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第四脑室孔道及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生的脑积水。
3.3.出血:
颅内出血后纤维增生可引起脑积水,产伤后颅内出血:
颅内出血后纤维增生可引起脑积水,产伤后颅内出血吸收不良,也是新生儿脑积水的常见原因,且往往易出血吸收不良,也是新生儿脑积水的常见原因,且往往易被忽视。
脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生的被忽视。
脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生的脑积水。
脑积水。
4.4.肿瘤:
颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分,肿瘤:
颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分,较多见于第四脑室附近,新生儿期难得遇见肿瘤,以后可较多见于第四脑室附近,新生儿期难得遇见肿瘤,以后可发生神经胶质瘤,脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤,神经发生神经胶质瘤,脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤,神经母细胞瘤。
母细胞瘤。
5.5.其他其他某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素维生素AA缺乏等。
缺乏等。
二、脑脊液分泌过多先天性脑积水病因学说较多,公认的学说则为侧脑室脉络丛增生,分泌旺盛,引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱,从而发生脑积水。
三、脑脊液吸收障碍如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水脑积水的病理对脑脊液形成和吸收的影响对神经组织结构的损害对颈静脉回流的影响一、对脑脊液形成和吸收的影响脑脊液的产生和吸收失去平衡,是脑积水形成脑脊液的产生和吸收失去平衡,是脑积水形成的原因之一。
在脑脊液的产生方面,当颅内压均的原因之一。
在脑脊液的产生方面,当颅内压均为为0.01-2.4KPa0.01-2.4KPa时,脑脊液仍能正常分泌,只有当时,脑脊液仍能正常分泌,只有当颅内压继续升高时,脑脊液形成量才有所减少。
颅内压继续升高时,脑脊液形成量才有所减少。
因此,对脑积水的病理而言,脑脊液的每日生成因此,对脑积水的病理而言,脑脊液的每日生成量决定于颅内压力的大小。
在颅内压不超过量决定于颅内压力的大小。
在颅内压不超过2.4KPa2.4KPa的情况下,脑脊液的生成量一般无多大变的情况下,脑脊液的生成量一般无多大变化。
化。
在脑脊液的吸收方面,尽管存在着吸收障碍,在脑脊液的吸收方面,尽管存在着吸收障碍,仍然有不少脑脊液通过不同途径被吸收,例如,仍然有不少脑脊液通过不同途径被吸收,例如,在脑脊液通路受阻塞以上的脑组织与脑脊液接触在脑脊液通路受阻塞以上的脑组织与脑脊液接触面的通透性显著增强,这一现象可通过面的通透性显著增强,这一现象可通过PSPPSP染色试染色试验,脑部的验,脑部的CTCT扫描和同位素标记白蛋白的追踪得扫描和同位素标记白蛋白的追踪得以证实。
说明在脑积水时脑脊液可通过脑室内的以证实。
说明在脑积水时脑脊液可通过脑室内的室管膜颅神经鞘等其他途径吸收。
但蛛网膜颗粒室管膜颅神经鞘等其他途径吸收。
但蛛网膜颗粒仍然是吸收大部分脑脊液的主要部位。
仍然是吸收大部分脑脊液的主要部位。
二、对神经组织结构的损害脑积水形成之后,脑脊液循环通路受阻而引脑积水形成之后,脑脊液循环通路受阻而引起脑组织继发性改变:
