内科学-cushing综合征皮质醇增多症PPT文档格式.ppt

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过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡22蛋白质代谢紊乱蛋白质代谢紊乱外周组织糖利用减少肝糖输出增多糖异生增加糖耐量受损继发性（类固醇性）糖尿病33糖代谢紊乱糖代谢紊乱机制：

过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾（去氧皮质酮盐皮质样作用）、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒（异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌）44电解质紊乱电解质紊乱导致高血压的原因：

Cortisol盐皮质样作用容量扩张血管活性物加压反应增强血管舒张受抑制55心血管病变心血管病变66全身及神经系统全身及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应，可有类偏狂77对感染抵抗力下降对感染抵抗力下降免疫功能抑制抗体形成受阻中性粒细胞吞噬减弱多血质：

（RBC，WBC增多）淋巴组织萎缩淋巴细胞和白细胞百分比率减少88血液改变血液改变机制：

肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。

女性多囊卵巢综合征：

月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化（生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大肾上腺癌？

）男性性功能低下：

阴茎缩小,睾丸变软99性腺功能障碍性腺功能障碍库库欣欣综综合合征征临临床床表表现现ACTH-ACTH-非依赖性非依赖性非依赖性非依赖性肾上腺瘤肾上腺瘤肾上腺瘤肾上腺瘤30.2%30.2%肾上腺癌肾上腺癌肾上腺癌肾上腺癌2.7%2.7%小结节样增生小结节样增生小结节样增生小结节样增生2.7%2.7%大结节样增生大结节样增生大结节样增生大结节样增生1.4%1.4%ACTH-ACTH-依赖性依赖性依赖性依赖性CushingsCushings病病病病53.4%53.4%异位异位异位异位ACTHACTH综合征综合征综合征综合征9.6%9.6%各种类型的病因及临床特点各种类型的病因及临床特点

（1）依赖垂体依赖垂体ACTH的的Cushing病病库欣综合征中最常见（70%）好发年龄为2040岁女性多于男性（女:

男=2:

1）1、依赖、依赖ACTH的库欣综合征的库欣综合征ACTHF特征：

特征：

垂体垂体ACTH腺瘤腺瘤双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇垂体微腺瘤垂体微腺瘤双侧肾上腺增生双侧肾上腺增生

（1）可有多种肿瘤类型:

嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤

（2）ACTH增多导致双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生肿瘤组织病理特点肿瘤组织病理特点:

（1）垂体ACTH瘤为部分自主性,大剂量DXM可抑制其分泌

（2）不依赖CRH（3）ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：

PRL肿瘤组织功能特点肿瘤组织功能特点:

垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多,双侧肾上腺皮质增生，由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起分型：

分型：

1）缓慢发展型2）迅速进展型

（2）异位异位ACTH综合征综合征ACTHFEctopicACTHEctopicACTH特征特征垂体外肿瘤产生垂体外肿瘤产生ACTH，刺激肾刺激肾上腺皮质增生上腺皮质增生并并分泌大量分泌大量F以以肺、胸腺和胰腺癌多见肺、胸腺和胰腺癌多见TCHBC双侧肾上腺增生双侧肾上腺增生正常肾上腺正常肾上腺CTCT扫描扫描异位异位ACTHACTH综合征综合征（肺部恶性肿瘤肺部恶性肿瘤）双侧肾上腺增生双侧肾上腺增生常见原因常见原因（按发病率顺序按发病率顺序）小细胞肺癌、支气管类癌胸腺癌胰腺癌（胰岛细胞癌）嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质睾丸、卵巢腮腺胃肠道肿瘤

（1）肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤l占库欣综合征20%l成年男性多见l起病缓,病情不重l多毛及雄激素增多程度轻肾上腺肿瘤肉眼观：

包膜完整,棕黄色,表面光滑,均质,与正常肾上腺组织分界清楚2、不依赖、不依赖ACTH的库欣综合征的库欣综合征显微镜显微镜:

细胞排列呈巢状或小梁状细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质富含脂质,胞浆清亮胞浆清亮,细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似肾上腺皮质腺瘤

（2）肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌l占Cushingssyndrome5%以下l体积常100g，腺瘤直径5cml包膜浸润,生长快,晚期可转移至淋巴结、肝、肺临床症状重:

高血压、低血钾（DOC增多有关）、女性多毛、痤疮及雄激素增多DOC：

11-deoxycorticosterone（去氧皮质酮）ACTHF特征特征不依赖不依赖ACTH而自主分泌大量而自主分泌大量F瘤外和对侧皮质萎缩瘤外和对侧皮质萎缩肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤肾上腺癌肾上腺癌（3）不依赖不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生的双侧肾上腺小结节性增生l多为儿童l库欣综合征表现或为家族性发病l肾上腺多结节（多数直径0.5cml多为良性lACTH降低l大剂量DXM抑制不明显诊断步骤：

诊断步骤：

（1）是否为库欣综合征

（2）库欣综合征的病因诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断1.有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断最有价值的体征：

