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发病率为4,15岁为7。

v北方南方,农村城市,吸烟者不吸烟者,男女无差别。

v急性发作以冬、春季多见,气候急骤变化致急性呼吸道感染常为急性发作的诱因,常导致肺、心功能衰竭,病死率较高。

v占住院心脏病的46%-38.5%。

v病因1、支气管、肺疾病慢支并发肺气肿(COPD)占80-90%;

其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。

2、胸廓运动障碍性疾病较少见严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊柱畸形;

神经-肌肉疾患如脊髓灰质炎。

pathogeny阻塞性肺病限制性肺病3、肺血管疾病甚少见H累及肺A的过敏性肉芽肿;

广泛或反复发生的多发性肺小A拴塞及肺小A炎;

原因不明的原发性肺A高压症。

4、其他原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合症。

pathogenyv发病机制和病理肺心病的先决条件肺的功能和结构改变反复气道感染低氧血症肺动脉高压pathogenesis一、肺动脉高压的形成一、肺动脉高压的形成

(一)

(一)肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的功能性因素缺氧二氧化碳潴留pathogenesis肺血管收缩痉挛1、缺氧

(1)体液因素花生四稀酸环氧化酶脂氧化酶前列腺素(PG)白三稀(缩血管)TXA2PGI2乏氧PGF2aPGE1活性增加(缩血管)(扩血管)乏氧活性增加肺血管收缩、阻力增加肺动脉高压5-HT、血管紧张素II、PAF(血小板活化因子)参与。

EDRF(内皮源性舒张因子)如NO和EDCF(内皮源性收缩因子)如内皮素的平衡失调。

pathogenesispathogenesis

(2)组织因素-直接使肺血管平滑肌收缩机制缺氧平滑肌细胞膜对Ca2+通透性,细胞内Ca2+肌肉兴奋-收缩偶联2、高碳酸血症PaCO2H+血管对缺氧收缩敏感性pathogenesis

(二)

(二)肺血管阻力增肺血管阻力增加的解剖因素加的解剖因素:

肺血管解剖结构的重塑形成。

1.长期反复慢支及支气管周围炎累及邻近肺小动脉,引起血管炎,腔壁增厚,管腔狭窄或纤维化,或完全闭塞肺血管阻力增加。

pathogenesis2.肺气肿肺泡内压增加,压迫肺毛细血管,造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。

3.肺泡壁破裂毛细血管网毁损,肺泡毛细血管床减损70%使肺循环阻力增加。

pathogenesis4.肺血管收缩与肺血管重塑肺血管重塑缺氧肺血管收缩,管壁张力增加管壁增生。

缺氧使肺内产生多种生长因子(如多肽生长因子)。

肺细小A、肌型微A平滑肌细胞肥大、萎缩,细胞间质增生,内膜弹力纤维及胶原纤维增生。

非肌型微动脉肌化,血管壁增厚硬化,管腔狭窄。

缺氧使无肌性动脉的内皮细胞向平滑肌细胞转化。

5.肺血管性疾病功能性因素较解剖学因素更功能性因素较解剖学因素更重要重要pathogenesis(三三)、血容量增多和血液粘稠度增加血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧继发性RBC增多,血液粘稠度增加。

缺氧醛固酮增加,水、钠潴留。

缺氧肾小动脉收缩、肾血流减少,水钠潴留,血容量增多。

pathogenesis肺动脉高压肺动脉高压阻塞性肺气肿、肺心病的肺A高压可表现为急性加重期和缓解期肺A压均高于正常范围;

也可表现为间歇性肺A高压。

静息时肺A平均压2.67KPa(20mmHg),为显性肺动脉高压。

静息时肺A平均压4.0KPa(30mmHg)时,为隐性肺动脉高压。

肺心病人多为轻、中度肺A高压。

pathogenesis二、心脏病变和心力衰竭二、心脏病变和心力衰竭1、肺循环阻力增加肺动脉高压右心室肥厚早期进展右心室代偿舒张期末压正常右心室失代偿、排血量下降残留血量增加,舒张末压增高右心室扩大、右心衰竭右心室扩大、右心衰竭pathogenesis2.少数出现左心室肥厚原因:

