帕金森综合征PPT课件下载推荐.ppt

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多系统萎缩多系统萎缩（MultipleSystemAtrophy，MSA）进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹（Progressivesupranuclearpalsy，PSP）路易体痴呆路易体痴呆（DementiawithLewybody，DLB）皮质基底节变性皮质基底节变性（Corticobasaldegeneration，CBD）临床鉴别：

症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、临床鉴别：

症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、预后差预后差1.多系统萎缩多系统萎缩MSAMSA的命名的命名在疾病分类学上，本病也经历了在疾病分类学上，本病也经历了“theblindmenexamininganelephant”的过程：

的过程：

从从19世纪初，直至世纪初，直至1969年年Graham&

Oppen-heim在报道一个有进行性自主神经功能衰竭和在报道一个有进行性自主神经功能衰竭和共济失调病人的讨论中提出：

原来的共济失调病人的讨论中提出：

原来的OPCA、SDS和和SND，在临床和病理学上相似，是单一病，在临床和病理学上相似，是单一病理过程，建议命名为理过程，建议命名为MSA。

临床症征：

MSA-P、MSA-C发病率：

发病率：

为数不多的相关流行病学研究显示：

MSA的患病率为的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为万，年发病率为0.6/10万，而万，而50岁以上人群年发病率为岁以上人群年发病率为3/10万。

万。

病理证病理证实的实的MSA，无，无30岁以下者。

岁以下者。

发病年龄小的病人，神经病学机能恶化发病年龄小的病人，神经病学机能恶化快，预后差。

快，预后差。

MSA平均存活平均存活67年。

年。

存活率：

3年年90%功能：

走路需帮功能：

走路需帮助助5年年83.5%轮椅轮椅6年年54%8年年卧床卧床10年年2939.9%2007年年MSA诊断专家共识诊断专家共识Neurology2008;

71:

670676确诊的确诊的MSA很可能的（很可能的（probable）MSA可能的可能的（possible）MSAMSA-PMSA-CMSA-A确诊的确诊的MSA诊断标准诊断标准经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构神经变性改变相一致的中枢神经系统神经变性改变相一致的中枢神经系统-突触共核蛋白突触共核蛋白（-synuclein）阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。

）阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。

少突胶质细胞胞质内包涵体少突胶质细胞胞质内包涵体大体：

壳核萎缩、灰绿色着色；

大体：

脑桥、脑桥脚、小脑萎缩脑桥、脑桥脚、小脑萎缩很可能的很可能的MSA诊断标准诊断标准1自主神经衰竭，包括尿失禁（不能控制尿从膀胱排出，自主神经衰竭，包括尿失禁（不能控制尿从膀胱排出，在男性同时伴有勃起功能障碍）或站立在男性同时伴有勃起功能障碍）或站立3分钟内直立性低分钟内直立性低血压，收缩压超过血压，收缩压超过30mmHg或舒张压超过或舒张压超过15mmHg和和2对左旋多巴反应性差的帕金森症状（运动迟缓伴有强对左旋多巴反应性差的帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）直、震颤或姿势不稳）或或3小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍）共济失调或小脑性眼球运动障碍）散发，进展性，成年（散发，进展性，成年（30岁）后起病，伴有以下特征岁）后起病，伴有以下特征帕金森症状帕金森症状常见强直、运动减少常见强直、运动减少/运动不能运动不能运动减少占运动减少占83%83%肌强直肌强直63%63%震颤震颤姿势性姿势性/运动性震颤为主，占运动性震颤为主，占29%29%40%40%典型捻丸样震颤少见，仅占典型捻丸样震颤少见，仅占779%9%多为不对称发病，仅少数对称发生多为不对称发病，仅少数对称发生对对L-dopaL-dopa反应差：

主观印象改善反应差：

主观印象改善50%50%者不超者不超过10%10%平衡障碍、姿平衡障碍、姿势不不稳，常跌倒，常跌倒占占20%20%，早期，早期发生，同生，同组PDPD病人病人仅2%2%。

可能的可能的MSA诊断标准诊断标准1帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或2小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍）和济失调或小脑性眼球运动障碍）和3至少一项自主神经障碍（例如不能解释的尿急、尿频或至少一项自主神经障碍（例如不能解释的尿急、尿频或膀胱不能完全排空，男性勃起功能障碍，或明显的直立性血膀胱不能完全排空，男性勃起功能障碍，或明显的直立性血压下降达不到很可能的压下降达不到很可能的MSA标准）和标准）和4至少一项附加特征（下表）至少一项附加特征（下表）散发，进展性，成年（散发，进展性，成年（30岁）后起病，伴有以下特征岁）后起病，伴有以下特征可能的可能的MSA附加特征附加特征可能的可能的MSA-P或或MSA-C1Babinski征阳性征阳性2喘鸣喘鸣可能的可能的MSA-P1帕金森症状快速进展帕金森症状快速进展2起病起病3年内出现姿势不稳年内出现姿势不稳3步态共济失调，小脑性构音障碍，肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍步态共济失调，小脑性构音障碍，肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍4起病起病5年内出现吞咽困难年内出现吞咽困难5MRI壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩6PDG-PET壳核、脑干或小脑低代谢壳核、脑干或小脑低代谢可能的可能的MSA-C1帕金森症状（运动迟缓和强直）帕金森症状（运动迟缓和强直）2MRI壳核、小脑中脚或脑桥萎缩壳核、小脑中脚或脑桥萎缩3FDG-PET壳核低代谢壳核低代谢4SPECT或或PET突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配锥体束征锥体束征MSA中痉挛性轻瘫常见：

