癫痫及其研究进展PPT资料.ppt

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患者无智能及其他神经系统功能异常，预后良好。

系统功能异常，预后良好。

继发性癫痫继发性癫痫是由各种引起脑损伤的原因所致。

包括是由各种引起脑损伤的原因所致。

包括产伤、脑外伤、脑炎、颅内肿瘤、脑血产伤、脑外伤、脑炎、颅内肿瘤、脑血管病、脑缺氧等。

管病、脑缺氧等。

病因病因（Etiology）状态关联性癫痫发作这类发作与某些特殊状态有关，一旦去这类发作与某些特殊状态有关，一旦去除相关状态即不再发作，故一般不诊断除相关状态即不再发作，故一般不诊断为癫痫。

为癫痫。

隐源性癫痫临床表现提示症状性癫痫，但未找到明临床表现提示症状性癫痫，但未找到明确的病因确的病因原发性癫痫基因定位致病基因常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫（ADNFLE1）20q13CHRNA4常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫（ADNFLE3）1q21CHRNB2良性家族性新生儿惊厥型（BFNC1）20q13.3KCNQ2良性家族性新生儿惊厥型（BFNC2）8q24KCNQ3伴热性惊厥的全面性癫痫发作（GEFS+）/良性家族性新生儿婴儿惊厥（BFNIS）2q232q24.3SCN2A1伴热性惊厥的全面性癫痫发作（GEFS+1）19q13SCN1B伴热性惊厥的全面性癫痫发作（GEFS+2）2q24SCN1A伴热性惊厥的全面性癫痫发作（GEFS+3）5q31GABRG2少年型肌阵挛癫痫（JME）2q22-23CACNB4少年型肌阵挛癫痫（JME1）6p12-p11EFHC1家族型热性惊厥（FEB4）5q14MASS脑外伤脑外伤脑血管病脑血管病脑水肿脑水肿中枢神经系统感染中枢神经系统感染遗传代谢性疾病遗传代谢性疾病症状性癫痫症状性癫痫症状性癫痫症状性癫痫的病因的病因的病因的病因病因病因（Etiology）各种病因各种病因离子通道结构离子通道结构和功能异常和功能异常基因表达异常基因表达异常神经元异常放电神经元异常放电神经递质或调质异常神经递质或调质异常离子异常跨膜运动离子异常跨膜运动神经元间的扩布神经元间的扩布癫痫发作癫痫发作发病机制（发病机制（pathogenesy）发病机制（发病机制（pathogenesy）癫痫发作是神经元异常集合体过度超同步化电活动的结果癫痫发作是神经元异常集合体过度超同步化电活动的结果癫痫临床表现与分类癫痫临床表现与分类痫性发作痫性发作痫性发作痫性发作vs.vs.癫痫癫痫癫痫癫痫癫痫性发作是一种症状，癫痫是一种疾病癫痫性发作是一种症状，癫痫是一种疾病痫性发作引起的慢性脑功能紊乱痫性发作引起的慢性脑功能紊乱=癫痫癫痫一个患者可以有一种或多种痫性发作，但不一一个患者可以有一种或多种痫性发作，但不一定诊断为癫痫定诊断为癫痫脑膜炎脑膜炎,药物中毒药物中毒,代谢性疾病，代谢性疾病，癫痫分类癫痫分类癫痫发作类型癫痫发作类型两个依据：

两个依据：

11临床表现临床表现22脑电图特征脑电图特征两个标准：

两个标准：

11发作起源于一侧或双侧脑部发作起源于一侧或双侧脑部22发作时有无意识丧失发作时有无意识丧失癫痫综合征癫痫综合征根据病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、根据病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合分类治疗效果等综合分类部分性发作全身性发作不能分类的发作痫痫性性发发作作癫痫发作（癫痫发作（seizures）分类分类单纯部分单纯部分性发作性发作复杂部分复杂部分性发作性发作部分性继发部分性继发全身性发作全身性发作部分性发作分类部分性发作分类运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神症状性发作单纯部分性后出现意识障碍开始即有意识障碍单纯部分性继发全身性复杂部分性继发全身性单纯部分性继发复杂部分性再继发全身性全身性发作分类全身性发作分类强直发作强直发作失神发作失神发作强直阵挛发作强直阵挛发作阵挛发作阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作失张力发作失张力发作全身性发作全身性发作全面性癫痫发作和部分性癫痫发作模式图PartialOnsetSeizureLeftTemporalGeneralizedOnsetSeizureGeneralizedOnsetSeizure癫痫发作的国际分类

