UpToDate临床顾问使用技巧PPT资料.pptx

UpToDate临床顾问使用技巧PPT资料.pptx

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通过筛查什么基因进行确诊？

UpToDate临床顾问使用案例分享在UpToDate临床顾问中检索“巴特综合征”专题即清晰指出“CLCNKA和CLCNKB这两个基因同时发生缺陷，患者即出现表现为神经性耳聋的IV型巴特综合征”专题还包括了巴特综合征的分型、特点、临床表现对应的分子机制、基因缺陷、诊断与鉴别诊断，以及治疗等内容进行上述基因筛查后即确诊UpToDate临床顾问使用案例分享青年女性，急性病程肾功急性恶化，蛋白尿、肉眼血尿，妊娠6周ANA（+），dsDNA（+），SSA（+）C3、C4均明显降低，ANCA-PR3抗核小体抗体、aCL、RF均升高系统性红斑狼疮毛细血管内增生性狼疮性肾炎（IV-G-A型）伴急性肾小管损伤宫内妊娠6周问题：

是否可继续妊娠？

下一步治疗？

北京大学人民医院肾内科王梅主任UpToDate临床顾问使用案例分享在UpToDate临床顾问中检索“妊娠狼疮”推测患者妊娠风险极大，肾功能极有可能继续恶化，胎儿正常发育及存活的几率明显低于正常妊娠者此后患者虽给予常规量激素治疗，肾功能仍持续恶化，狼疮活动度较高予终止妊娠后积极给予免疫抑制治疗，患者肾功能逐渐恢复，狼疮活动得到控制UpToDate临床顾问使用案例分享青年男性，因“反复肢体溃疡2年余，右下肢截肢术后半年”入院患者反复下肢深大溃疡，曾就诊多家医院，反复行活检，怀疑“肉芽肿炎”、“RosaiDorfman病”、“朗格汉斯组织细胞增多症”等疾病予激素及免疫抑制剂治疗效果不佳。

半年前右下肢溃疡加重，行小腿截肢手术问题：

如何对患者进行确诊？

北京协和医院普通内科焦洋主治医生UpToDate临床顾问使用案例分享在UpToDate临床顾问中检索“皮肤溃疡四肢”，并无发现在PubMed中检索上述关键词，得出上千篇文献浏览几十篇后发现“布鲁里溃疡”的个例报告与本例相似，但并无进一步的描述在UpToDate临床顾问中检索“布鲁里溃疡”得到关于此病的详细信息，包括病因、病原（溃疡分支杆菌）、临床表现、治疗方法等予清创并行抗酸染色及溃疡分支杆菌培养，抗酸染色阳性入院1周诊断基本明确予利福平+阿米卡星+磺胺，并结合整形外科处理，患者溃疡愈合良好，1月后出院UpToDate临床顾问使用案例分享查体听诊肺部有湿罗音，测指氧90%辅助检查提示患者淋巴细胞明显低减，胸部X光示双肺多发斑片影考虑患者存在明确的免疫抑制，此次并发感染引起发热，肺部感染可能性大老年男性。

因“间断双下肢水肿2年余，发热伴咳嗽咳痰2周”入院入院前诊断为膜性肾病，近2月来一直应用激素和环磷酰胺片进行免疫抑制治疗北京协和医院呼吸科范俊平住院医生问题：

免疫抑制条件下肺部感染的概况UpToDate临床顾问使用案例分享在UpToDate临床顾问中检索“免疫抑制肺部感染”比例前四位的感染种类为细菌、病毒、真菌、PCP患者病情较危重，需立即收住院，完善胸部CT，积极行病原学检查，及时应用经验性抗感染治疗，尽可能减轻免疫抑制程度迅速收住院，急诊胸部CT提示双肺多发实变渗出影，呈沿血管支气管束分布特点停用环磷酰胺，加联合经验性抗感染治疗，留取病原学3天后患者体温正常，病原学回报CMV-DNA及PCP-DNA阳性，其余阴性，迅速将抗感染治疗调整为抗病毒和抗PCP治疗。

