特发性间质性肺炎病理特征及分类PPT文件格式下载.ppt

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3弥漫性（弥漫性（间质性间质性）肺疾病肺疾病特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎肺粉尘沉着病肺粉尘沉着病外源过敏性肺泡炎外源过敏性肺泡炎放射性损伤放射性损伤/药物相关的药物相关的ILDILD感染相关性感染相关性ILDILD结节病结节病肺淋巴管平滑肌瘤病（肺淋巴管平滑肌瘤病（LAMLAM）肺肺LangerhansLangerhans细胞组织细胞增生症（细胞组织细胞增生症（PPLCHLCH）胶原血管疾病相关的胶原血管疾病相关的ILDILD肺血管炎相关的肺血管炎相关的ILDILD淋巴增生性疾病相关的淋巴增生性疾病相关的ILDILD遗传性疾病相关的遗传性疾病相关的ILDILD癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎/肺淋巴瘤肺淋巴瘤。

一一、特发性间质性肺炎的分类、特发性间质性肺炎的分类LiebowLiebow和和CarringtonCarrington分类（分类（19681968年）年）1.1.普通型（寻常型）间质性肺炎普通型（寻常型）间质性肺炎UsualinterstitialpneumoniaUsualinterstitialpneumonia（UIPUIP）2.2.闭塞性细支气管炎间质性肺炎闭塞性细支气管炎间质性肺炎bronchiolitisobliteransinterstitialpneumoniabronchiolitisobliteransinterstitialpneumonia（BIPBIP）3.3.脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎DesquamativeinterstitialpneumoniaDesquamativeinterstitialpneumonia（DIPDIP）4.4.淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎lymphoidinterstitialpneumonialymphoidinterstitialpneumonia（LIPLIP）5.5.巨细胞性间质性肺炎巨细胞性间质性肺炎GiantcellinterstitialpneumoniaGiantcellinterstitialpneumonia（GIPGIP）巨细胞性间质性肺炎（巨细胞性间质性肺炎（GIPGIP）KatzensteinKatzenstein分类（分类（19971997）1.1.普通型（寻常型）间质性肺炎普通型（寻常型）间质性肺炎UsualinterstitialpneumoniaUsualinterstitialpneumonia（UIPUIP）2.2.脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎DesquamativeinterstitialpneumoniaDesquamativeinterstitialpneumonia（DIPDIP）3.3.呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病（RespiratorybronchiolitisinterstitiallungdiseaseRespiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease，RBILDRBILD）4.4.急性间质性肺炎急性间质性肺炎（A（Acuteinterstitialpneumoniacuteinterstitialpneumonia，AIPAIP）5.5.非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎（NonspecificinterstitialpneumoniaNonspecificinterstitialpneumonia，NSIPNSIP）机化性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎20022002年年ATS/ERSATS/ERS特发性间质性肺炎国际多学科共识特发性间质性肺炎国际多学科共识病理类型病理类型临床临床-影像影像-病理诊断病理诊断普通型间质性肺炎（普通型间质性肺炎（UIPUIP）特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPFIPF）/隐源性纤维性肺泡炎（隐源性纤维性肺泡炎（CFACFA）非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIPNSIP）非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIPNSIP）机化性肺炎机化性肺炎隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（COPCOP）弥漫性肺泡损伤（弥漫性肺泡损伤（DADDAD）急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（AIPAIP）呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病（RBILDRBILD）脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（DIPDIP）脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（DIPDIP）淋巴细胞性间质性肺炎（淋巴细胞性间质性肺炎（LIPLIP）淋巴细胞性间质性肺炎（淋巴细胞性间质性肺炎（LIPLIP）ATS/ERSupdateoftheInternationalMultidisciplinaryClassificationoftheIIPAmJRespirCritCareMedVol188.pp733748,2013主要类型主要类型特发性肺纤维化特发性肺纤维化特发性非特异性间质性肺炎特发性非特异性间质性肺炎呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎急性间质性肺炎急性间质性肺炎少见类型少见类型特发性淋巴细胞性间质性肺炎特发性淋巴细胞性间质性肺炎特发性胸膜肺弹力纤维增生症特发性胸膜肺弹力纤维增生症不能分类的特发性间质性肺炎不能分类的特发性间质性肺炎不能分类的不能分类的IIPIIP11、临床、影像或病理资料不全或不一致、临床、影像或病理资料不全或不一致22、治疗后类型发生变化、治疗后类型发生变化33、病理变化不能归为已知类型、病理变化不能归为已知类型44、多种影像或病理类型共存、多种影像或病理类型共存按病程、病因及主要的细胞成分按病程、病因及主要的细胞成分IIPIIP分分55大类大类11、慢性致、慢性致纤维化纤维化性：