其表现为脑室系统由于脑起脑组织继发性改变:
其表现为脑室系统由于脑脊液的聚积而扩张。
随着脑室壁受牵拉,室管膜脊液的聚积而扩张。
随着脑室壁受牵拉,室管膜逐渐消失,脑室周围呈星型细胞化或胶质疤痕形逐渐消失,脑室周围呈星型细胞化或胶质疤痕形成。
脑室进一步扩大,可使脑脊液进入室周组织成。
脑室进一步扩大,可使脑脊液进入室周组织而引起白质水肿这时即使行脑脊液分流术,使脑而引起白质水肿这时即使行脑脊液分流术,使脑室恢复成正常大小,脑组织在组织学上的改变已室恢复成正常大小,脑组织在组织学上的改变已不能恢复,在人体解剖上,当脑脊液存量增加时不能恢复,在人体解剖上,当脑脊液存量增加时脑组织的弹性减少。
若脑积水进一步发展,大脑脑组织的弹性减少。
若脑积水进一步发展,大脑皮层受压变薄,则可继发脑萎缩。
第三脑室的扩皮层受压变薄,则可继发脑萎缩。
第三脑室的扩张可使下丘脑受压而萎缩,中脑受压则使眼球垂张可使下丘脑受压而萎缩,中脑受压则使眼球垂直运动发生阻碍,出现临床所见的直运动发生阻碍,出现临床所见的“落日目落日目”症。
症。
第四脑室受阻的病例,可出现脊髓中央管扩大,第四脑室受阻的病例,可出现脊髓中央管扩大,脑脊液可经终池流入脊髓蛛网膜下腔。
脑脊液可经终池流入脊髓蛛网膜下腔。
三、对颈静脉回流的影响脑积水引起的颅内压增高可使双侧横窦受压,使注入两侧颈内静脉的血流受阻,因而可出现代偿性颈外静脉系统的血液回流增加,继发头皮静脉怒张,脑积水的分类依病理分类:
依病理分类:
梗阻性脑积水梗阻性脑积水交通性脑积水交通性脑积水外伤性脑积水外伤性脑积水依病因分类:
依病因分类:
创伤性脑积水创伤性脑积水耳源性脑积水耳源性脑积水感染性脑积水感染性脑积水占位性脑积水占位性脑积水出血性脑积水出血性脑积水依发病速度分类:
依发病速度分类:
急性脑积水急性脑积水慢性脑积水慢性脑积水正常颅内压脑积水正常颅内压脑积水静止性脑积水静止性脑积水依年龄分类依年龄分类:
婴幼儿脑积水婴幼儿脑积水年长儿童机成人脑积水年长儿童机成人脑积水临床表现婴幼儿脑积水临床特征年长儿童及成人脑积水临床特征一、婴幼儿脑积水临床特征1.1.头头围围增增大大,婴婴儿儿出出生生后后数数周周或或数数月月内内头头颅颅进进行行性性增增大大,前前囟囟也也随随之之扩扩大大和和膨膨隆隆。
头头颅颅与与躯躯干干的的生生长长比比例例失失调调,如如头头颅颅过过大大过过重重而而垂垂落落在在胸胸前前,头头颅颅与与脸脸面面不不相相称称,头头大大面面小小,前前额额突突出出,下下颌颌尖尖细细,颅颅骨骨菲菲薄薄,同同时时还还伴伴有有浅浅静静脉脉怒怒张张,头皮有光泽。
头皮有光泽。
2.2.前前囟囟扩扩大大、张张力力增增高高竖竖抱抱患患儿儿且且安安静静时时,新新囟囟门门仍仍呈呈彭彭隆隆状状而而不不凹凹陷陷,也也看看不不到到正正常常搏搏动动时时则则表表示示颅颅内内压压增增高高。
随随着着脑脑积积水水的的进进行行发发展展,颅颅内内压压增增高高的的症症状状逐逐渐渐出出现现,尽尽管管婴婴幼幼儿儿期期的的颅颅缝缝具具有有缓缓冲冲颅颅内内压压力力的的作作用用,但但仍仍然然是是有有限限度度的的。
婴婴儿儿期期颅颅内内压压力力增增高高的的主主要要表表现现是是呕呕吐吐,由由于于婴婴儿儿尚尚不不会会说说话话,常常以以抓抓头头、摇头哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。
摇头哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。
3.3.破破罐罐音音,对对脑脑积积水水患患儿儿进进行行头头部部叩叩诊诊时时(额额颞颞顶顶叶叶交交界界处处),其其声声如如同同孔孔鸥鸥破破罐罐或或熟透的西瓜样。
熟透的西瓜样。
4.4.落落日日目目现现象象,脑脑积积水水的的进进一一步步发发展展,可可使使第第三三脑脑室室后后部部的的松松果果体体隐隐窝窝显显著著扩扩张张,压压迫迫中中脑脑顶顶盖盖部部或或由由于于脑脑干干的的轴轴性性移移位位,产产生生类类似似帕帕里里诺诺眼眼肌肌麻麻痹痹综综合合征征,即即上凝视麻痹,使婴儿的眼球不能上视,出现所谓的落日目征。