伴发高血压、冠心病。

PaO2、PaCO2、H+、血流量增多。

3.心肌缺氧、乳酸积累、ATP合成障碍,心肌受损。

4.反复肺部感染,细菌毒素对心肌的毒性作用。

5.酸碱失衡、电解质紊乱致心律失常。

pathogenesis三、其他重要器官损害缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功能损害。

pathogenesisv临床表现v原有肺、胸疾病各种症状和体征v肺心功能代偿、失代偿期表现v其他器官损害征象Clinicfeaturesv一、肺心功代偿期(包括缓解期)一、肺心功代偿期(包括缓解期)

(一)、症状慢性咳嗽、咳痰、气急;

活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。

Clinicfeaturesv

(二)、体征1、肺气肿征;

2、下肢轻微浮肿、下午明显、次晨消失;

3、P2亢进,提示有肺动脉高压征;

4、三尖瓣区SM、剑突下心脏搏动,提示右心室肥厚、扩大;

5、颈静脉充盈;

6、肝上界及下缘明显下移;

7、营养不良表现。

Clinicfeatures二、肺、心功能失代偿期(包括急性加重二、肺、心功能失代偿期(包括急性加重期期)以呼衰为主、有或无心衰Clinicfeatures

(一)、呼吸衰竭

(一)、呼吸衰竭1、呼吸困难:

频率、节律、幅度变化。

慢阻肺:

呼吸费力及延长,由慢而较深的呼吸转为浅快呼吸,辅助呼吸肌加强,呈点头或提肩呼吸。

CNS抑制性药物中毒:

呼吸匀缓、昏睡,危重者潮式、间歇、抽泣样呼吸。

严重肺心病伴二氧化碳麻醉时:

浅慢呼吸或潮式呼吸。

Clinicfeatures2、紫绀SaO285%时,口唇、指甲处出现紫绀(中央性发绀);

RBC增多者紫绀更明显,贫血者紫绀不明显或不出现;

严重休克末梢循环差者,PaO2正常也可出现紫绀(外周性发绀);

是缺氧的典型症状;

皮肤色素及心脏功能也可影响紫绀。

Clinicfeatures3、精神、神经症状缺氧v急性:

精神错乱、狂躁、昏迷、抽搐v慢性:

智力或定向力障碍,二氧化碳潴留v失眠(昼夜颠倒)、烦躁、躁动;

v神志淡漠、肌肉震颤、扑翼样震颤、间歇抽搐、昏睡、昏迷;

v腱反射减弱或消失,锥体束征消失。

Clinicfeatures4、血液、循环系统症状慢性缺氧、CO2潴留引起肺动脉高压,发生右心衰,伴有体循环淤血体征。

CO2潴留:

外周体表静脉充盈、皮肤红润、温暖多汗、血压升高、心博量增多而至脉搏洪大;

脑血管扩张致搏动性头痛。

晚期由于严重缺氧、酸中毒影响心肌损害,出现周围循环衰竭、血压下降、心律失常、心跳停搏。

Clinicfeatures5、消化、泌尿系统症状肝功异常:

谷丙转氨酶升高;

肾功异常:

BUN、蛋白尿、尿中出现RBC和管型;

胃肠道:

粘膜充血水肿、糜烂渗血,或应激性溃疡引起上消化道出血。

Clinicfeaturesv

(二)、心力衰竭v以右心衰竭为主,也可出现心律失常1、症状食欲不振,恶心、呕吐;

体重增加;

腹胀、腹痛;

尿少、夜尿。

Clinicfeatures2、体征颈静脉充盈、怒张,肝颈回流征(+);

肝肿大、压痛急性肝淤血:

压痛明显、GPT升高、黄疸;

慢性肝淤血:

压痛及肝颈回流征不明显、黄疸、腹水、慢性肝功损害;

水肿;

胸水和腹水;