患者病情好转，3周后出院UpToDate临床顾问使用案例分享老年男性，因反复上腹痛伴发热、黄疸18年，再发1月入院。

病初已行胆囊切除术既往多次发作时行ERCP均证实为胆总管结石合并肝内胆管增宽，多次行取石、EST、胆管下段球囊扩张、支架及ENBD植入术既往ERCP术后曾并发注射性胰腺炎本次再发，表现同前，拟行ERCP下取石北京协和医院老年科康琳主治医生问题：

反复发作胆石症的原因围术期并发症（注射性胰腺炎）的预防UpToDate临床顾问使用案例分享在UpToDate临床顾问中检索“复发性胆结石”专题指出多数胆石症均继发于胆囊结石。

对原发于胆管本身的结石，称之为“原发性胆总管结石”危险因素包括：

胆汁淤积；

有胆管扩张及壶腹周围憩室的老年人仔细阅读既往ERCP结果，发现患者有明确的壶腹周围憩室：

“术中见十二指肠乳头近端巨大憩室”在UpToDate临床顾问中检索“注射性胰腺炎”专题罗列了大量关于预防措施的介绍常规术后生长抑素及其类似物并不减少注射性胰腺炎的风险，而关于NSAIDs的明确作用已有高级别证据支持UpToDate临床顾问使用案例分享女性，34岁。

原发不育4年就诊，孕0产0。

月经不规律，周期2-6个月，每次7-9天。

精液检查正常，输卵管造影卵管通畅。

经过口服克罗米酚多个周期促排卵未孕，拟行IVF-ET治疗治疗前常规超声发现内膜厚2.5厘米，回声不均，内有小无回声。

诊断性刮宫病理显示：

子宫单纯增生，局灶内膜复杂增生根据已有认知，子宫内膜复杂增生是更接近于不典型增生的一个级别。

有医生提议中-大剂量孕激素连续口服，比如甲羟孕酮，10mg，tid，连续口服3个月后诊刮该患者是因为不育就诊，因此希望能够尽快开始IVF治疗，并且反复刮宫也不利于以后妊娠北京协和医院妇产科孙正怡副主任医生问题：

下一步的治疗方案？

UpToDate临床顾问使用案例分享在UpToDate临床顾问中检索“子宫内膜增生”专题指出目前对子宫内膜增生有新的认识，不再是过去的三个级别，而是两种增生：

单纯增生和复杂增生，分别可以合并不典型增生不合并不典型增生的子宫内膜增生，不管是单纯增生还是复杂增生，癌变率均较低，为1%-3，而并非过去认为的，复杂增生比单纯增生严重不合并不典型增生的患者，治疗方法可以是甲羟孕酮10mg，qd，连续口服3-6个月，或者周期性口服，每月12-14天，3到6个月后进行子宫内膜活检给该患者甲羟孕酮10mg，qd，口服，目前正在治疗中计划3个月后进行内膜活检，如果内膜正常后开始IVF治疗UpToDate临床顾问使用案例分享女性，30岁，因双下肢疼痛半年，加重伴无力和二便障碍1天入院颅神经和上肢（-），左下肢肌力III级；

右下肢肌力V-级；

四肢肌张力正常，腱反射（+），病理征（-），双髋以下针刺觉和温度觉减弱，音叉振动觉正常，共济和脑膜刺激征（-）血常规，尿常规，出凝血功能,肝功能均正常腰椎MRI：

T12-L4水平椎管内见不规则条片状异常信号灶，走形扭曲，T1W和T2W均以低信号为主，增强后病灶见强化，临近脊髓受压怀疑脊髓血管畸形上海中山医院内神经内科董继宏副主任医生问题：

