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DalmauDalmau等报道了在病人的血清及脑脊等报道了在病人的血清及脑脊液中发现了抗液中发现了抗NMDANMDA受体抗体，将其定受体抗体，将其定义为一种新型脑炎义为一种新型脑炎。

2005年年DalmauDalmau报道了报道了33年内年内100100例病人，说明例病人，说明该病不是一种罕见疾病该病不是一种罕见疾病。

2007年年2011年年DalmauJ,etal.Paraneoplasticanti-Nmethyl-D-aspartatereceptorencephalitisassociatedwithovarianteratoma.AnnNeurol2007;

61:

2536.DalmauJ,LancasterE,Martinez-HernandezE,RosenfeldMR,Balice-GordonR.Clinicalexperienceandlaboratoryinvestigationsinpatientswithanti-NMDARencephalitis.LancetNeurol2011;

10:

6374.1临床分类AE的最主要类型，临床表现符合的最主要类型，临床表现符合弥漫性脑炎弥漫性脑炎，与典型，与典型的边缘性脑炎有所不同。

的边缘性脑炎有所不同。

主要症状：

精神行为异常，癫痫发作、近记忆力障碍；

脑电图与神经影像学符合边缘系统受累；

脑脊液提示脑脊液提示炎性改变炎性改变，特异性抗体阳性特异性抗体阳性。

抗抗NMDAR脑炎脑炎Morvanssyndrome抗抗GABAAR抗体相关脑炎抗体相关脑炎抗多巴胺抗多巴胺2型受体（型受体（D2R）相关）相关基底节脑炎基底节脑炎边缘性脑炎边缘性脑炎其他其他AE综合征综合征2临床表现抗抗NMDAR脑炎常见：

发热、头痛；

脑炎常见：

抗抗NMDAR脑炎可发生于单纯疱疹病毒性脑炎可发生于单纯疱疹病毒性脑炎等脑炎等CNS病毒感染之后。

病毒感染之后。

精神行为异常、认知障碍、近记忆力下降；

癫痫发作；

言语障碍；

运动障碍与不自主运动：

肢体震颤、角弓运动障碍与不自主运动：

肢体震颤、角弓反张；

反张；

意识水平下降与昏迷；

自主神经功能障碍：

窦速、窦缓、中枢性自主神经功能障碍：

窦速、窦缓、中枢性发热等。

发热等。

前驱症状与前前驱症状与前驱事件驱事件主要症状主要症状睡眠障碍：

可有各种形式，包括、失眠、睡眠障碍：

可有各种形式，包括、失眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱；

嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱；

CNS局灶性损害：

相对少见，包括共济失局灶性损害：

相对少见，包括共济失调、复视、肢体瘫痪；

调、复视、肢体瘫痪；

周围神经和神经肌肉接头受累：

抗周围神经和神经肌肉接头受累：

抗CASPR2抗体相关的抗体相关的Morvanssyndrome可见神经性肌强直等周围神经兴奋性增高可见神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现，抗的表现，抗GABABR相关边缘性脑炎可见相关边缘性脑炎可见肌无力综合征。

肌无力综合征。

其他症状其他症状推荐意见推荐意见抗神经元表面蛋白抗体相关抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗包括抗NMDAR脑炎、边缘性脑炎与其他脑炎、边缘性脑炎与其他AE综合症综合症三类三类AE合并肿瘤者属于副肿瘤性合并肿瘤者属于副肿瘤性AE抗抗NMDAR脑炎常表现脑炎常表现为症状多样且全面的为症状多样且全面的弥漫性脑炎弥漫性脑炎抗抗LGI1抗体、抗抗体、抗GABABR抗体与抗抗体与抗AMPAR抗体相关脑炎主要累及边缘系统抗体相关脑炎主要累及边缘系统3诊断流程与诊断标准3.1AE的诊断流程临床表现临床表现神经影像神经影像电生理电生理实验室检查实验室检查诊断诊断AE的临床评估程序的临床评估程序性别、年龄、职业、居住地、动物接触史性别、年龄、职业、居住地、动物接触史基础疾病、肿瘤病史、手术史、疫苗接触史、免疫状态基础疾病、肿瘤病史、手术史、疫苗接触史、免疫状态现病史：