胸骨左缘第3、4肋间舒张期奔马律(右心)、三尖瓣区SM、颈静脉收缩期搏动、肝脏扩张性搏动。

Clinicfeaturesv并发症并发症一、肺性脑病1、是由于呼吸功能衰竭所致O2降低、CO2升高引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。

2、鉴别诊断v脑动脉硬化v严重电解质紊乱v单纯性碱中毒v感染中毒性脑病3、是肺心病死亡的首要原因。

complications二、酸碱失衡及电解质紊乱1、呼吸性酸中毒2、呼吸性酸中毒+代谢性酸中毒3、呼吸性酸中毒+代谢性碱中毒4、呼吸性碱中毒5、呼吸性碱中毒+代谢性碱中毒complicationsv三、心律失常1、应与洋地黄引起的心律失常鉴别。

2、房早,阵发性室上性心动过速,其中紊乱性房性心动过速最具特征,房扑,房颤。

3、急性严重心肌缺氧,可出现心室颤动以至心跳骤停。

complications四、休克预后不良原因:

1、感染中毒性休克;

2、失血性休克,多由上消化道出血引起;

3、心原性休克,由严重心力衰竭及心律失常所致。

五、上消化道出血六、弥散性血管内凝血(DIC)complicationsv实验室及其他检查一、X线检查胸、肺基础疾病及急性肺部感染的特征肺动脉高压征肺动脉高压征1、右下肺动脉干扩张,横径15mm;

2、右下肺动脉横径/气管横径1.07;

3、肺动脉段明显突出,正位其高度3mm;

右心室圆锥部(右前斜位45)7mm;

4、右心室增大征,心尖上翘。

右肺下动脉增宽(a),肺动脉段凸出(b),心尖上凸(c)Laboratorytestv二、心电图检查1、右心室肥大表现电轴右偏,额面平均电轴+90;

重度顺钟向转位;

RV1+SV51.05mV;

肺性P波。

2、右束支传导阻滞3、低电压4、在V1、V2甚至延至V3,可出现酷似陈旧性心梗图形的QS波,应鉴别。

Laboratorytest三、心电向量图检查右心房、右心室增大图形。

四、超声心动图检查1、右心室流出道内径(30mm);

2、右心室内径(20mm);

3、右心室前壁厚度;

4、左、右心室内径的比值

(2);

5、右肺动脉内径或肺动脉干;

6、右心房增大。

Laboratorytest五、肺阻抗血流图及其微分图检查1、肺阻抗血流图的波幅及其微分波值多降低;

2、Q-B(相当于右室射血前期)时间延长;

3、B-Y(相当右室射血期)时间缩短;

4、Q-B/B-Y比值增大;

意义v诊断肺心病参考;

v预测肺动脉压及运动后预测隐性肺动脉高压。

Laboratorytest六、血气分析七、血液检查1、RBC、HB可升高;

2、全血粘度及血浆粘度可增加,RBC电泳时间延长;

3、合并感染时,WBC总数增高、N%增加;

4、血清学检查:

肾功或肝功能变化;

血清K+、Na+、Cl-、Ca+、Mg+均可有变化。

(高钾、低钠、低钾、低氯、低钙、低镁等)Laboratorytest八、其他检查1、肺功能检查:

早期或缓解期肺心病;

2、痰细菌检查:

急性加重期肺心病。

Laboratorytestv诊断诊断1、慢支、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变;

2、肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现;

3、ECG、X线、心电向量图、超声心动图、肺阻抗血流图、肺功能或其他检查。

Confirmingthediagnosisofcorpulmonale鉴别诊断鉴别诊断1、冠心病典型的心绞痛、心肌梗塞病史;

左心衰竭发作史、高血压病、高血脂症、糖尿病史;

体检、心电图、X线呈左心室肥厚表现;

肺心病合并冠心病,均多见于老年人。

2、风湿性心瓣膜病风湿性关节炎和心肌炎史;

二尖瓣、主A瓣、三尖瓣有病变;

X线、ECG、超声心动图。

3、原发性心肌病全心增大、无慢性呼吸道病史、无P高压史Differentialdiagnosis治疗治疗一、急性加重期

(一)、控制感染

(二)、通

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