先天性消化道畸形的诊断和治疗PPT文档格式.ppt

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先天性消化道畸形的诊断先天性消化道畸形的诊断和治疗和治疗TheDiagnosisandTreatmentofMalformationofAlimentaryTract一一.概概述述最常见的先天性畸形最常见的先天性畸形与胚胎期器官、组织、神经发育停顿、与胚胎期器官、组织、神经发育停顿、终止有关终止有关可分为新生儿期与婴儿期病程。

@#@处理原可分为新生儿期与婴儿期病程。

@#@处理原则不尽相同则不尽相同绝大多数需手术治疗,预后多数较好绝大多数需手术治疗,预后多数较好二二.原始消化管的发生原始消化管的发生原始消化管原始消化管(Primitivegut)前肠前肠(foregut)中肠中肠(mid-gut)后肠后肠(hind-gut)口底口底舌舌咽咽至十二指肠至十二指肠乳头乳头肝肝胆囊胆囊胆胆道道胰腺胰腺十二指肠十二指肠乳头以下乳头以下至横结肠至横结肠右右2/3横结肠左横结肠左1/3至至肛管的上段肛管的上段膀胱膀胱尿道大部尿道大部三三.先天性消化道畸形先天性消化道畸形从上至下分述从上至下分述食道疾病食道疾病1.先天性食道闭锁先天性食道闭锁气管食管瘘气管食管瘘(congenitalesophagealatresia&@#@tracheoesophagealfistura)2.先天性食管蹼先天性食管蹼3.先天性食管狭窄先天性食管狭窄esophagealstenosis4.食管重复畸形食管重复畸形(esophagealduplication)5.食管憩室食管憩室(esophagealdiverticula)6.先天性短食道先天性短食道(congentialshortesophagus)7.喉气管食管裂喉气管食管裂laryngotracheoesophagealfissura8.血管环压迫食道血管环压迫食道(vascularring)先天性膈疝先天性膈疝congenitaldiaphragmatichernia胸腹裂孔疝胸腹裂孔疝食道裂孔疝食道裂孔疝胸骨后疝胸骨后疝先天性先天性消化道畸形消化道畸形胃疾病胃疾病先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄congenitalhypertrophicpyloricstenosis先天性幽门闭锁与狭窄先天性幽门闭锁与狭窄pyloricatresia&@#@stenosis胃扭转胃扭转gastricvolvulus先天性胃壁肌层缺损先天性胃壁肌层缺损defectofgastricmuscle胃重复畸形胃重复畸形gastricduplication胃憩室胃憩室gastricdiverticula十二指肠疾病十二指肠疾病十二指肠闭锁与狭窄(隔膜)十二指肠闭锁与狭窄(隔膜)十二指肠重复畸形十二指肠重复畸形十二指肠憩室十二指肠憩室环状胰腺环状胰腺annularpancreas肠旋转不良肠旋转不良abnormalrotationofintestinalloop肠系膜上动脉综合症肠系膜上动脉综合症arterial-mesentericalsupersyndrome十二指肠前门静脉十二指肠前门静脉preduodenalportalvein空回肠疾病空回肠疾病1.先天性小肠闭锁和狭窄先天性小肠闭锁和狭窄2.小肠重复畸形小肠重复畸形duplicationofintestine3.卵黄管发育异常卵黄管发育异常(omphalomesentericductmalformation)脐肠瘘脐肠瘘patentomphalomesentericductUmbilicalfistula脐窦脐窦omphalomesentericductsinus脐茸脐茸umbilicalpolyp美克尔憩室美克尔憩室Meckelsdiverticulum卵黄管囊肿卵黄管囊肿omphalomesentericductcyst空回肠疾病空回肠疾病4.胎粪性腹膜炎及肠梗阻胎粪性腹膜炎及肠梗阻Meconiumperitonitis&@#@obstractionofintestine5.腹内疝腹内疝6.小肠罕见畸形小肠罕见畸形(短小肠症短小肠症小肠脊柱瘘小肠脊柱瘘小肠膀胱裂)小肠膀胱裂)结肠疾病结肠疾病先天性巨结肠先天性巨结肠HischsprungsdiseaseHD先天性巨结肠同源病先天性巨结肠同源病allieddisordersofHirschsprungsdisease,ADHD结肠闭锁与狭窄结肠闭锁与狭窄colonicatresiaandstenosis结肠重复畸形结肠重复畸形结肠憩室结肠憩室先天性乙状结肠冗长先天性乙状结肠冗长surplusofsigmoid,Dolichasigmoid先天性短结肠(先天性短结肠(先天性袋状结肠先天性袋状结肠congenitalpouchcolon,袋状结肠综合症袋状结肠综合症pouchcolonsyndrome)小左结肠综合症小左结肠综合症smallleftcolonsyndrome直肠肛管疾病直肠肛管疾病先天性肛门直肠畸形先天性肛门直肠畸形congenitalmalformationoftheanus&@#@rectum直肠重复畸形直肠重复畸形rectalduplication会阴骶部部畸形会阴骶部部畸形malformationofperineumsacrum肝胆肝胆疾病疾病肝脏发育畸形肝脏发育畸形先天性胆管扩张症(胆总管囊肿先天性胆管扩张症(胆总管囊肿congenitalcholedochalcyst)胆道闭锁胆道闭锁(biliaryatresia)四四.临床表现临床表现Clinicalmanifestation呕吐呕吐Vomiting腹胀腹胀Abdominaldistension便秘便秘Constipation腹部体症腹部体症五五.辅助检查辅助检查X线线:

@#@腹部平片腹部平片(正位、卧位、侧位、(正位、卧位、侧位、倒立位倒立位)CTMRIB超超同位素扫描同位素扫描生化实验生化实验肝功肝功AKP呕吐呕吐Vomiting1.呕吐时间呕吐时间与消化道畸形部位有关与消化道畸形部位有关与病变发展有关:

@#@与病变发展有关:

@#@幽门肥厚性狭窄幽门肥厚性狭窄肠旋转肠旋转不良不良2.呕吐物性质、呕吐物性质、量量胃液、奶质、胆汁、胃液、奶质、胆汁、粪质、血性粪质、血性3.呕吐动作呕吐动作溢奶溢奶、恶心呕吐、恶心呕吐、喷射状、喷射状腹部体征腹部体征腹部平坦或凹陷腹部平坦或凹陷上腹胀、胃型、胃蠕动波上腹胀、胃型、胃蠕动波全腹胀、肠型全腹胀、肠型排便情况排便情况胎便排出时间胎便排出时间胎便量胎便量有无正常胎便有无正常胎便肛指检查肛指检查直肠有无紧缩感、直肠有无紧缩感、爆破样排便爆破样排便X线检查线检查腹部平片腹部平片立位片:

@#@立位片:

@#@腹部无气、腹部无气、单泡影、单泡影、双泡影、双泡影、三泡影三泡影肠胀气肠胀气气液平气液平倒立位倒立位X片(侧位片)片(侧位片)消化道钡餐消化道钡餐钡剂灌肠钡剂灌肠巨巨结结肠肠B超超:

@#@肠腔扩大、蠕动波、幽门肌测定肠腔扩大、蠕动波、幽门肌测定、直肠闭锁位置测量直肠闭锁位置测量CT、MRI其它检查其它检查:

@#@肛直肠测压、组织化学检测、肛直肠测压、组织化学检测、肌电仪、放射性核素检查肌电仪、放射性核素检查(99mTc腹部扫描)腹部扫描)实验室指标实验室指标:

@#@肝功:

@#@肝功AKP消化道畸形的治疗消化道畸形的治疗以手术治疗为主以手术治疗为主先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄先先天天性性肥肥厚厚性性幽幽门门狭狭窄窄手手术术肠肠旋旋转转不不良良手手术术肠肠旋旋转转不不良良手手术术肠闭锁吻合术肠闭锁吻合术PENAS肛门成型术肛门成型术.小小肠肠重重复复畸畸形形会会阴阴肛肛门门成成型型术术PENAS肛门成型术肛门成型术先天性消化道畸形先天性消化道畸形消化管狭窄或闭锁回肠憩室meckelsdiverticulumUmbilicalfistula脐瘘先天性脐疝congenitalumbilicalherniaCongenitalmegacolon肛直肠畸形肠旋转不良abnormalrotationofintestinalloop胆总管囊肿胆道闭锁环状胰腹胰和背胰愈合异常

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