中痉挛性轻瘫常见：

反射亢进反射亢进46%Babinski征征41%痉挛痉挛10%喘鸣喘鸣呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。

呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。

MSA病人中占病人中占1334%。

200个可能的个可能的MSA系列系列中，中，4%的病人最初的临床特征是喘鸣，发生喘鸣的病人最初的临床特征是喘鸣，发生喘鸣病人的病人的69%在诊断的前在诊断的前4年。

关于喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹关于喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹有关；

另外一些学者用有关；

另外一些学者用EMG证明，喘鸣是肌张力证明，喘鸣是肌张力障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。

障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。

不论其病因如何，喘鸣是不论其病因如何，喘鸣是MSA增加死亡危险信，增加死亡危险信，因而建议：

有喘鸣的所有病人均应作气管切开。

因而建议：

MSA影像学表现影像学表现MSA影像学表现影像学表现MSA影像学表现影像学表现支持或不支持支持或不支持MSA诊断的表现诊断的表现支持的特征支持的特征不支持的特征不支持的特征口面部肌张力障碍口面部肌张力障碍典型的搓丸样静止性震颤典型的搓丸样静止性震颤不成比例的颈项前屈不成比例的颈项前屈临床显著的神经病变临床显著的神经病变躯干前屈（脊柱严重前屈）和躯干前屈（脊柱严重前屈）和/或或PISA综合征（脊柱严重侧屈）综合征（脊柱严重侧屈）不是由药物引起的幻觉不是由药物引起的幻觉手或足挛缩手或足挛缩75岁以后发病岁以后发病吸入性叹息吸入性叹息共济失调或帕金森病家族史共济失调或帕金森病家族史严重的发音困难严重的发音困难痴呆（痴呆（DSM-）严重的构音障碍严重的构音障碍白质病变提示多发性硬化白质病变提示多发性硬化新发或加重的打鼾新发或加重的打鼾手足厥冷手足厥冷病理性哭笑病理性哭笑姿势性姿势性/动作性震颤动作性震颤肌张力障碍（肌张力障碍（dystonia）头、颈部最常见，躯干和四肢也可出现头、颈部最常见，躯干和四肢也可出现肌张力障碍的几种类型在肌张力障碍的几种类型在MSA特别引人注目：

特别引人注目：

口面部肌张力障碍：

MSA痉笑痉笑（risussardonicusofMSA）颈部肌张力障碍：

颈部肌张力障碍：

dropped-head综合征综合征喘鸣喘鸣躯干肌张力障碍：

不相称的前屈和综合躯干肌张力障碍：

不相称的前屈和综合征征MSA痉笑痉笑dropped-head综合征和综合征和Pisa综合征综合征治疗：

本病无特效疗法，主要以对症治疗、治疗：

本病无特效疗法，主要以对症治疗、精心护理为主精心护理为主帕金森症状可试用帕金森症状可试用L-dopa直立性低血压：

弹力袜，盐酸米多君直立性低血压：

弹力袜，盐酸米多君有喘鸣的应及时气管切开有喘鸣的应及时气管切开距离治愈本病还有很长的道路。

距离治愈本病还有很长的道路。

2.进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹Progressivesupranuclealpalsy流行病学资料：

流行病学资料：

198820047个调查包括欧洲、美国和日本的总个调查包括欧洲、美国和日本的总患病率（粗率）患病率（粗率）1.395.82/每每10万人口万人口19851998一系列调查发病年龄的中位数非常稳一系列调查发病年龄的中位数非常稳定定60.066.0岁，个别报告发病年龄过低。

岁，个别报告发病年龄过低。

性别男女相近，发病后男性诊断较晚（发病后性别男女相近，发病后男性诊断较晚（发病后33.4月月VS24.1月），但死亡较早（诊断后月），但死亡较早（诊断后37.0月月VS47.6月）月）自然过程：

自然过程：

本病是一迅速进展的神经系统变性病，从发病到本病是一迅速进展的神经系统变性病，从发病到死亡，病程的中位数死亡，病程的中位数5.85.9年；

从发病到诊年；

从发病到诊断断3.64.9年，说明仍有许多年，说明仍有许多PSP病人仍然误病人仍然误诊。

诊。

经统计学分析摔倒、语言问题、复视发生在经统计学分析摔倒、语言问题、复视发生在1年年之内，咽下困难在之内