系统性红斑狼疮SLE002PPT推荐.ppt

系统性红斑狼疮SLE002PPT推荐.ppt

《系统性红斑狼疮SLE002PPT推荐.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《系统性红斑狼疮SLE002PPT推荐.ppt（94页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血。

关节及肌肉表现-1关节炎和/关节痛可达95%以上，可先于其它系统损害几个月至几年出现。

近端指间关节炎（痛）见于82%的病人，常为对称性，游走性，多关节受累，其疼痛程度往往超过关节的客观所见。

关节及肌肉表现-2关节畸形虽不常见，但典型的鹅颈畸形、尺侧偏斜和软组织松弛确有发生。

X线示无关节间隙狭窄或侵蚀性改变，但可有骨质疏松和关节半脱位。

有30%的病人出现肌痛，肌无力，肌酶谱增高，类似肌炎的表现。

肌活检可见血管周围淋巴细胞及浆细胞浸润，很少见肌细胞坏死。

系统性红斑狼疮的胃肠道表现部位表现黏膜食道胃部肠道肝胰溃疡、黏膜干燥运动不良、返酸、血管炎溃疡、恶性贫血、血管扩张运动不良、血管炎、血栓形成、吸收不良、炎性肠病、小肠细菌生长过度、浆膜炎有SLE或药物所致肝炎有SLE或药物所致胰腺炎从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。

上两图为直肠，下两图为乙状结肠。

心脏表现心包炎/心包积液，心包填塞少见。

心肌炎、心律失常，多数情况下心肌损害不太严重，但在重症的SLE，可伴有心功能不全。

疣状心内膜炎，最常见于二尖瓣后叶的心室侧，通常不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。

SLE可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗塞。

长期使用糖皮质激素和抗磷脂抗体可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。

心包炎Libman-Sacks心内膜炎：

有许多扁平，红褐色赘生物覆盖二尖瓣和腱索。

LibmanSacks心内膜炎心内膜炎肺部表现肺部表现胸膜炎/胸腔积液肺实质浸润：

放射学特征是阴影分布较广、易变，与同等程度X线表现的感染性肺炎相比，SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不咯黄色粘稠痰。

肺脏间质性病变：

急性和亚急性和慢性肺间质纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。

少数病情危重者、伴有肺动脉高压者或血管炎累及支气管粘膜者可出现咯血。

其他：

SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。

SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征（shrinking-lungsyndrome：

弥漫性出血性肺泡炎：

弥漫性出血性肺泡炎辅助检查辅助检查血液贫血：

慢性病贫血/肾性贫血，短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，Coombs试验阳性。

白细胞减少（细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别）。

血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。

部分病人在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大辅助检查辅助检查尿液1l蛋白：

通常24小时排150mg蛋白，半数以上是低分子蛋白和蛋白片段，其中白蛋白占大多数。

-如果肾小球过滤出现问题，会出现肾小球蛋白尿。

尿。

-如果近端肾小管出现问题，正常情况下应回收的低分子蛋白会进入尿液，引起肾小管蛋白尿。

ll一般用试纸测定，一般用试纸测定，2-5%2-5%儿童、儿童、5%5%青年及青年及16%16%老年可测得老年可测得蛋白尿。

剧烈运动后尿中可出现尿。

剧烈运动后尿中可出现蛋白、RBC，甚至管型，还应和直立性蛋白尿相尿相鉴别。

鉴别。

辅助检查辅助检查尿液2l1升尿中有5ml血才会形成肉眼血尿。

l正常人尿中红细胞上限不太清楚，90%正常人5cell/Hp为异常。

l用相差显微镜可鉴别红细胞来源。

l苯茚酮、酚红、利福平、甜菜、血管内溶血、横纹肌溶解、卟啉病均可使尿液变红，应注意鉴别。

白细胞管型红细胞管型辅助检查辅助检查q一般检查：

肝肾功能，血沉，CRP检查。

q免疫功能检查：

淋巴细胞亚群异常，淋巴细胞计数减少；

自身抗体阳性；

Ig增高；

IC增高；

血清补体水平下降。

q肾穿刺活检，心电图及超声波检查，胸部X线摄片，肺功能测定，头颅CT或MRI，骨髓穿刺涂片等检查可了解各相关脏器是否受累及损害的程度。

狼疮细胞血清抗体荧光素标记的抗免疫球蛋白细胞核细胞浆载片间接免疫荧光检测的原理抗和抗体：

弥散型抗核抗体：

周边型抗核抗体：

斑点型抗核抗体：

核仁型免疫双扩散狼疮带试验1997年ARA修订的SLE分类标准-1-1标准定义1.颧部红斑颧部，扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟2.盘状红斑隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕3.光过敏从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应，引起皮疹4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液1997年ARA修订的SLE分类标准-2-2标准定义6.浆膜炎a）胸膜炎病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液；

或b）心包炎有ECG异常或心包摩擦音或心包积液7.肾脏病变a）尿蛋白定量0.5g/24h，或定性3+；

或b）细胞管型可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型8.神经系统异常a）癫痫非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或b）精神症状非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱1997年ARA修订的SLE分类标准-3-3标准定义9.血液系统异常a）溶血性贫血伴网织红细胞增多；

