EBV相关性疾病PPT文件格式下载.ppt

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是本病的特征，故称腺热病。

全身淋巴结均可累及，以颈后三角区最常见，多为颈前及颈后淋巴环的双侧肿大，颌下、腋下、腹股沟偶可累及，直径约13cm，中等度硬，不粘连，无明显压痛，不化脓，两侧多不对称，纵隔及肠系膜淋巴结也可肿大。

约3%表现为水牛颈。

淋巴结肿大在病程的第2、3周最著，大多在热退后几星期内消失临床特点4肝脾肿大：

肝大的发生率约30%，轻度肝大，可伴有压痛及叩击痛，其中约510%的病人在第2周时出现黄疸，肝活检显示窦状隙有不同程度的淋巴细胞侵润。

脾大见于5075%的病例，一般在肋下23cm，伴有疼痛，个别可发生脾破裂。

器官肿大一般在病程的第2周最明显，在以后的7-10天回缩。

与疾病不成比例的肿大应注意除外肿瘤及代谢性疾病.临床特点5皮肤、粘膜：

约在病程的410天出现形态不一的皮疹，常见斑疹、淤点、猩红热样、水疱性荨麻疹及类似伤寒的斑丘疹。

以PG/Amp治疗者更为常见（5090100%）。

部分可呈出血性皮疹。

约2560%的病人在发病的第2周，在软、硬腭交界处可有510个针尖大的淤点，称为腭疹，48h内转为褐色，45天后消失，此体征对IM有很大诊断价值（？

）。

眶周水肿可见于1/3病例临床特点6肺的表现,阵咳,非典型肺炎的X线表现中枢神经系统表现,脑炎,视神经炎,急性小脑运动失调心脏的表现,心包炎,心肌炎,其特点为严重的胸痛和典型心电图改变血液系统表现,偶见血小板减少,罕见溶贫,再生障碍性贫血其他;

睾丸炎,关结炎,肾炎,胆囊水肿小儿IM特点相对于成人及青少年，小儿特点-肝脾肿大更为常见-URI症状多-皮疹-血白细胞计数更高-异淋计数相对较少-中性粒减少更常见实验室检查血液学异常,第一周白细胞减少或增多,第二周非典型淋巴细胞绝对数增多占10%以上嗜异白细胞抗体升高第一周末或第二周出现特异性EBV抗原的抗体的检测异型淋巴细胞1直径20m，胞质深蓝色；

核偏离中央，有核仁，类似浆细胞异型淋巴细胞2较小的异淋，见于IM、风疹、药物、血清病、病毒型肝炎异型淋巴细胞3为大型淋巴样细胞，发病初期（W1）为B，极期（W3、4）为T异淋的动态变化出现在疾病的早期，有报道最高值出现在病程3天内者占22.8%7天者45.6%14天者21.1%提示多数病儿在病程7d内异淋已升至最高值，发病15d后不易在外周血中查见异淋10%的特异性及敏感性分别为92.3%和74.6%EBV外异淋增多的情形CMV感染弓形体病急性病毒性肝炎风疹蔷薇疹（roseola）（类似于幼儿急疹）流行性腮腺炎药物反应白血病流行性出血热水痘病毒性肺炎特点：

10%，通常5%嗜异凝集抗体（HA）在EBV-Ab检测开展前即已应用,经济、快捷IM，高滴度乃EBV感染的众多产物之一w1出现率60-70%，3w80%到3m，80-90%，部分人到12m仍存在主要出现在病程的5-15天（一般认为在病程的第2周可测出），可持续至recovery后6-12m6岁，阳性率27.8%,6岁，72.2%（1998,StyczynskiJ）阴性率：

15-20%，4岁者达50%可产生HA的疾病流行性腮腺炎风疹疟疾血清病淋巴瘤冷凝集素综合征特点：

低滴度传单的体征发生率发生率范围淋巴结肿大9493100咽峡炎846991发热7663100脾肿大525063#肝肿大12614软腭发疹11513黄疸9410皮疹10015IM的阴性体征-腹痛-水样泻-血尿/排尿困难-关节痛-鼻溢液/鼻充血-阵发性咳嗽/胸痛IM、IMS其它实验室检查可发生一过性免疫异常，包括-冷凝集试验阳性-RHF（+）混合性冷球蛋白血症ANA（+）抗平滑肌抗体（+）抗补体活性诊断标准1（吕善根）症状与体征：