（一）癫痫发作的国际分类

（一）部分性发作部分性发作

（1）A.单纯部分性发作（不伴意识障碍）运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神症状性发作SimplepartialSimplepartial癫痫发作的国际分类

（二）癫痫发作的国际分类

（二）.部分性发作部分性发作

（2）B.复杂部分性发作（伴意识障碍）单纯部分性发作后出现意识障碍开始即有意识障碍（a）.仅有意识障碍（b）.伴自动症自动症自动症（automatisms）饮食自动症饮食自动症：

吮吸、咀嚼、舔唇、伸舌：

吮吸、咀嚼、舔唇、伸舌游动性自动症游动性自动症：

无意识行走，甚至坐车或驾驶车辆：

无意识行走，甚至坐车或驾驶车辆姿势自动症姿势自动症：

病人瞪视不动，然后机械重复原动作，：

病人瞪视不动，然后机械重复原动作，可表现为、搓手、抚面、解扣、摸索动作可表现为、搓手、抚面、解扣、摸索动作语言自动症语言自动症：

重复语言：

重复语言成人成人“失神失神”几乎无一例外是复杂部分性发作几乎无一例外是复杂部分性发作癫痫发作的国际分类（三）癫痫发作的国际分类（三）部分性发作部分性发作（3）C.部分性发作继发全身强直阵挛发作单纯部分性继发全身性复杂部分性继发全身性单纯部分性继发复杂部分性再继发全身性癫痫发作的国际分类（四）癫痫发作的国际分类（四）全身性癫痫发作（双侧起源）全身性癫痫发作（双侧起源）失神发作失神发作absenceseizures肌阵挛发作肌阵挛发作Myoclonicseizures阵挛发作阵挛发作clonicseizures强直发作强直发作Tonicseizures强直阵挛发作强直阵挛发作tonic-clonicseizures失张力发作失张力发作atonic持续3-15秒后很快恢复如常，不知道发病时情况，每日可发作数次甚至上百次。

2儿童发病，突然意识中断，停止正在进行的活动，双眼瞪视不动，呼之不应，可伴有简单的自动症动作。

31发作EEG呈双侧对称3周/秒棘-慢波，背景活动正常。

疗效好。

33

（一）失神发作

（一）失神发作（AbsenceseizuresAbsenceseizures典型失神发作（典型失神发作（TypicalabsenceseizuresTypicalabsenceseizures）癫痫发作的国际分类（四）癫痫发作的国际分类（四）临床表现临床表现LOGO可单次出现，也可成串发生，常在刚醒来或刚入睡时发生。

2多种遗传性疾病可出现该发作形式4表现为面部或肢体肌肉的突然跳动31往往提示大脑皮层有弥漫性受损33

（二）肌阵挛发作

（二）肌阵挛发作（MyoclonicMyoclonicseizuresseizures）也可见于老鼠药中毒、慢病毒感染、阮蛋白病35癫痫发作的国际分类（四）癫痫发作的国际分类（四）临床表现临床表现Generalizedpolyspike-wavecomplexesinapatientwithjuvenilemyoclonicepilepsy意识丧失、眼球上窜，发出叫声，咬破舌尖，瞳孔散大，10-20秒频率由快变慢，松驰时间逐渐延长，30秒至1分钟牙关紧闭，大小便失禁，意识逐渐恢复，持续5-10分钟。

清醒后感到头昏、头痛、全身乏力、进入昏睡（三）强直一阵挛发作（三）强直一阵挛发作（GTCSGTCS）：

俗称大发作）：

俗称大发作以意识突然丧失和对称性全身性抽搐为特征强直期强直期阵挛期阵挛期惊厥后期惊厥后期癫痫发作的国际分类（四）癫痫发作的国际分类（四）临床表现临床表现（四）阵挛性发作（四）阵挛性发作（Clonicseizures）v少见，好发于婴幼儿。

v表现为全身阵挛性抽搐。

（五）强直性发作（五）强直性发作（Tonicseizures）v多见于儿童及少年期，大脑弥漫性损害，表现为全身肌肉强烈的强直性收缩，使头、肢体固定在特殊的位置，持续30秒至1分钟。

v常伴有面色苍白、潮红、瞳孔散大等自主神经症状。

癫痫发作的国际分类（四）癫痫发作的国际分类（四）临床表现临床表现（六）无张力性发作（六）无张力性发作（Atonicseizures）v肌肌肉肉张张力力不不同同程程度度的的突突然然降降低低导导致致患患者者低低头头，肢肢体下垂或跌倒。

体下垂或跌倒。

v可有短暂意识丧失。

可有短暂意识丧失。

v1-31-3秒后恢复，发作后立即爬起来。

秒后恢复，发作后立即爬起来。

癫痫发作的国际分类（四）癫痫发作的国际分类（四）临床表现临床表现癫痫发作的国际分类（五）癫痫发作的国际分类（五）.不能分类的癫痫发作不能分类的癫痫发作常见的癫痫及癫痫综合征常见的癫痫及癫痫综合征一、伴中央一、伴中央颞部棘波的良性儿童期癫痫颞部棘波的良性儿童期癫痫（Benignchildhoodepilepsywithcentro-temporalspike）v3-13岁发病，9-10岁发病高峰，有遗传倾向。

发作稀少v夜间发病，一侧嘴角抽动全身抽动vEEG可见一侧中央一颞区高波幅棘波v卡马西平和丙戊酸钠有效,16岁前自愈二、儿童型失神癫痫二、儿童型失神癫痫（Childhoodabsenceepilepsy）频繁失神发作发病高峰期67岁有明显的遗传倾向EEG示双侧同步对称的3Hz棘-慢波对乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪疗效好预后良好，大部分痊愈，青春期极少数病例出现GTCSGTCS三、三、Lennox-Gastaut综合征综合征（Lennox-Gastautsyndrome）学龄前起病。

具有多种发作形式：

强直性发作、肌阵挛性发作、不典型失神发作、强直-阵挛发作。

常有智能障碍，发作不易控制。

EEG背景活动异常，慢棘-慢波。

四、四、West综合征综合征（Westsyndrome）又称婴儿痉挛症，出生后一年内发病。

快速点头状痉挛，双上肢外展，下肢屈曲。

精神发育迟滞。

脑电图高峰节律失常。

HypsarrhythmiainaninfantwithWestssyndrome2001年癫痫发作及癫痫综合征分类

（一）年癫痫发作及癫痫综合征分类

（一）摒弃了1981年癫痫发作国际分类的二分法新分类将癫痫分为自限性发作、持续性发作和反射性发作三类，首次将癫痫持续状态和反射性发作作为独立的发作类型。

2001年癫痫发作及癫痫综合征分类

（二）年癫痫发作及癫痫综合征分类

（二）两大误解两大误解1癫痫发作或癫痫综合征是由于一侧半球的局部障碍或由于累及全脑的障碍所致。

关注事件发作而非综合征。

2将部分性发作分为单纯性和复杂性，认为意识的损害与边缘系统受累有关。

研究表明：

某些边缘性发作的基本机制与新皮层性发作不同，而两种发作类型均可能伴或不伴有意识的损害。

2001年癫痫发作及癫痫综合征分类（三）年癫痫发作及癫痫综合征分类（三）术语以局灶（局灶（focalfocal）代替了先前的“部分（partial）”或“部位相关（locationrelate