一例ANCA相关性血管PPT文档格式.ppt

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WBCWBC20.3*109/L,N%89.9%,RBC4.32*1012/L,HB102G/L,20.3*109/L,N%89.9%,RBC4.32*1012/L,HB102G/L,PLT371*109/LPLT371*109/L。

RF（-）,ASO（-）RF（-）,ASO（-）。

入院查体：

nnPE:

T37.0PE:

T37.0，P96P96次次/分，分，R19R19次次/分，分，BP118/68mmHgBP118/68mmHg，神清，精神可，慢性病容，双，神清，精神可，慢性病容，双眼睑潮红，面部满布暗红色点状丘疹，压之退色，眼睑潮红，面部满布暗红色点状丘疹，压之退色，皮肤巩膜无黄染，扁桃体不肿大，颈软，颈静脉皮肤巩膜无黄染，扁桃体不肿大，颈软，颈静脉无怒张，无怒张，HR96HR96次次/分，早搏偶及，两肺呼吸音粗，分，早搏偶及，两肺呼吸音粗，未及啰音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及啰音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双肾区无叩击痛，双手手指充血潮红，略未及，双肾区无叩击痛，双手手指充血潮红，略肿胀，无压痛，双下肢不肿，下肢关节无明显肿肿胀，无压痛，双下肢不肿，下肢关节无明显肿大畸形，四肢肌力大畸形，四肢肌力55级，病理反射未引出。

级，病理反射未引出。

实验室检查：

nn生化：

白蛋白生化：

白蛋白36.3g/L,36.3g/L,球蛋白球蛋白40.3g/L,40.3g/L,乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶318.2U/L,-318.2U/L,-羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶248.4U/L,248.4U/L,肌酸激酶肌酸激酶379U/L,379U/L,肌酸肌酸激酶激酶MBMB型同工酶型同工酶19.1U/L19.1U/L，肝肾功能电解质血酯正常。

，肝肾功能电解质血酯正常。

nn肿瘤标志物正常。

肿瘤标志物正常。

nn血常规：

血常规：

WBC8.6*109/L,NE80.5%,HB104.0g/L,PLTWBC8.6*109/L,NE80.5%,HB104.0g/L,PLT456*109/L456*109/L；

nn血沉血沉63mm/h63mm/h；

C-C-反应蛋白反应蛋白（超敏超敏）39.5mg/L）39.5mg/L。

nn大便隐血弱阳性大便隐血弱阳性，尿常规正常。

尿免疫球蛋白，尿常规正常。

尿免疫球蛋白IgGIgG10.30mg/L,10.30mg/L,尿免疫球蛋白轻链尿免疫球蛋白轻链28.60mg/L,28.60mg/L,尿免疫球蛋白轻尿免疫球蛋白轻链链8.79mg/L,8.79mg/L,尿尿22微球蛋白微球蛋白0.46mg/L0.46mg/L；

nnHLA-B27（-）HLA-B27（-）。

补体。

补体C3C3，C4C4，IgAIgA正常正常,IgGIgG略高。

略高。

nn抗核抗体谱：

抗抗核抗体谱：

抗PCNAPCNA弱阳性。

弱阳性。

p-ANC（+）A-ANCA（-）p-ANC（+）A-ANCA（-）nn心超示：

右心偏大，室间隔偏厚，心包积液。

nn心电图示窦性心律。

nn胸部CT：

两肺下叶间质性改变，心影增大、少量心包积液。

nnB超示：

1.肝囊肿。

2.脾大。

3.胆胰双肾输尿管膀胱未见明显异常。

诊断：

1.ANCA相关性血管炎？

2.系统性红斑狼疮？

SLE诊断标准美国风湿病学会美国风湿病学会美国风湿病学会美国风湿病学会19971997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准nn11颊部红斑颊部红斑扁平或高起扁平或高起,在两颧突出部位固定在两颧突出部位固定红斑。

红斑。

nn22盘状红斑盘状红斑片状高超皮肤的红斑，黏附有片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；

陈旧性病变可发生萎缩性瘢角质脱屑和毛囊栓；

陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。

痕。

nn33光过敏光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。

从病史中得知或医生观察到。

nn44口腔溃疡口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

溃疡，一般为无痛性。

nn55关节炎关节炎非侵蚀性关节炎，累及非侵蚀性关节炎，累及22了个或更了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液多的外周关节，有压痛，肿胀或积液.nn66浆膜炎浆膜炎胸膜炎或心包炎。

胸膜炎或心包炎。

nn77肾脏病变肾脏病变尿蛋白尿蛋白0.5g/24h0.5g/24h或或+,+,或管型或管型（红细胞红细胞,血红蛋白血红蛋白,颗粒管型或混合管型颗粒管型或混合管型）。

nn88神经病变神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。

癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。

nn99血液学疾病血液学疾病溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。

血小板减少。

nn1010免疫学异常免疫学异常抗抗dsDNAdsDNA抗体阳性，或抗抗体阳性，或抗SmSm抗体阳性。

或抗磷抗体阳性。

或抗磷脂抗体阳性脂抗体阳性（包括抗心膦脂抗体包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物或狼疮抗凝物,或至少持续或至少持续66个月的梅个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）。

nn1111抗核抗体抗核抗体在任何时间和未用药物诱发在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮药物性狼疮”的情况的情况下，抗核抗体异常。

