常见先天性心脏病的诊治PPT文件格式下载.ppt
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LV大为主，或大为主，或RV大，肺血多，大，肺血多，PH时，时，肺动脉段明显突出。
小缺损改变不明显。
肺动脉段明显突出。
（四）（四）EKG：
小缺损，正常或小缺损，正常或LV轻大；
大缺损，轻大；
大缺损，LV及及RV肥厚；
肥厚；
VSD合并合并PH时，电轴右偏，时，电轴右偏，RV肥厚为肥厚为主。
主。
（五）（五）UCG：
LV、RV、LA增大，增大，CFI可见收缩期可见收缩期IVS缺损处红彩流缺损处红彩流LVRV。
（六）心导管检查及造影：
六）心导管检查及造影：
典型典型VSD不需要做心导管；
如合并不需要做心导管；
如合并PH、AI等或不典等或不典型型VSD可可选择心导管检查。
选择心导管检查。
三、治疗：
（一）内科治疗：
预防和治疗并发症（如：
呼吸预防和治疗并发症（如：
呼吸道感染、心衰等）；
道感染、心衰等）；
（二）外科手术治疗：
1、肌部或膜部小、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可暂有自行闭合的趋势，可暂不手术，随访至不手术，随访至6-7岁；
岁；
2、中、中-大大VSD，无无PH，3岁岁左右手术；
左右手术；
3、大、大VSD，合并合并PH、AI、反复感染，尽早手术。
反复感染，尽早手术。
（三）介入治疗：
房间隔缺损（AtrialSeptalDefect）一、临床分型：
（一）原发孔型
（一）原发孔型ASDASD：
（二）继发孔二）继发孔ASDASD：
11、中央型中央型22、上腔静脉型、上腔静脉型33、下腔静脉型、下腔静脉型44、混合型、混合型二、诊断：
多无症状，大多无症状，大ASD可出现活动后气促、可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。
反复呼吸道感染等。
多无多无ST，L2-3SM2-3/6（相对性肺动脉相对性肺动脉狭窄）狭窄）P2增强且固定分裂，分流大时，增强且固定分裂，分流大时，L4DM1-2/6（相对三尖瓣狭窄）。
相对三尖瓣狭窄）。
（三）三）三）三）X-rayX-ray：
RA、RV大，肺血多；
大，肺血多；
（四）（四）（四）（四）EKGEKG：
电轴右偏，不完全或完全性右束支电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等；
传导阻滞，右室肥厚等；
（五）（五）（五）（五）UCGUCG：
RA、RV大，大，IAS中断，舒张期中断，舒张期IAS红彩流红彩流LA-RA；
（六）心导管检查：
六）心导管检查：
1、典型、典型ASD，不需心导管；
不需心导管；
2、不典型、不典型ASD或合并或合并PH及其他畸形，行心导及其他畸形，行心导管检查。
管检查。
基本同基本同VSD；
（二）手术治疗：
二）手术治疗：
3岁左右，合并岁左右，合并PH或早期心衰或早期心衰尽早手术；
尽早手术；
动脉导管未闭动脉导管未闭（PatentDuctusAteriosus）一、临床分型：
1、管型：
2、漏斗型：
3、窗型：
4、哑铃型：
5、动脉瘤型：
二、诊二、诊断：
断：
小小PDA，无症状；
分流大，反复呼吸无症状；
分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异时，气促、发绀，差异性青紫；
性青紫；
心界左下扩大，心界左下扩大，L2ST，L2SM，连续连续性，性，P2增强甚至亢进，心尖部增强甚至亢进，心尖部1-2/6DM杂音，周围杂音，周围血管征（血管征（+）。
）。
正常，或正常，或LV、LA增大，增大，PH时，电时，电轴右偏，右室肥厚。
轴右偏，右室肥厚。
LA增大，增大，LV高电压或高电压或LV肥厚，合肥厚，合并并PH时，可双室肥大。
时，可双室肥大。
LA、LV大，大，Dao-PA内连续性血流内连续性血流频谱。
频谱。
Dao-PA间间压力阶差，估测压力阶差，估测PA压力。
压力。
1、心导管、心导管PADAo；
2、逆行降主动脉造影显示逆行降主动脉造影显示PDA。
（一）内科：
预防并发症（感染、心衰等）预防并发症（感染、心衰等）;
早产儿可采用消炎痛闭会早产儿可采用消炎痛闭会PDA；
（二）介入治疗：
二）介入治疗：
PDA3月月;
（三）手术治疗：
合并重度合并重度PH，反复感染及心衰，反复感染及心衰，尽早手术，无症状，尽早手术，无症状，3-5岁手术。
岁手术。
肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄（PulmonaryStenosis）一、临床分度：
一、临床分度：
RVSPRVSP（mmHgmmHg）RV-PARV-PA压差（压差（mmHgmmHg）轻度轻度7070501001008080二、诊断：
多无症状，严重者可活动后气促，右多无症状，严重者可活动后气促，右心衰竭等；
心衰竭等；
心前区抬举性搏动，心前区抬举性搏动，L2ST，SM4/6，P2减弱，中度狭窄可于减弱，中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音。