上凝视麻痹,使婴儿的眼球不能上视,出现所谓的落日目征。
5.5.头头颅颅透透照照性性,重重度度脑脑积积水水若若脑脑组组织织(皮皮质质、白白质质)厚厚度度不不足足1cm1cm时时,用用强强光光手手电电筒筒直直接接接接触触头头皮皮,如如透透照照有有亮亮度度则则为为阳阳性性,如如正正常常脑脑组组织织阴阴性性(无无透透亮亮度度),本法尚有助于鉴别蛛网膜囊肿和硬模下积液。
本法尚有助于鉴别蛛网膜囊肿和硬模下积液。
6.6.视视神神经经乳乳头头萎萎缩缩,婴婴幼幼儿儿脑脑积积水水以以原原发发性性视视神神经经萎萎缩缩较较多多,即即使使有有颅颅内内压压增增高高也也看看不到视神经水肿。
不到视神经水肿。
7.7.神神经经功功能能失失调调,第第VIVI对对颅颅神神经经的的麻麻痹痹使使婴婴儿儿的的眼眼球球不不能能外外展展。
由由于于脑脑室室系系统统的的进进行行性性扩扩大大,使使多多数数病病例例出出现现明明显显的的萎萎缩缩,早早期期尚尚能能保保持持完完善善的的神神经经功功能能,晚晚期期则则可可出出现现椎椎体体束束征征,痉痉挛挛性性瘫瘫痪痪,去去大大脑脑强强直直等等,智智力力发发展展也也明明显显比比同同年年龄龄的正常婴儿差。
的正常婴儿差。
8.8.其其它它脑脑积积水水常常伴伴有有其其它它畸畸形形,如如脊脊柱柱裂裂、眼眼球球内内斜斜(展展神神经经所所致致),双双下下肢肢肌肌张张力力增高膝腱反射亢进,发育迟缓或伴有严重营养不良。
增高膝腱反射亢进,发育迟缓或伴有严重营养不良。
二、年长儿童及成人脑积水的临床特征(一一)急性脑积水:
临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。
急性脑积水:
(二)慢性脑积水:
临床以慢性颅压增高为其主要特征,可出现双侧
(二)慢性脑积水:
临床以慢性颅压增高为其主要特征,可出现双侧颞部或全颅疼痛,恶心、呕吐,视神经乳头水肿或视神经萎缩,智力颞部或全颅疼痛,恶心、呕吐,视神经乳头水肿或视神经萎缩,智力发育障碍,运动功能障碍等发育障碍,运动功能障碍等(三三)正常压力脑积水:
正常压力脑积水:
AA成人正常压力脑积水,主要表现为三联征。
成人正常压力脑积水,主要表现为三联征。
(11)步态障碍,常为首发症状,轻者失衡,重者不能行走或站立。
)步态障碍,常为首发症状,轻者失衡,重者不能行走或站立。
典型者表现起步困难,行走双下脚分开、碎步、前冲。
(22)精神障碍:
智力改变一般较早出现,多在数周至数月内逐渐)精神障碍:
智力改变一般较早出现,多在数周至数月内逐渐加重开始时呈现近事遗忘,继而发生思维和动作迟缓,病情严重时可加重开始时呈现近事遗忘,继而发生思维和动作迟缓,病情严重时可有明显说话迟缓、缄默、肢体运动功能障碍。
有明显说话迟缓、缄默、肢体运动功能障碍。
(33)尿失禁:
一般在较晚期出现。
大便失禁少见。
)尿失禁:
BB儿童正常压力脑积水:
主要表现儿童正常压力脑积水:
主要表现;
a;
a大头大头bb发育迟缓,智商轻发育迟缓,智商轻-中度中度降低。
降低。
CC肢体轻度痉挛性瘫痪。
肢体轻度痉挛性瘫痪。
(四)静止性脑积水,临床表现类似于正常颅内压力脑积水,脑室的(四)静止性脑积水,临床表现类似于正常颅内压力脑积水,脑室的容积保持稳定或缩小,未再出现新的神经功能损害,精神运动发育随容积保持稳定或缩小,未再出现新的神经功能损害,精神运动发育随年龄增长而不断改善。
年龄增长而不断改善。
辅助检查1.1.头颅调线检查或头颅调线检查或CTCT、MRIMRI检查颅腔增大颅骨变薄,检查颅腔增大颅骨变薄,颅缝分离和前囟增大。
颅缝分离和前囟增大。
2.2.侧腔室注射性酚红侧腔室注射性酚红1ml1ml,2-122-12分钟内做腰椎穿刺,分钟内做腰椎穿刺,CSFCSF可见酚红,提示