起病时间、病程时相特点、主要症状与伴随症状、系统性症状现病史：

起病时间、病程时相特点、主要症状与伴随症状、系统性症状神经科体征：

高级神经功能、脑干、小脑、锥体外系体征和脑膜刺激征神经科体征：

高级神经功能、脑干、小脑、锥体外系体征和脑膜刺激征等局灶性体征、一般内科体征等局灶性体征、一般内科体征临床评分：

改良临床评分：

改良Rankin评评分、格拉斯哥昏迷评分分、格拉斯哥昏迷评分病史病史血常规、生化、红细胞沉降率、甲状腺功能、抗甲状腺球蛋白抗体、抗血常规、生化、红细胞沉降率、甲状腺功能、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、抗核抗体等甲状腺过氧化物酶抗体、抗核抗体等体征体征胸片、胸部胸片、胸部CT、盆腔、盆腔CT和和（或）超声、睾丸超声（或）超声、睾丸超声血液检查血液检查XX线与超声线与超声AE的临床评估程序的临床评估程序脑电图（含蝶骨电极、视频脑电图），必要时行同步视频多导脑电图（含蝶骨电极、视频脑电图），必要时行同步视频多导睡眠图睡眠图头头MRI（平扫与增强）（平扫与增强）脑电图脑电图头与全身头与全身PET（必要时）（必要时）神经影像学神经影像学压力、细胞计数与细胞学、生化、寡克隆区带；

合理的感染病压力、细胞计数与细胞学、生化、寡克隆区带；

合理的感染病原体检测原体检测PETPET建议脑脊液与血清同时检测建议脑脊液与血清同时检测脑脊液检查脑脊液检查抗神经元抗体抗神经元抗体3.2AE诊断条件3.2.1临床表现：

临床表现：

急性或者亚急性起病急性或者亚急性起病（5106/L）；

或者脑脊液细胞学呈；

或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症淋巴细胞性炎症；

或者脑脊液寡克隆区带阳性。

；

神经影像学或者电生理异常：

MRI边缘系统边缘系统T2或者或者FLAIR异常信异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者或者FLAIR异常信号异常信号（除除外非特异性白质改变和卒中外非特异性白质改变和卒中）；

PET边缘系统高代谢改变，或者多边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和发的皮质和（或或）基底节的高代谢；

基底节的高代谢；

EEG异常：

局灶性癫痫或者癫异常：

局灶性癫痫或者癫痫样放电痫样放电（位于颞叶或者颞叶以外位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的慢，或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。

波节律。

与与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。

脑炎合并畸胎瘤。

3.2AE诊断条件3.2.3确诊实验：

确诊实验：

抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。

抗体检测主要采用间接免抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。

抗体检测主要采用间接免疫荧光法疫荧光法（indirectimmunofluorescenceassay，IIF）。

CBA：

基于细胞底物的实验：

基于细胞底物的实验（cellbasedassay），采用表达神经元细胞，采用表达神经元细胞表面抗原的转染细胞，具有较高的特异度和敏感度。

应尽量对患者的表面抗原的转染细胞，具有较高的特异度和敏感度。

应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为别为11与与110TBA：

基于组织底物的实验：

基于组织底物的实验（tissuebasedassay），采用动物的脑组织，采用动物的脑组织切片为抗原底物。

切片为抗原底物。

3.3诊断标准可能的可能的AE：

符合上述诊断条符合上述诊断条件中的第件中的第1、第、第2与第与第4条条确诊确诊的的AE：

符合上述诊断条件符合上述诊断条件中的第中的第14条。

条。

推荐意见：

症状症状脑脊液检查脑脊液检查神经影像学神经影像学脑电图脑电图抗体检测抗体检测体征体征4各型AE的临床特点、诊断要点与鉴别诊断4.1抗NMDAR脑炎