丁峰木村病优质PPT.ppt
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6例表现为皮下软组织肿块，累及面部（颊部、上眼睑）、上肢。
n实验室检查：
7例周围血嗜酸性粒细胞增高，其中白细胞总数5例增高。
5例行血沉检查，2例增快。
6例行血清IgE检查，其中4例升高。
n影像学检查：
胸部CT及腹部B超检查，仅一例有心肺合并症者出现异常。
2022/10/253病理检查前初步印象n神经纤维瘤，纤维瘤，淋巴结结核，血管炎，淋巴结肿大或软组织肿块原因待查。
n治疗：
5例行局部肿块切除，随访1.5年3例复发。
9例口服糖皮质激素（强的松3060mg/d），12周后明显好转或肿块消失，其中随访的3例患者均在自行停药1年内复发，继续服强的松后肿块又消失。
复发时病灶位于原位及远离初始病灶处。
2022/10/254讨讨论论nKD首先由中国的金显宅于1937年以“嗜酸性细胞增多性淋巴肉芽肿”之名报道，1948年日本的Kimura（木村）作了较为详细的描述，故本病又叫金氏病或KD。
此外，本病还有“嗜酸性粒细胞性淋巴结病”、“嗜酸性粒细胞性滤泡增生症候群”、“软组织嗜酸性肉芽肿”等名称。
2022/10/255流行病学及病因nKD多见于亚洲中青年男性，发病年龄1070岁，其中1040岁患者占90%。
起病均缓慢，病程较长，至今尚未发现恶变者。
目前本病病因尚未明确，与IgE介导的型变态反应有关，白细胞介素IL-4、IL-5、IL-13等在本病的发生中起了一定的作用。
2022/10/256临床特点n以无痛性肿块为主要表现，多无自觉症状，有时伴有瘙痒。
肿块多数由侵犯皮下的软组织形成，好发于头颈部及四肢。
尤多见于腮腺、颌下腺，有时发生于泪腺。
半数以上病例还同时侵犯淋巴结及其它部位，如口腔、腋窝、腹股沟、躯干等。
有些病例病变只侵犯淋巴结，而无皮下软组织改变。
n本病可累及肾脏，多呈肾病综合征表现。
可合并湿疹、雷诺现象、纵隔和肺门淋巴结病变、支气管哮喘、冠状动脉严重痉挛、血栓性疾病、溃疡性结肠炎、视网膜及脉络膜病变、颞动脉炎、主动脉炎等表现，有学者认为病是一种系统性疾病。
2022/10/257病理特点n镜检：
主要为淋巴滤泡的形成及增生，肿大淋巴结的边缘窦仍存在，病变组织有纤维化倾向。
增生的淋巴滤泡伴有不同程度嗜酸性粒细胞浸润的炎性肉芽肿，常混有肥大细胞及浆细胞。
有时可见中心部的嗜酸性脓肿，亦可见血管增生（见图示）。
随着病情的发展，嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润增多，血管壁可增厚。
n电镜观察：
在增生的淋巴滤泡和肿大的淋巴结中心部均有嗜酸性的网状沉积物，可见胞体发达的树突状细胞增多。
同时，在此区域免疫染色，可见IgE呈网状沉着。
n特殊染色：
在肉芽组织部分，可见肥大细胞增多。
甲苯胺蓝染色，胞体内有异染颗粒。
n免疫染色：
可见淋巴细胞膜上结合有IgE。
2022/10/258淋巴结内有灶性嗜酸性白细胞浸润，小血管轻度增生，淋巴结结构尚存。
HE102022/10/259显示大量的嗜酸性白细胞浸润，白细胞分化成熟。
HE402022/10/2510治疗n放射治疗n局部手术切除n糖皮质激素治疗n全反式维甲酸n激光等2022/10/2511鉴别诊断n变应性肉芽肿血管炎（Churg-Strausssyndrome，CSS）n血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多（angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia,ALHE）n嗜酸性肉芽肿n淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移2022/10/2512与变应性肉芽肿血管炎鉴别nCSS高发人群和年龄与KD相似，也可出现皮肤和皮下结节和肾脏受累，外周血嗜酸性粒细胞与IgE可增高，病变组织活检也见嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成，但CSS患者p-ANCA检查多呈阳性，病理学检查为纤维素样坏死性血管炎，病灶中无淋巴滤泡增生。
二者之间有无内在联系还需进一步研究。
2022/10/2513与血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多鉴别nALHE多见于西方人，女性略多于男性，临床多表现为皮肤单发的小结节或丘疹样改变，病变常只侵犯浅层皮肤，病变范围小，不侵犯淋巴结及腮腺。
病理改变为良性血管瘤，主要以新生毛细血管增生为主，伴有淋巴细胞及嗜酸性粒细胞的浸润；
无玻璃样变。
组织内无明显的纤维化倾向。
而KD主要以淋巴滤泡的增生为主。
2022/10/2514与嗜酸性肉芽肿鉴别n嗜酸性肉芽肿是组织细胞增生症X中的一种类型，主要是累及骨，儿童多发。
骨外组织如淋巴结、皮肤或肺等处极罕见。
病灶中最主要的成分是Langerhang细胞呈片状增生，电镜见Langerhans细胞胞浆内含有Birbeck颗粒。
也可见Langerhans细胞分散于大量嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和淋巴细胞之间。
偶见多核巨细胞形成。
有出血及坏死时，可出现大量吞噬脂类的泡沫细胞。
晚期，嗜酸性粒细胞数量减少，纤维组织增生，最后病灶纤维化。
2022/10/2515与淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移鉴别n根据KD的血象及活组织检查结果易将其与淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移等区分开。
2022/10/2516谢谢谢谢!
2022/10/2517
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