糖原的合成与分解终极版优质PPT.pptx

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非还原端：

多个多个直链直链-1,4-1,4-糖苷键糖苷键分支分支-1,6-1,6-糖苷键糖苷键（约约10个葡萄糖单元处形个葡萄糖单元处形成分枝成分枝）分支增加，溶解分支增加，溶解度增加。

度增加。

注意：

每条链都终止于一注意：

每条链都终止于一个非还原端个非还原端.非还原端增多，非还原端增多，以利于其被酶分解。

以利于其被酶分解。

1.3糖原储存器官肌肉：

肌糖原，肌肉：

肌糖原，180300g，主要供肌肉收缩急需主要供肌肉收缩急需肝脏：

肝糖原，肝脏：

肝糖原，70100g，维持血糖水平，血糖的主要来源维持血糖水平，血糖的主要来源肝糖原肝糖原肌糖原肌糖原贮贮量量90-100g200-500g5%1-2%合成原料合成原料单糖单糖/非糖物质非糖物质葡萄糖葡萄糖分解产物分解产物葡萄糖葡萄糖乳乳酸酸功功能能维持血糖浓度维持血糖浓度满足剧烈运动时满足剧烈运动时的相对恒定的相对恒定肌肉对能量的需要肌肉对能量的需要消消耗耗餐后餐后12-18h剧烈运动后剧烈运动后肝糖原与肌糖原比较肝糖原与肌糖原比较PARTWO2.糖原合成部位：

部位：

组织定位：

主要在肝脏、肌肉组织定位：

主要在肝脏、肌肉细胞定位：

胞浆细胞定位：

胞浆定义：

定义：

由单糖合成糖原的过程称为由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成糖原的合成（glycogenesis）（glycogenesis）。

单糖单糖:

葡萄糖葡萄糖（主要主要）、果糖、半乳糖等、果糖、半乳糖等2.1糖原合成概括2.2糖原合成过程

（一）葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖1.葡萄糖磷酸化生成葡糖-6-6-磷酸ATPADP己糖激酶己糖激酶;

葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝）葡萄糖葡萄糖葡糖葡糖-6-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖+ATPATP6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖+ADPADPMg2+葡萄糖葡萄糖-1-磷酸磷酸磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶葡糖葡糖-6-磷酸磷酸2.2.葡糖-6-6-磷酸转变成葡萄糖-1-1-磷酸此此反反应应中中磷磷酸酸基基团团转转移移的的意意义义在在于于：

由由于于延延长长形形成成-1,4-糖糖苷苷键键，所所以以葡葡萄萄糖糖分分子子C1上上的的半半缩缩醛醛羟羟基基必必须须活活化化，才才利利于于与与原原来来的的糖糖原原分分子子末末端端葡葡萄萄糖糖的的游游离离C4羟羟基基缩缩合合。

半半缩缩醛醛羟羟基基与与磷磷酸酸基基之之间间形形成成的的O-P键键具具有有较较高高的能量。

的能量。

3.3.葡糖-1-1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在体内，在体内充作充作葡萄糖供体葡萄糖供体。

UTP+1-UTP+1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖UDPG+PPiUDPG+PPi

（二）尿苷二磷酸葡萄糖连接形成直链和支链4.UDPG4.UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上糖原糖原n+UDPG糖原糖原n+1+UDP糖原合酶糖原合酶（glycogensynthase）UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶糖原糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，为原有的细胞内的较小糖原分子，称为称为糖原引物糖原引物（primer），作为作为UDPG上葡萄糖上葡萄糖基的接受体。

基的接受体。

4.-1,4-糖苷键式结合5.分支酶催化糖原不断形成新分支链（branchingenzyme）-1,4-糖苷键分支酶-1,6-糖苷键消耗能量消耗能量需要引物需要引物非还原端非还原端糖基供体：