性：

UIPUIP、NSIPNSIP22、急性及亚急性：

、急性及亚急性：

OPOP、AIPAIP33、吸烟相关性、吸烟相关性组织细胞组织细胞性：

DIPDIP、RBILDRBILD44、淋巴组织淋巴组织增生性病变：

增生性病变：

LIPLIP55、弹力纤维弹力纤维增生性：

增生性：

PPFEPPFE各型各型IIPIIP的病理诊断标本要求的病理诊断标本要求UIPNSIPDIPLIPRBILDCOPAIPAFOP开胸肺活检或胸腔镜肺活检开胸肺活检或胸腔镜肺活检有可能经小活检诊断，必须结合临床及有可能经小活检诊断，必须结合临床及CTCT（UIPUIP临床临床+典型典型HRCTHRCT可以不做肺活检）可以不做肺活检）（RBILDRBILD临床临床+典型典型HRCT+BALFHRCT+BALF可以不做肺活检）可以不做肺活检）二、各型二、各型IIPIIP的病理特点的病理特点

（一）、慢性纤维化性

（一）、慢性纤维化性IIPIIPIPFNSIP特发性肺纤维化特发性肺纤维化（IPFIPF）特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPFIPF）是一种不明原因的慢性进展性纤维是一种不明原因的慢性进展性纤维化性间质性肺炎，见于老年人，病变化性间质性肺炎，见于老年人，病变局限于肺部，其局限于肺部，其HRCTHRCT及病理组织学表及病理组织学表现为现为UIPUIP。

UIP的显微镜下病理表现斑片状纤维化斑片状纤维化分布不一致，常位于双肺周边部或胸膜下分布不一致，常位于双肺周边部或胸膜下病变间有正常肺组织病变间有正常肺组织致密的纤维化引起肺结构的重建常伴有致密的纤维化引起肺结构的重建常伴有“蜂窝肺蜂窝肺”形成形成病变时相不一病变时相不一,新老病变并存，病变中既新老病变并存，病变中既可见大量的胶原纤维沉积，又可见纤维母可见大量的胶原纤维沉积，又可见纤维母细胞灶（细胞灶（fibroblastfocifibroblastfoci）UIPUIP的病理诊断需要外科肺活检的病理诊断需要外科肺活检孟XX，男56岁PeripheralaccentuationNormallung肌硬化肌硬化24FibroblastfocusNormallung纤维母细胞灶纤维母细胞灶为粘液样蓝染基质内有成纤维母细胞灶为粘液样蓝染基质内有成束成纤维母细胞，这些细胞与肺泡间隔长束成纤维母细胞，这些细胞与肺泡间隔长轴平行排列。

轴平行排列。

常位于纤维化与正常肺组织交接处。

纤维母细胞灶纤维母细胞灶纤维母细胞灶纤维母细胞灶27Pleura纤维母细胞灶纤维母细胞灶机化机化蜂窝肺蜂窝肺以上任何一条，可以否定IPF的诊断IPFIPF不能出现的病理改变（阴性改变）不能出现的病理改变（阴性改变）.无其他间质性疾病的病变，无其他间质性疾病的病变，如结节病，如结节病，PLCHPLCH等等.无显著慢性炎细胞浸润无显著慢性炎细胞浸润.无肉芽肿结节无肉芽肿结节、无血管炎、无血管炎.无粉尘颗粒，如石棉小体无粉尘颗粒，如石棉小体.缺乏显著嗜酸细胞浸润缺乏显著嗜酸细胞浸润UIPUIP的病理诊断几种情况：

的病理诊断几种情况：

1.1.UIPUIP型（全部符合）型（全部符合）2.2.很可能很可能UIPUIP型：

（部分符合）型：

（部分符合）a.a.显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺）显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺）但无斑片状分布或无纤维母细胞灶；

但无斑片状分布或无纤维母细胞灶；

b.b.仅表现为蜂窝肺仅表现为蜂窝肺3.3.可能可能UIPUIP型型:

斑片状或弥漫状纤维化斑片状或弥漫状纤维化AnOfficialATS/ERS/JRS/ALATStatement:

IPF:

Evidence-basedGuidelinesforDiagnosisandManagementAmJRespirCritCareMedVol183.pp788824,2011UIP特征性CT表现的病理基础34subpleural.BasalReticularopacitieshoneycombingfibrosis蜂窝肺蜂窝肺CTCT表现的病理基础表现的病理基础35UIPUIP的临床意义的临床意义特发性肺纤维化特发性肺纤维化（IPF/CFA）（IPF/CFA）胶原血管性疾病胶原血管性疾病慢性过敏性肺炎慢性过敏性肺炎药物中毒或反应药物中毒或反应石棉肺（石棉小体）石棉肺（石棉小体）IPF=IPF=病理病理UIPUIP病理病理UIPIPFUIPIPFNSIPNSIP非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎37KatzensteinA-LA,FiorilliRF.NonspecificinterstitialKatzensteinA-LA,FiorilliRF.Nonspecificinterstitialpneumonia/fibrosis:

histologicfeaturesandclinicalpneumonia/fibrosis:

histologicfeaturesandclinicalsignificance.significance.AmJSurgPathol,1994,18:

136-147.AmJSurgPathol,1994,18:

136-147.64cases64cases首次提出非特异性间质性肺炎首次提出非特异性间质性肺炎（NSIP）（NSIP）这一这一概念概念AmericanThoracicSociety.id