发热、咽炎、淋肿、肝脾肿大等周围血中找到异常淋巴细胞，占白细胞总数的10%以上血清嗜异凝集试验：

凝集效价大于1：

56或经豚鼠肾吸附大于1：

28以上三项中后2项可任具一项。

诊断标准2（吴梓梁）-临床：

在发热、淋巴结肿大、脾肿大的基础上，加以下任何一点：

咽痛、皮疹、肝损-异淋：

大于10%-嗜异凝集试验：

阳性（大于1:

56）-抗EB抗体阳性。

诊断标准2（continued）

（1）在第1项的基础上，再加上2/3任何一项可临床诊断传单

（2）第1项+EBV感染证据者（具有第4项和/或第3项豚鼠肾吸附试验亦阳性），确诊（3）具备第1、2项，EBV感染证据阴性者嗜异凝集试验（-）或（+）但加豚鼠肾吸附后（-）或EBV-Ab（-），诊为传单综合征。

如4岁以下幼儿具备1、2两项，仍应诊断传单诊断标准3（Evans）发热扁桃体炎淋巴结肿大（主要为后颈部有拇指大以上的淋巴结）肝功能异常血液学的特异所见，即淋巴细胞和单核细胞50%，异形淋巴细胞10%，异种血球凝集试验阳性（Paul-Bunnell反应在112倍以上或Monospot试验阳性）；

其它表现可有肝脾肿大、皮疹、红细胞沉降率增快、EBV-VC抗体（胞浆抗体）1160等。

凡具有以上5项者，传单诊断便可成立。

诊断标准4（Lajo,1994）发热37.5咽扁炎淋巴结病变颈部者1cm，它处任何大小肝肿大4岁，右锁骨中线肋缘下1.5cm;

4岁，可触及脾肿大任何年龄可触及至少具备3条外周血：

淋巴细胞至少50%或5000个/mm3；

异淋10%（PediatrInfectJ,1994;

13:

5660）EBV-IM特点-临床（三联征）发热咽痛淋巴结肿大-血液学50%的单个核细胞10%的异淋-血清学一过性的嗜异凝集抗体永久出现的EB病毒抗体EBV感染时的血清EBV抗体感染Anti-VCA-IgGAnti-VCA-IgMAnti-EA（D）Anti-EBNA先前无感染-急性感染+/-近期感染+/-+/-+/-既往感染+-+EBV血清抗体的评价抗体出现时间阳性率持续时间评价膜壳抗体IgM型出现临症时10048w灵敏性、特异性高IgG型同上100终身滴度较高可终身存在，宜作流调EAAnti-D发病后34w达峰7036m与病情严重程度相关，在NPC患者中亦可测得Anti-R发病后2w数月低2m3y见于Burkitt淋巴瘤EB核抗体（EBNA）发病后34w100终身较迟出现，有助于HA（-）病例诊断补结抗体（CF/S）.中和抗体（S）.技术难度高EBV-IM的诊断嗜异白细胞凝集抗体特异性EBV抗原的抗体检测:

衣壳抗原（CA）IgM荧光定量PCR检测外周血中EBV-DNA外周血中EBV-DNA检测普通PCR荧光定量PCR：

荧光定量PCR检测EBV-DNA（血清、血浆、全血、外周血单核细胞），急性期（病程10天内）敏感性和特异性100抗体亲合力检测机体在受到病原体入侵时首先产生低亲合力抗体，随感染的继续和进展，抗体亲合力升高。

因此，低亲合力抗体的检出提示原发性急性感染。

原发EBV感染，100的病人在第一个月内可检测到抗EB病毒CA-IgG低亲合力抗体EBV抗体四项VCA-IgGVCA-IgMEA-IgGNA-IgGVCA-IgG亲合力EBNA-IgG阴性VCA-IgG阳性VCA-IgG阴性未感染VCA-IgM阳性原发感染VCA-IgM阴性EAIgG强阳性原发感染（VCA-IgG低亲合力）、感染后复发、或感染晚期抗EBNA抗体降低（VCA-IgG高亲合力）EAIgG阴性感染后复发或感染晚期抗EBNA抗体降低（VCA-IgG高亲合力）EBNA-IgG阳性仅VCA-IgG阳性晚期感染VCA-IgG阳性和EA-IgG强阳性或VCA-IgA强阳性或VCA-IgM阳性感染后复发CMV-IMS特点第1例由Klemona、Kaariainer于1965年首报更多见于4岁以下者在颈部淋巴结病变的出现率上，EBV-IM83.2%,CMV-IMS75%肝脾肿大、上气道梗阻、皮疹在CMV-IMS更常见咽扁炎、咽痛在CMV-IMS者相对少见Plt低于7万、N低于500仅见于CMV-IMS传染性单核细胞增多综合征（IMS）输血后*心脏手术输液及血液透析后35周药物过敏（PAS、INH、苯妥英钠、巴比妥类、SMZ、皮质激素等）感染性疾病恶性病：