糖基供体：

UDPG葡萄糖葡萄糖葡糖葡糖-1-磷酸磷酸糖原糖原（含含1,4糖苷键和糖苷键和1,6糖苷键糖苷键）葡糖葡糖-6-磷酸磷酸ATPATPADPADPUDPGUTPUTPPPiPPi直链糖原直链糖原（含含1，4糖苷键糖苷键）糖原引物糖原引物UDPUDP分支酶分支酶糖原合酶糖原合酶焦磷酸化酶焦磷酸化酶（合成起始）（尿苷二磷酸葡萄糖）（尿苷二磷酸葡萄糖）（尿苷三磷酸）（尿苷三磷酸）糖原合成图糖原合成图糖原合成图糖原合成图:

糖原合成的特点：

1.1.需糖原引物：

原有的细胞内的较小糖原分子需糖原引物：

原有的细胞内的较小糖原分子4.耗能：

耗能：

UDPG-葡萄糖供体（消耗葡萄糖供体（消耗2个高能磷酸键）个高能磷酸键）（每增加一个葡萄糖单位，消耗每增加一个葡萄糖单位，消耗1ATP，1UTP）2.2.调节酶调节酶糖原合成酶糖原合成酶：

催化：

催化-11，4-4-糖苷键（直链）合成（胰岛素激活）糖苷键（直链）合成（胰岛素激活）3.分支作用分支作用糖原分支酶：

催化催化-11，6-6-糖苷键（分支）合成糖苷键（分支）合成PARTTHREE3.糖原分解2.2.部位：

肝脏肝脏3.3.产物：

产物：

葡萄糖葡萄糖1.1.糖原分解：

糖原分解：

指糖原分解为葡萄糖的过程。

3.1糖原概述亚细胞定位：

亚细胞定位：

胞胞浆浆3.2糖原分解过程1.糖原磷酸化酶分解糖原磷酸化酶分解-1,4-糖苷键糖苷键1.1.糖原的磷酸解糖原的磷酸解糖原糖原n+1n+1糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶（Glycogenphosphorylase）糖原糖原nn+葡糖葡糖-1-1-磷酸磷酸（反应不可逆）（反应不可逆）糖原磷酸化酶：

催化-1,4-糖苷键断裂，只作用与-1,4-糖苷键，因此只能分解糖原的直链葡糖葡糖-1-磷酸磷酸葡糖葡糖-6-磷酸磷酸磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶变位酶2.葡糖-1-磷酸转变成葡糖-6-磷酸3.葡糖-6-磷酸水解生成葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶（肝，肾）（肝，肾）葡萄糖葡萄糖葡糖葡糖-6-磷酸磷酸葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸酶酶只只存存在在于于肝肝、肾肾中中，而而不不存存在在于于肌肌中中。

所所以以只只有有肝肝和和肾肾可可补补充充血血糖糖；

而而肌肌糖糖原原不不能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。

能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。

n肌糖原的分解肌糖原的分解肌糖原分解的前两步反应与肝糖原分解过程相肌糖原分解的前两步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成葡糖同，但是生成葡糖-6-磷酸之后，由于肌肉组织磷酸之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的葡糖磷酸酶，所以生成的葡糖-6-磷酸不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，磷酸不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。

而只能进入酵解途径进一步代谢。

肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。

糖糖原原分分解解图图1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖PiPiGGnn磷酸化酶磷酸化酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖（血糖）葡萄糖（血糖）HH22OOPiPi葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶糖分解代谢糖分解代谢糖糖原原Gn+1肌肉肌肉肝脏肝脏PARTFOUR4.糖原合成与分解的总结UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶糖原合酶磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶己糖己糖（葡萄糖葡萄糖）激酶激酶糖原糖原nPi磷酸化酶磷酸化酶葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝磷酸酶（肝）糖原糖原nn糖原的合成与分解总图注意：