满月脸、多血质、紫纹2.症状不典型者（以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者）注意鉴别临床表现临床表现1.血生化：

血生化：

血钾降低、代谢性碱中毒、糖耐量降低2.影像学检查：

影像学检查：

X线：

骨质疏松，少数蝶鞍扩大肾上腺B超或CT：

双侧肾上腺增生或肿瘤MRI：

垂体结节或肿瘤实验室以及特殊检查实验室以及特殊检查左侧肾上腺肿块（箭头）摄入放射性标记物浓度增加,右侧未见肾上腺摄取.右侧大块背景为肝脏显影肾上腺皮质腺瘤碘化胆固醇核素扫描（后位观）静脉注射放射性药物5天后照相

（1）

（1）正常血浆皮质醇正常血浆皮质醇昼夜节律昼夜节律（g/dl）（g/dl）8Am8Am：

275+66nmol/L（165-441）275+66nmol/L（165-441）4Pm129.6+52.4nmol/L（55-138）4Pm129.6+52.4nmol/L（55-138）12N12N96.5+33.10nmol/L（55-138）96.5+33.10nmol/L（55-138）3.糖皮质激素异常糖皮质激素异常的测定的测定异常血浆皮质醇昼夜节律异常血浆皮质醇昼夜节律:

昼夜节律消失昼夜节律消失,血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天

（2）24h尿游离皮质醇尿游离皮质醇（24hUFC）血浆游离皮质醇肾小球滤过，大部肾小管重吸收，小部随尿排出,不受昼夜分泌节律影响，具较大诊断价值异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高库欣病及腺瘤轻度或明显升高连续3次正常,可排除库欣综合征地塞米松（地塞米松（dexamethasone）抑制试验）抑制试验目的：

目的：

下丘脑垂体肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？

为何选择地塞米松？

作用强大（泼尼松40倍）而用量小代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定地塞米松D环已经16-甲基修饰，皮质醇抗体不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定目的：

鉴别肥胖与库欣病方方法：

法：

，连续2天测定试验口服地塞米松0.6q6h,0.75mgq8h，1mgqd前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC结果：

结果：

正常人24h尿17-OH,24h尿FC抑制到对照值50%以下，库欣综合征多数不能抑制到50%以下a.小剂量地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验目的：

鉴别异位ACTH综合征,肾上腺皮质腺瘤或癌方法：

方法：

口服地塞米松2mgq6h,连续2天测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24h尿FC结果：

库欣综合征患者，大剂量dxm可完全抑制ACTH分泌，异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤者大多不能被抑制b.大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验（4）尿代谢产物测定尿代谢产物测定a.24h尿尿17-OHCS皮质醇和可的松的四氢皮质醇和可的松的四氢代谢产物代谢产物正常：

8.333.8mol/24h尿异常：

55mol（20mg）/24h尿库欣:

75mol（25mg）/24h尿睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物男性尿17-KS的1/3来自睾丸，2/3来自肾上腺女性主要来自肾上腺、少量来自卵巢异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高b.24h尿尿17-KS（17-ketosteroid）4.血浆血浆ACTH测定测定ACTH来源于POMC（腺垂体）正常人ACTH与皮质醇有相同昼夜节律意义：

意义：

库欣病和异位ACTH综合征时，ACTH增加、昼夜节律消失、CRH降低；

与肾上腺肿瘤相区别正常值：

正常值：

8Am2.3118pmol/L（10.582pg/ml）4Pm1.716.7pmol/L（7.676pg/ml）12Mn08.7pmol/L（039.7pg/ml）一、一、Cushingsdisease治疗治疗1.经蝶窦垂体瘤手术经蝶窦垂体瘤手术首选，最理想治疗方案术后一周内肾上腺功能减低为手术成功表现治治疗疗暂时性肾上腺功能不足的处理暂时性肾上腺功能不足的处理手术日静注氢化可的松300mg；

术后第1天200mg；

第23天150mg；

第45天100mg；

第67天50mg；

一周后,泼尼松510mg/d维持612个月；

术后46个月ACTH分泌功能可恢复2.未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者肾上腺一侧全切，另一侧次全切（90%）或全切，垂体放疗（直线加速器）术后注意防治Nelson综合征（皮肤黏膜色素沉着、ACTH升高、垂体瘤），激素替代治疗3.垂体放疗：

垂体放疗：

轻症或儿童成人有效率15%20%4.垂体大腺瘤：

垂体大腺瘤：

开颅手术5.药物治疗药物治疗1）溴隐停溴隐停（bromocriptine）：

库欣病泌乳素升高者,可用溴隐停520mg/d2）血清素抑制剂血清素抑制剂赛庚啶赛庚啶用法:

24mg/d。

作用于垂体以上脑组织,疗程36月副作用：

嗜睡、体重增加5.药物治疗药物治疗二、肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌二、肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌手术治疗切除肿瘤术后