11肺间质病PPT格式课件下载.ppt
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前者主要为基底膜，后包括基质及纤维成分。
前者主要为基底膜，后者主要为胶原纤维（约占者主要为胶原纤维（约占70%70%）。
间质腔包括间质腔包括薄层腔和厚层腔薄层腔和厚层腔，前者可保证高的，前者可保证高的换气效率，后者利于间质液贮存和血管间质腔换气效率，后者利于间质液贮存和血管间质腔肺泡之间的液体移动。
肺泡之间的液体移动。
发病机制发病机制肺泡、肺间质、肺小血管或末梢气道都存在不同肺泡、肺间质、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复的过程中导致肺纤维程度的炎症，在炎症损伤和修复的过程中导致肺纤维化的形成。
化的形成。
根据免疫效应细胞的比例不同，可将根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILDILD的肺间的肺间质和肺泡炎症分为质和肺泡炎症分为两种类型：
两种类型：
中性粒细胞型肺泡炎：
特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉沉着病等。
疾病伴肺间质纤维化、石棉沉着病等。
淋巴细胞型肺泡炎淋巴细胞型肺泡炎：
肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。
某些以炎症改变为主的某些以炎症改变为主的ILDILD，如果早期炎症阶段，如果早期炎症阶段去除致病因素或得到有效的治疗，病变可以逆转；
去除致病因素或得到有效的治疗，病变可以逆转；
如果炎症持续，将导致肺结构破坏和纤维组织增如果炎症持续，将导致肺结构破坏和纤维组织增生，最终形成不可逆的肺纤维化和生，最终形成不可逆的肺纤维化和蜂窝肺蜂窝肺改变。
改变。
分类：
目前国际上将目前国际上将ILD/DPLDILD/DPLD分为四类分为四类已知病因的已知病因的DPLDDPLD：
药物诱发性、职业或环境因：
药物诱发性、职业或环境因素或胶原血管病的肺表现等素或胶原血管病的肺表现等特发性间质性肺炎：
包括种临床病理类型特发性间质性肺炎：
包括种临床病理类型肉芽肿性肉芽肿性DPLDDPLD其他少见的其他少见的DPLDDPLD常见可致常见可致ILDILD的药物：
的药物：
胺碘酮、氨甲喋呤、白消安、博来霉素胺碘酮、氨甲喋呤、白消安、博来霉素特发性间质性肺炎：
特发性间质性肺炎：
（包括种临床病理类型）（包括种临床病理类型）特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎/寻常型间质性肺炎寻常型间质性肺炎非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎/机化性肺炎机化性肺炎继续间质性肺炎继续间质性肺炎/弥漫性肺泡损伤弥漫性肺泡损伤呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病/呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎淋巴细胞间质性肺炎淋巴细胞间质性肺炎原原因因未未明明类类ILDILD占占所所有有慢慢性性ILDILD病病例例的的2/32/3。
美美国国估估计计每每年年约约有有551010人人/10/10万万人人口口的的患患病病率率，一一年年约约有有1000010000以以上上患患者者住住院院。
其其中中以以特特发发性性肺肺纤纤维维化化、结结节节病病和和胶胶原原血血管管疾疾病病肺肺部部表表现现为为最最常常见见。
组组织织细细胞胞增增多多症症XX、肺肺出出血血肾肾炎炎综综合合征征和和肺肺血血管管炎、特发性含铁血黄素沉着症等其次。
炎、特发性含铁血黄素沉着症等其次。
国内对各类间质病的患病率尚无确切的调查。
诊断诊断
（一）病史：
包括职业接触、用药史等
（一）病史：
包括职业接触、用药史等
（二）胸部影像学检查：
（二）胸部影像学检查：
XX线胸片显示双肺弥漫性阴影：
网格条索状、磨玻璃线胸片显示双肺弥漫性阴影：
网格条索状、磨玻璃状、结节状，亦可出现多发片状或大片状等，可以混状、结节状，亦可出现多发片状或大片状等，可以混合存在。
合存在。
多数可导致肺容积减小，后期可见区域性囊性扩张多数可导致肺容积减小，后期可见区域性囊性扩张（蜂窝肺蜂窝肺）。
HRCTHRCT为诊断为诊断ILDILD的重要手段之一。
的重要手段之一。
（三）肺功能以（三）肺功能以限制性通气障碍为主限制性通气障碍为主，肺活量及肺总，肺活量及肺总量降低，量降低，残气量残气量随病情进展而减少。
随病情进展而减少。