脊髓血管畸形的诊断和处理要点有哪些UpToDate临床顾问使用案例分享在UpToDate临床顾问中检索“脊髓血管畸形”第一篇专题即为“Disordersaffectingthespinalcord”该专题的“Vasculardisease”章节中讲述了血管畸形的分类、特点、影像学以及治疗明确诊断，进行后续治疗UpToDate临床顾问使用案例分享青年女性，病程2周情绪低落、兴趣下降、食欲下降、早醒、伴有消极观念，觉得“活着没意思”，否认自杀计划。

容易烦躁、发脾气，有时与家人发脾气考虑诊断：

抑郁状态北京协和医院精神科段艳平医生问题：

近3个月来一直在备孕。

咨询治疗对妊娠的影响？

如果已经怀孕，是否可以继续妊娠？

UpToDate临床顾问使用案例分享在UpToDate临床顾问中检索“妊娠抑郁治疗”“妊娠妇女的单向重度抑郁症：

治疗”专题和“妊娠期抗抑郁药物的风险”专题给出了若干条建议若未怀孕，建议暂时避孕，完成抑郁症的系统治疗若已怀孕，考虑目前为轻度到中度的抑郁症状，可选择心理治疗；

如果心理治疗效果不佳，可选择SSRI类抗抑郁药治疗如果症状仍加重或控制不佳，使用两种结构不同的抗抑郁药效果仍不佳，考虑为难治性抑郁，或者伴有精神病性症状，可考虑使用MECT治疗对焦虑症状，可在两周之内联合苯二氮卓类药物治疗UpToDate临床顾问使用案例分享女性，48岁。

因进行性智能减退2年余，加重伴行走不稳5月入院无明显诱因出现左侧肢体无力，表情淡漠，不善言语，声音嘶哑，饮水呛咳，记忆力减退，行走不稳，症状逐渐加重，外院诊为“脑梗”。

患者年轻，不吸烟，不饮酒，没有高血压、糖尿病、高血脂等脑梗塞的高危因素，难以解释患者多发脑梗的原因影像学检查发现脑内多发梗死、软化及微出血灶，并可见脑白质内多发斑片状长T1WI、长T2WI信号，很少出现脑梗的外囊及胼胝体也可见病变结合临床病史，怀疑CADASIL问题：

如何确诊？

北京协和医院放射科王丹凤主治医生UpToDate临床顾问使用案例分享在UpToDate临床顾问中检索“CADASIL”CADASIL的全称是cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopaty这是一种罕见的常染色体显性遗传病，专题对此病的基因、发病机制、临床特点、MRI表现及治疗进行了详细说明，并有典型的头MRI影像该患者的头MRI表现与专题的描述及MRI影像非常类似患者基因检查为阴性，但根据专题的诊治流程，不能完全除外CADASIL，需进一步行皮肤活检UpToDate临床顾问使用案例分享男性，25岁，因车祸伤后右小腿疼痛活动受限3小时入院入院可见右小腿内侧广泛瘀斑，右踝疼痛、活动受限，患者X片可见腓骨上段骨折，诊断腓骨骨折明确但患者同时合并内侧踝穴增宽，因此单纯的腓骨骨折不能解释患者伤情问题：

北京协和医院骨科翟吉良主治医生UpToDate临床顾问使用案例分享在PubMed中检索“腓骨骨折”，并无发现在UpToDate临床顾问中检索“腓骨骨折”第1篇文章就是关于腓骨骨折的，直接搜索腓骨骨折相关图片发现UpToDate临床顾问提供了类似的X线片图片所附内容指出如果腓骨骨折是由于踝部损伤所致并伴下胫腓联合分离，则为Maisonneuve骨折诊断为Maisonneuve骨折UpToDate临床顾问使用案例分享女性患者，61岁，因纳差、乏力6个月，恶心、呕吐2月余入院，外院诊断为“胆囊炎”，对症治疗后症状反复血钙3.7-4.67mmol/L，血磷0.78-0.82mmol/L，P