收缩早期喀喇音。
（三）（三）（三）（三）EKGEKG：
电轴右偏，电轴右偏，RV肥厚；
（四）（四）（四）（四）X-rayX-ray：
心影不大或轻大，心影不大或轻大，RV大，肺血正常大，肺血正常或减少；
或减少；
1、PV反射增粗，开放受限；
反射增粗，开放受限；
2、收缩期，、收缩期，PA内可见兰色五彩射流自内可见兰色五彩射流自PV射向射向PA远远端；
端；
3、根据、根据PV血流，估测血流，估测PA-RV压力阶差。
压力阶差。
1、PBPV术：
术：
2、不典型或合并其他畸形：
、不典型或合并其他畸形：
3、重度、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手术。
伴右心衰竭，可直接外科手术。
预防为主，控制心衰；
（二）
（二）PBPV术：
20mmHg，单纯单纯PS，可可PBPV；
如瓣膜畸形、合如瓣膜畸形、合并其他畸形，不行并其他畸形，不行PBPV。
（三）手术：
三）手术：
重度重度PS伴心衰伴心衰。
法洛氏四联症法洛氏四联症（TetralogyofFallot）一、定义：
一、定义：
1、肺动脉狭窄；
、肺动脉狭窄；
2、室间隔缺损；
、室间隔缺损；
3、主动脉骑跨；
、主动脉骑跨；
4、右心室肥厚。
、右心室肥厚。
1、发绀：
多发生在出生半年后，哭闹后加重；
、发绀：
2、缺氧发作：
发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可致、缺氧发作：
发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可致死亡，多持续数分钟至数小时；
死亡，多持续数分钟至数小时；
3、蹲踞：
、蹲踞：
TOF特有姿态；
特有姿态；
4、其他：
体力差，易疲劳，可有头痛、头昏；
严、其他：
严重者可咯血；
重者可咯血；
5、并发症：
脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。
、并发症：
生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；
L2ST，L23SM3-4/6，P2可减弱、正常或增强。
可减弱、正常或增强。
（三）实验室检查：
三）实验室检查：
RBC、HB均增高。
均增高。
电轴右偏，电轴右偏，RV肥厚，肥厚，RA肥大，严肥大，严重可心肌劳累。
重可心肌劳累。
（五）（五）X-ray：
大小多正常或轻大，心影梨形。
（六）（六）UCG：
1、RV肥厚，肥厚，PS，VSD，Ao骑跨；
骑跨；
2、RV-PA间压差，间压差，Ao骑跨度，骑跨度，Ao/PA。
（七）心导管检查及造影：
七）心导管检查及造影：
1、右心导管：
、右心导管：
PS及及RVOTs，LV发育，发育，Ao骑跨，骑跨，VSD大小及位置，大小及位置，PA发育等；
发育等；
2、左心导管：
冠状动脉走向及侧枝循环等。
、左心导管：
（一）一般治疗：
多喝水，预防感染、贫血等；
（二）缺氧发作的治疗：
1、膝胸位，吸氧；
、膝胸位，吸氧；
2、镇静：
安定、鲁米那、吗啡等；
、镇静：
3、-受体阻滞剂：
心得安、甲氧乙心安受体阻滞剂：
心得安、甲氧乙心安4、纠正酸中毒、纠正酸中毒5、纠正缺氧发作的诱因：
感染、贫血、酸中毒等、纠正缺氧发作的诱因：
感染、贫血、酸中毒等（三）外科：
（三）外科：
1、根治术：
、根治术：
1-2岁，严重者半岁前也可手术；
岁，严重者半岁前也可手术；
2、姑息手术：
分流术等。
、姑息手术：
完全性大血管转位完全性大血管转位（CompleteTranspositionoftheGreatArteries）一、定义：
两大血管位置颠倒，主动脉出自右心室，肺动脉两大血管位置颠倒，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室，主动脉瓣位于右前上方，肺动脉瓣出自左心室，主动脉瓣位于右前上方，肺动脉瓣位于左后下方。
可分为位于左后下方。
可分为D-TGA及及L-TGA。
青紫，心衰等，如合并青紫，心衰等，如合并PS，症状相症状相对较轻；
对较轻；
青紫及心衰轻重不一，心杂音可有青紫及心衰轻重不一，心杂音可有可无。
可无。
1、SaO2降低，降低，PO2降低，代谢性酸中毒；
降低，代谢性酸中毒；
2、EKG无特异性改变；
无特异性改变；
3、X-ray：
心影呈蛋形，大小可正常或增大；
4、UCG：
可明确诊断；
5、心导管检查及造影：
证实解剖诊断及合并畸形，、心导管检查及造影：
证实解剖诊断及合并畸形，获得生理参数为手术治疗提供资料。
获得生理参数为手术治疗提供资料。
1、药物治疗：
纠酸、抗心衰等；
、药物治疗：
2、BAS：
无无VSD，PDA或或ASD；
或交通较小，或交通较小，SaO270%，行行BAS；
3、PGE1：
避免避免PDA关闭，扩张肺小动脉。
关闭，扩张肺小动脉。
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