淋巴瘤、白血病IMS感染性病因1CMV占全部MN的8%，占HA阴性MN的近50%腮腺炎病毒水痘-带状疱疹病毒风疹病毒麻疹病毒非典型肺炎病毒性肝炎结核、假结核病弓形虫HIVIMS感染性病因2沙门氏菌链球菌疟原虫立克次体（斑疹伤寒）白喉杆菌布氏杆菌耶尔森菌IM、IMS的鉴别IMIMS1、病因EBV随疾病而异随疾病而异2、年龄多儿童及青少年多儿童及青少年不定不定3、潜伏期多多515天天多多36周周4、发热有有有有5、咽峡炎有有可有可无可有可无6、淋巴结肿大有有可有可无可有可无7、肝脾肿大可有可无可有可无可有可无可有可无8、淋巴细胞增多增多增多可增或不增多可增或不增多9、异常淋巴细胞增多，常大于增多，常大于20%增多，常小于增多，常小于20%10、嗜异抗体（豚鼠肾吸附后）有有无无对IM、IMS辅助检查的评价异淋：

出现在疾病的早期，尤其在发病7d内，1530d后不易检出EBV-IgM阳性：

在发病后3d2m，IM阳性率可达85%EBV-IgG1:

160，提示新近感染，如出现EAanti-D,提示病情严重HA：

一般在发病后w2阳性，病情恢复后迅速下降，体内持续时间25m，较晚出现者消失也较慢。

广州医学院的报告：

IMHA（+）64.3%,对照组45.2%，无统计学差异。

误诊病种URI化脓性扁桃体炎伤寒心肌炎白血病肺炎败血症淋巴瘤病脑超过90%的小儿发热及咽痛是由于病毒感染，有6种病毒性咽峡炎足以提示特异性病原-IM-疱疹性咽峡炎-手足口病-咽结合膜热-麻疹性链淋巴组织细胞增生综合征（XLP）又称Duncan氏病为性链隐性遗传性疾病临床表现为致死性传染性单核细胞增生症（75%）还可以表现为恶性淋巴瘤（25-30%）,再障（17%）,低丙种球蛋白血症（19%）,几个症状可互相交错。

多死于暴发性肝功能衰竭、凝血功能异常之出血败血症及暴发性淋巴瘤样疾病X-连锁的淋巴组织增生综合征增生性反应（75%）致死性IM（50%）恶性淋巴瘤（25%）伴有噬血综合征无增生反应（25%）低丙种球蛋白血症再生障碍性贫血粒细胞缺乏,晚发性恶性变病毒相关的噬血细胞综合征主要是疱疹病毒类：

1，单纯疱疹病毒（HSV）2,水痘病毒（VZV）3,巨细胞胞涵体病毒（CMV）4,EB病毒（EBV）5,人类疱疹病毒（HHV）其它病毒：

细小病毒B19，呼吸道合胞病毒，肠道病毒：

柯萨基、埃可病毒、轮状病毒，肝炎病毒等。

病毒（EBV）引起的血液学改变的机理EBV经口侵入血液淋巴结肝脾增生慢性非增殖状态感染T淋巴细胞、B淋巴细胞免疫低下恶化母细胞化抗体产生淋巴瘤异型淋巴细胞病毒引起的血液病与免疫的关系病毒引起的血液病与免疫的关系病毒感染的宿主细胞多为淋巴、组织细胞，易造成免疫损伤（EB病毒感染后B淋巴细胞水平持续下降、NK活性）病毒感染后淋巴、组织细胞系统增生病毒感染引起的Ts升高，细胞因子的释放可引起骨髓造血的异常、白细胞减少。

免疫紊乱或缺陷可增加