功能不全副副作作用用:

局局部部疼疼痛痛及及肿肿块块;

发发热热及及关关节节痛痛;

过敏反应过敏反应3.其它药物其它药物加服加服VitCVitC和稀盐酸有利于铁的吸收和稀盐酸有利于铁的吸收公司名称组织公司名称组织

(二)药物作用机制

(二)药物作用机制口口服服Fe3+变变成成Fe2+十十二二指指肠肠及及空空肠肠吸吸收收Fe3+运运铁铁蛋蛋白白细细胞胞的的运运铁铁蛋蛋白白受受体体胞胞饮饮及及溶溶酶酶体体、线线粒粒体体作用作用RBC中与原卟啉结合中与原卟啉结合血红素血红素珠蛋白珠蛋白Hb与一些酶结合,参与生化代谢与一些酶结合,参与生化代谢公司名称组织公司名称组织(三)药物用法(三)药物用法速速力力菲菲:

100mg/粒粒,口口服服100mg,bid或或tid右右旋旋糖糖酐酐铁铁:

50mg/支支,深深部部肌肌注注100mg,每日或隔日每日或隔日(四)疗效观察(四)疗效观察口服铁剂后口服铁剂后23天天症状减轻,症状减轻,5天天后网织红后网织红细胞开始上升,细胞开始上升,7天天后后Hb上升,上升,一月一月后后Hb达正常水平,达正常水平,46个月个月补充储存铁。

补充储存铁。

公司名称组织公司名称组织(五)注意事项(五)注意事项铁铁剂剂治治疗疗三三周周无无效效需需注注意意病病人人是是否否按按医医嘱嘱服服药药;

诊诊断断是是否否有有误误;

出出血血是是否否控控制制;

是是否否有有感感染染、肿肿瘤瘤等等因因素素影影响响铁铁的的利利用用;

是是否否腹腹泻泻、肠肠蠕动过速影响铁吸收。

蠕动过速影响铁吸收。

茶茶、咖咖啡啡、奶奶制制品品等等影影响响铁铁的的吸吸收收,服药期间禁服或少服此类饮料。

服药期间禁服或少服此类饮料。

公司名称组织公司名称组织第二节第二节营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血(megaloblasticmegaloblasticanemiaanemia,MAMA)系)系DNADNA合成的生物化学障碍及合成的生物化学障碍及DNADNA复制速度减缓所致的疾病,影响到骨髓造复制速度减缓所致的疾病,影响到骨髓造血细胞而形成贫血,甚至全血细胞减少。

其血细胞而形成贫血,甚至全血细胞减少。

其细胞特点是细胞核和细胞浆的发育和成熟不细胞特点是细胞核和细胞浆的发育和成熟不同步,前者较后者迟缓,其结果形成了形态、同步,前者较后者迟缓,其结果形成了形态、质和量、以及功能均异常的细胞,即细胞的质和量、以及功能均异常的细胞,即细胞的巨幼变。

体内其它增殖快的细胞,如消化道巨幼变。

体内其它增殖快的细胞,如消化道上皮细胞等也可受到影响。

本病绝大多数是上皮细胞等也可受到影响。

本病绝大多数是由于叶酸或维生素由于叶酸或维生素BB1212的缺乏或两者均缺乏所的缺乏或两者均缺乏所致致公司名称组织公司名称组织一、病因和发病机制一、病因和发病机制

(一)病因

(一)病因1.叶酸缺乏叶酸缺乏

(1)摄摄入入不不足足叶叶酸酸在在人人体体内内存存量量为为520mg,每每日日需需量量50100g,摄摄入入缺缺乏乏需需经经34月月才才可可表表现现出出来来。

膳膳食食质质量量差差,缺缺乏乏新新鲜鲜蔬蔬菜菜或或肉肉蛋蛋等等,烹烹饪饪时时间间过过长长(损损失失5070%),婴婴幼幼儿儿、妊妊娠娠哺哺乳乳期期妇妇女女,酗酗酒酒等等是是造造成成叶叶酸酸缺乏的主要因素。

缺乏的主要因素。

(2)吸吸收收障障碍碍叶叶酸酸在在空空肠肠近近端端吸吸收收,小小肠肠炎炎症症及手术,抗癫痫药物等影响叶酸的吸收。

及手术,抗癫痫药物等影响叶酸的吸收。

(3)利利用用障障碍碍甲甲氨氨喋喋呤呤、苯苯妥妥英英钠钠、口口服服避避孕孕药、先天酶缺陷药、先天酶缺陷公司名称组织公司名称组织2.VitB12缺乏缺乏

(1)摄摄入入不不足足B12不不存存在在于于植植物物中中,动动物物性性食食物物含含量量丰丰富富,人人体体内内B12的的储储量量为为25mg,由由于于存存在在肠肠肝肝循循环环,完完全全素素食食者者需需经经1015年年才才出出现现B12缺缺乏乏的的表表现现。

内内因因子子完完全全缺缺乏乏者者(全全胃切、恶性贫血)胃切、恶性贫血)35年即可出现贫血年即可出现贫血。

(2)吸吸收收障障碍碍胃胃部部疾疾病病或或手手术术,胃胃酸酸缺缺乏乏,B12不不能能从从食食物物蛋蛋白白中中释释放放出出来来,或或不不能能与与内内因因子子(胃胃壁壁细细胞胞)结结合合,或或胰胰腺腺炎炎、回回肠肠炎炎及及手术均影响手术均影响B12的吸收。

的吸收。

公司名称组织公司名称组织

(二)巨幼细胞性贫血发病机制

(二)巨幼细胞性贫血发病机制公司名称组织公司名称组织

(二)巨幼细胞性贫血发病机制

(二)巨幼细胞性贫血发病机制VitB12的的神神经经病病变变:

具具体体原原因因尚尚不不清清楚楚,可能与影响脂肪酸或可能与影响脂肪酸或DNA的合成障碍有关。

的合成障碍有关。

当当叶叶酸酸或或B12缺缺乏乏时时,DNA合合成成受受阻阻,而而RNA合合成成受受到到的的影影响响较较少少,RNA/DNA比比值值增增大大,细细胞胞核核与与细细胞胞浆浆成成熟熟不不同同步步,形形成成巨巨幼幼样样变变和和老老浆浆幼幼核核,这这种种细细胞胞寿寿命命缩缩短,且在循环中易被破坏。

短,且在循环中易被破坏。

公司名称组织公司名称组织二、临床表现二、临床表现

(一)症状和体征

(一)症状和体征贫贫血血的的常常见见表表现现:

面面色色苍苍白白,头头昏昏乏乏力力,易易感感染,出血。

染,出血。

RBC破坏的表现:

破坏的表现:

黄疸。

消消化化道道症症状状:

食食欲欲不不振振,恶恶心心呕呕吐吐,腹腹泻泻,“牛牛肉肉样样舌舌”:

舌舌乳乳头头萎萎缩缩,舌舌面面红红而而光光滑。

滑。

神神经经系系统统表表现现:

主主要要是是由由于于脊脊髓髓后后、侧侧索索和和周周围围神神经经受受损损所所致致,表表现现

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