下，抗核抗体异常。

nn该诊断标准的该诊断标准的1111项中，符合项中，符合44项或项或44项以上者，在除外感染，肿瘤项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮，同时具备第和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮，同时具备第77条肾脏条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。

病变即可诊断为狼疮性肾炎。

系统性红斑狼疮患者系统性红斑狼疮患者系统性红斑狼疮患者系统性红斑狼疮患者ANCAANCA水平检测及临床意义水平检测及临床意义水平检测及临床意义水平检测及临床意义马兰马兰杜宗孝杜宗孝朴文花朴文花河北联合大学学报医学版河北联合大学学报医学版20122012年年0606期期nn【摘要摘要摘要摘要】：

目的探讨系统性红斑狼疮目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）（SLE）患者患者血清中抗中性粒细胞抗体血清中抗中性粒细胞抗体（ANCA）（ANCA）的阳性检出率及的阳性检出率及与病情的相关性。

与病情的相关性。

方法方法ANCAANCA和抗双链和抗双链DNA（DNA（抗抗dsds-DNA）-DNA）均应用间接免疫荧光技术均应用间接免疫荧光技术（IIF）（IIF）及酶联免及酶联免疫吸附法疫吸附法（ELISA）（ELISA）检测。

检测。

结果结果103103例例SLESLE患者中患者中ANCAANCA阳性阳性4040例例（38.8%）,（38.8%）,皆为核周型皆为核周型ANCAANCA。

抗。

抗dsds-DNADNA抗体在抗体在ANCAANCA阳性组及阳性组及ANCAANCA阴性组两组间阴性组两组间比较有统计学差异比较有统计学差异（P0.01）;

40（P0.01）;

40例例ANCAANCA阳性组中阳性组中,狼疮活动患者占狼疮活动患者占2828例例（70%）,63（70%）,63例例ANCAANCA阴性组中阴性组中狼疮活动患者占狼疮活动患者占1717例例（26.9%）,（26.9%）,两组阳性率相比两组阳性率相比,差差异有显著性异有显著性（P0.01）（P0.01）。

结论结论ANCAANCA在在SLESLE患者中患者中有一定的阳性检出率有一定的阳性检出率,且与疾病的活动呈正相关。

且与疾病的活动呈正相关。

抗增殖型细胞核抗原抗体在系统性红斑狼疮抗增殖型细胞核抗原抗体在系统性红斑狼疮患者的临床意义患者的临床意义王静王静王静王静胡朝军胡朝军胡朝军胡朝军李唏李唏李唏李唏张蜀澜张蜀澜张蜀澜张蜀澜李丽君李丽君李丽君李丽君董晓娟董晓娟董晓娟董晓娟李永哲李永哲李永哲李永哲.中华临床免疫和变态反应杂中华临床免疫和变态反应杂中华临床免疫和变态反应杂中华临床免疫和变态反应杂志志志志2011.3.192-1962011.3.192-196nn抗PCNA抗体是临床少见的自身抗体,主要见于SLE患者,但并不是SLE的特异性抗体,还可出现在其他自身免疫性疾病（AID）及非AID患者中。

当其荧光滴度较高或与其他特异性抗体组合出现时,临床应警惕有明确或处在进展中的SLE;

在其他AID及非AID患者中抗PCNA抗体往往单独出现,并且荧光滴度较低。

系统性血管炎命名分类（系统性血管炎命名分类（ChapelHill，1994）nn大血管大血管大血管大血管nn巨细胞（颞）动脉炎巨细胞（颞）动脉炎巨细胞（颞）动脉炎巨细胞（颞）动脉炎nnTakayasuTakayasuTakayasuTakayasu动脉炎动脉炎动脉炎动脉炎nn中血管中血管中血管中血管nn结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）nnKawasakiKawasakiKawasakiKawasaki病病病病nn小血管小血管小血管小血管nn韦格纳肉芽肿病（韦格纳肉芽肿病（韦格纳肉芽肿病（韦格纳肉芽肿病（WegenerWegenerWegenerWegenerssssgranulomatosisgranulomatosisgranulomatosisgranulomatosis,WG,WG,WG,WG）nn变应性肉芽肿性血管炎（变应性肉芽肿性血管炎（变应性肉芽肿性血管炎（变应性肉芽肿性血管炎（ChurgChurgChurgChurg-Strausssyndrome,CSS-Strausssyndrome,CSS-Strausssyndrome,CSS-Strausssyndrome,CSS）nn显微镜下型多血管炎（显微镜下型多血管炎（显微镜下型多血管炎（显微镜下型多血管炎（MicroscopicMicroscopicMicroscopicMicroscopicpolyangiitispolyangiitispolyangiitispolyangiitis,MPA,MPA,MPA,MPA）nn过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜nn原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎nn皮肤白细胞碎裂性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎皮