淋巴管肌瘤病的肺部CT表现PPT文件格式下载.ppt
《淋巴管肌瘤病的肺部CT表现PPT文件格式下载.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《淋巴管肌瘤病的肺部CT表现PPT文件格式下载.ppt(34页珍藏版)》请在冰豆网上搜索。
![淋巴管肌瘤病的肺部CT表现PPT文件格式下载.ppt](https://file1.bdocx.com/fileroot1/2022-10/8/52fbb5e6-38ba-46a2-b765-fa4555ee8efc/52fbb5e6-38ba-46a2-b765-fa4555ee8efc1.gif)
偶有男性病例。
常见的症状为进行性劳力性呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹液等。
囊肿特点:
1、典型的为圆形囊肿;
2、大多数囊壁在HRCT上勉强可见;
3、分布:
或弥漫或散在,肺实质中央或外周,随机分布,各处分布几率相同;
所有病人基底部受累。
典型的是布满中央和外周肺实质。
4、呼气相囊肿变小。
肺部表现:
5、囊间的肺实质正常,不潴留气体;
6、肺容量增大;
7、部分病人肺密度增高,或者呈网格状;
8、最主要的并发症包括:
气胸(50%),胸膜渗出,乳糜胸(25%)肺外可出现的表现:
9、肾血管平滑肌脂肪瘤:
双侧肾实质无症状、小的、脂肪密度肿瘤(20%-54%)10、淋巴管瘤(20%):
腹膜后囊性占位11、高或低密度淋巴结;
12、胸导管扩张;
13、腹水。
301医院总结的10个例10例均表现有大小不等薄壁囊腔,弥漫或散在分布,分布区域无差别,血管位于囊壁边缘,囊腔间肺组织多正常。
结果其它CT表现包括乳糜性胸腔积液3例,气胸3例,胸膜下多发肺大疱1例,磨玻璃密度2例,网格影1例。
腹部检查提示1例合并双肾血管肌脂瘤,2例合并腹膜后淋巴管瘤。
讨论讨论病理特点肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉、肺泡、肺间质内外增生,引起这些管腔阻塞及扩张。
免疫组化染色显示LAM患者中,平滑肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性。
临床表现临床表现劳力性胸闷和呼吸困难是主要症状,发生率均为80气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。
临床表现肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆腔内可同时发生血管肌脂瘤和淋巴管瘤。
LAM患者可同时患有结节硬化。
LAM的肺部MSCT表现LAM的特征CT表现为薄壁含气囊肿弥漫或散在分布LAM的肺部MSCT表现LAM的薄壁含气囊肿分布区域无差别LAM的肺部MSCT表现LAM,血管位于囊壁边缘LAM的肺部MSCT表现LAM的肺部MSCT表现LAM合并左侧胸腔积液LAM合并胸膜下肺大疱LAM合并左侧气胸肺外表现1:
双肾血管平滑肌脂肪瘤肺外表现2淋巴管平滑肌瘤-厚壁囊性肺外表现3:
淋巴结异常平滑肌细胞增殖肺外表现4:
乳糜性腹水鉴别诊断LAM的肺部CT表现常需和其它形成肺弥漫性囊性病变的疾病相鉴别:
小叶中心型肺气肿与LAM的鉴别PLCH(上叶、壁厚、不规则)与LAM的鉴别PLCH与LAM的鉴别PLCH与LAM的鉴别肺间质纤维化与LAM的鉴别肺间质纤维化与LAM的鉴别其它需要鉴别的疾病还包括囊状支气管扩张、过敏性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎、干燥综合征等,根据囊肿的表现、分布特点、合并的其它肺内改变以及临床病史可帮助诊断。
总之,LAM的CT表现具有特征性,可以作为诊断依据。
少量吸烟或不吸烟的女性,出现不明原因的反复乳糜胸、自发性气胸或肺气肿的症状,或是结节硬化的女性患者,应行胸部CT检查,明确是否患有LAM。