糖原分解不是糖原合成的逆反应！

4.1糖原合成与分解受到糖原合成与分解受到严格调控严格调控糖糖原原的的合合成成与与分分解解是是分分别别通通过过两两条条不不同同途途径径进进行行的的。

这这种种合合成成与与分分解解循循两两条条不不同同途途径径进进行行的的现现象象，是是生生物物体体内内的的普普遍遍规规律律。

这这样样才才能进行精细的调节。

能进行精细的调节。

当当糖糖原原合合成成途途径径活活跃跃时时，分分解解途途径径则则被被抑抑制制，才能有效地合成糖原；

反之亦然。

才能有效地合成糖原；

关键酶关键酶糖原合成：

糖原合酶糖原合成：

糖原合酶糖原分解：

糖原磷酸化酶糖原分解：

糖原磷酸化酶n这两种关键酶的重要特点：

这两种关键酶的重要特点：

它们的快速调节有它们的快速调节有共价修饰共价修饰和和别构调节别构调节二二种方式。

种方式。

它们都以活性、无（低）活性二种形式存它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。

化而相互转变。

4.1.1糖原磷酸化酶受化学修饰和别构调节糖原磷酸化酶受化学修饰和别构调节1.磷酸化的糖原磷酸化酶是活性形式n糖原磷酸化酶的共价修饰调节糖原磷酸化酶的共价修饰调节磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶磷酸化酶磷酸化酶b（活性低）（活性低）磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶-磷酸化酶磷酸化酶a-（活性高）（活性高）2.糖原磷酸化酶受别构调节葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。

葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。

磷酸化酶磷酸化酶a（R）疏松型疏松型磷酸化酶磷酸化酶a（T）紧密型紧密型葡萄糖葡萄糖磷磷酸酸化化酶酶二二种种构构像像紧紧密密型型（T）和和疏疏松松型型（R），其其中中T型型的的14位位Ser暴暴露露，便便于于接接受受前前述的共价修饰调节。

述的共价修饰调节。

4.1.2糖原合酶受化学修饰和别构调节糖原合酶受化学修饰和别构调节1.去磷酸化的糖原合酶是活性形式n糖原合酶的共价修饰调节糖原合酶糖原合酶糖原合酶糖原合酶-注：

具体过程看教材P132图6-142.糖原合酶受别构调节在糖原分解代在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节，谢时肝主要受胰高血糖素的调节，而肌肉主要受肾上腺素调节。

而肌肉主要受肾上腺素调节。

肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为AMP、ATP及葡糖及葡糖-6-磷酸。

磷酸。

糖原合酶糖原合酶磷酸化酶磷酸化酶a-P磷酸化酶磷酸化酶bAMPATP及葡糖及葡糖-6-磷酸磷酸n糖原磷酸化酶合糖原合酶的共价修饰调节特点：

两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反；

此调节为酶促反应，调节速度快；

调节有调节有级联放大级联放大作用，效率高；

作用，效率高；

受激素调节。

4.2糖原合成与分解的意义糖原合成与分解的意义对维持血糖浓度的相对恒定和肌肉组织对对维持血糖浓度的相对恒定和肌肉组织对能量的需要起重要作用。

能量的需要起重要作用。

糖原合成与分解是通过两条不同的代谢糖原合成与分解是通过两条不同的代谢途径，这是生化物质代谢的共同特点。

途径，这是生化物质代谢的共同特点。

激素介导对糖原合成与分解的调节在生物激素介导对糖原合成与分解的调节在生物体内具有普遍的意义。

体内具有普遍的意义。

糖供能充足：

合成糖原储能糖供能充足：

合成糖原储能糖供能不足：

糖原分解糖供能不足：

糖原分解PARTFIVE5.糖原积累症糖原积累症是由先天性酶缺陷所致糖糖原原累累积积症症（glycogenstoragediseases）是是一一类类遗遗传传性性代代谢谢病病，其其特特点点为为体体内内某某些些器器官官组组织织中中有有大大量量糖糖原原堆堆积积。

引引起起糖糖原原累累积积症症的的原原因因是是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。

患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。

PARTSIX6.习题及病例选择题（共六道）1.合成糖原时，葡萄糖基的直接供体是A.CDPGB.UD