或b）白细胞减少两次或两次以上检测4000/mm3；

或c）淋巴细胞减少两次或两次以上检测1500/mm3；

或d）血小板减少105/mm3，但非药物所致10.免疫学异常a）抗-DNA抗体：

抗DsDNA抗体滴度异常;

或b）抗-SM抗体：

存在抗SM核抗原的抗体；

或1997年ARA修订的SLE分类标准-4标准定义10.免疫学异常c）APL阳性，基于血清中IgM或IgG型ACL的水平异常，用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或梅毒血清学实验假阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实11.抗核抗体用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“药物性狼疮”综合症。

某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可确认为SLE。

摘自：

HochbergMC.UpdatingtheAmericanCollegeofRheumatologyrevisedcriteriafortheclassificationofsystemiclupuserythematosusletter.ArthritisRheum1997;

40:

1725轻型和重型系统性红斑狼疮l轻型:

发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。

l重型：

具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累。

重型系统性红斑狼疮-1心脏心脏冠状动脉血管炎、心包填塞、心肌炎、Libman-Sacks心内膜炎、恶性高血压肺脏肺脏肺动脉高压、肺出血、肺炎、肺梗塞、肺萎缩（Shrinkinglung）、肺间质纤维化血液系血液系统统WBC1,03/mm3、Plt5104/mm3、血栓性血小板减少性紫癜、血栓形成消化系统消化系统肠系膜血管炎胰腺炎重型系统性红斑狼疮-2肾脏肾脏肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征神经神经系统系统抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎/多神经炎、视神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征皮肤皮肤血管炎、弥漫性严重的皮损、溃疡、大泡肌肉肌肉肌炎病情活动性评估-国际上几个SLE活动性判断标准-SLEDAI（SystemicLupusErythematosusDiseaseActivityIndex）SLAM（SystemicLupusActivityMeasure）OUT（HenkJanOutscore）LACC（lupusactivitycriteriacount）其他：

ECLAM（EuropeanConsensusLupusActivityMeasure）,BILAG（BritishIslesLupusAssessmentGroupindex）,LAI（LupusActivityIndex）,SIS（NationalInstitutesofHealthSLEIndexScore）SLE疾病活动性指数积分

（1）项目说明分值抽搐癫痫近期出现。

除外代谢、感染和药物等原因8精神病因严重认知障碍，导致活动能力改变。

包括幻觉；

思维不连贯；

markedlooseassociation；

思维内容贫乏，无条理，行为怪异、混乱或精神紧张等，除外尿毒症及药物引起。

8SLE疾病活动性指数积分

（2）项目说明分值器质性脑综合定向力或记忆力或其他智力差，意识模糊，精神不集中，至少有下列两项感知异常：

语言不连贯，失眠或白天困倦，精神运动减低或亢进。

8视力障碍狼疮视网膜病变，cytoidbody视网膜出血，脉络膜浆液渗出或出血，视神经炎（非高血压、药物或感染所致）8颅神经受损新出现的知觉或运动神经病，涉及脑神经8SLE疾病活动性指数积分（3）项目说明分值狼疮性头痛严重持续性头痛，可为偏头痛，麻醉性止痛剂无效8脑血管意外新出现，除外动脉粥样硬化8血管炎溃疡、坏疽，压痛性手指结节，甲周梗死，线状出血，活检和血管造影证实为血管炎8关节炎至少两个关节痛并有炎症征象，如压痛、肿或积液4SLE疾病活动性指数积分（4）项目说明分值肌炎肢端肌痛或无力并伴有肌酸磷酐激酶升高，肌电图改变或活检证实有肌炎4管型尿血红素或颗粒管型或红细胞管型4血尿5个红细胞高倍视野，除外其它原因（结石、感染）4蛋白尿0.5g24h，新出现或近期增加0.5g24h以上4脓尿5个白细胞高倍视野，除外感染4SLE疾病活动性指数积分（5）项目说明分值颧部皮疹新出现或反复出现的炎性皮疹2脱发新出现或反复出现的斑秃或弥散性脱发2粘膜溃疡新出现或反复出现的口或鼻黏膜溃疡2胸膜炎胸膜性胸痛，并有摩擦音或积液或胸膜肥厚2心包炎心包痛伴心包摩擦音和/或积液（心电图或超声证实）2SLE疾病活动性指数积分（6）项目说明分值低补体血症CH50，C3，C4下降（低于正常值的最低限）2抗ds-DNA抗体2发热38（除外感染）1血小板减少100109/L1白细胞减少3109/L（非药物所致）11、上述项目在就诊时或就诊前10天内存在2、一般而言,5分以下为稳定；

610分为轻度活动；

1112分为中度活动；

20分以上为重度活动。

狼疮危象v指急性的危及生命的重症SLE。

包括急进性狼疮性肾炎严重的中枢神经系统损害严重的溶血性贫血血小板减少性紫癜粒细胞缺乏症严重心脏损害严重狼疮性肺炎严重狼疮性肝炎严重的血管炎等。

系统性红斑狼疮的治疗原则l早发现，早治疗l评估脏器受损程度，制定活动性、疗效及脏器功能改善的指标l治疗方案和药物剂量必须个体化。

初次治疗要彻底，使之不再复发。

定期全面检查，维持治疗。

监测药物的毒副作用l恢复社会活动，提