换气功能往往在换气功能往往在ILDILD的早期可显示弥散功能（的早期可显示弥散功能（DLcoDLco）明显下降，伴单位肺泡气体弥散量（明显下降，伴单位肺泡气体弥散量（DLco/VaDLco/Va）下降。
）下降。
ILDILD的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力变化不大的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力变化不大。
常因呼吸频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。
（四）支气管肺泡灌洗检查（四）支气管肺泡灌洗检查支气管肺泡灌洗液（支气管肺泡灌洗液（BALFBALF）的细胞学检查可将）的细胞学检查可将ILDILD分为分为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。
淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。
（五）肺活检（五）肺活检（六）全身系统检查（六）全身系统检查特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPF）系指特发性间质性肺炎（系指特发性间质性肺炎（IIPIIP）中病理表现为寻）中病理表现为寻常型的间质性肺炎的一种类型，在常型的间质性肺炎的一种类型，在IIPIIP中最常见。
中最常见。
病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。
功能损害和呼吸困难。
患病率患病率随年龄增加而增加随年龄增加而增加，男性多于女性男性多于女性。
近年。
近年来临床诊断的病例有增加的趋势。
来临床诊断的病例有增加的趋势。
发病机制发病机制IPFIPF的发病机制尚不清楚。
致病因素导致肺泡上的发病机制尚不清楚。
致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的募集、皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成。
分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成。
炎性介质也进一步参与了肺纤维化的进程。
病理病理主要特点为病变在肺内分布不均一，主要特点为病变在肺内分布不均一，可以在同可以在同一低倍视野内看到正常、间质炎症、纤维增生和蜂一低倍视野内看到正常、间质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化，以下肺和胸膜下区域病变明显。
窝肺的变化，以下肺和胸膜下区域病变明显。
继发性变化有肺容积减小、牵拉性支气管扩张继发性变化有肺容积减小、牵拉性支气管扩张和肺动脉高压等改变。
和肺动脉高压等改变。
临床表现临床表现一、症状一、症状通常隐匿起病，通常隐匿起病，主要症状为干咳和劳力性气促、进行性呼吸困难。
主要症状为干咳和劳力性气促、进行性呼吸困难。
通常没有肺外表现，可有通常没有肺外表现，可有食欲不振、消瘦等。
食欲不振、消瘦等。
二、体征：
呼吸急促呼吸急促发绀（发绀（呼衰和肺心病的表现呼衰和肺心病的表现）杵状指：
杵状指：
202050%50%双肺底吸气相双肺底吸气相VelcroVelcro啰音啰音胸部胸部XX线检查线检查n早早期期无无异异常常发发现现（有有作作者者认认为为可可达达5%）5%））或或呈呈磨玻璃样磨玻璃样。
n双双肺肺弥弥漫漫性性细细结结节节样样或或网网状状结结节节样样，间间质质纹理增多。
纹理增多。
n严重者呈严重者呈网状或如蜂窝状改变网状或如蜂窝状改变。
（二二）CT）CT检查：
检查：
CTCT检查较检查较XX线检查的密度分辨率高线检查的密度分辨率高1010至至2020倍。
倍。
无常规无常规XX线胸片前后结构重叠的缺点，对肺内小病线胸片前后结构重叠的缺点，对肺内小病灶、隐蔽部位或一些早期病变的发现有高敏感性、灶、隐蔽部位或一些早期病变的发现有高敏感性、特异性和准确性，同时对一些细微结构也能清楚显特异性和准确性，同时对一些细微结构也能清楚显示。
示。
（三三）高分辨薄层扫描高分辨薄层扫描（HRCT）（HRCT）高分辨高分辨CTCT采用薄层扫描、小视野重建等方法，采用薄层扫描、小视野重建等方法，大大的提高了图像的空间分辨率。
作为常规大大的提高了图像的空间分辨率。
作为常规CTCT检查检查的补充，对显示正常或异常的细微结构和病灶的细的补充，对显示正常或异常的细微结构和病灶的细节较常规节较常规CTCT有明显优势。
有明显优势。
HRCTHRCT对肺间质疾病的诊断有重要价值对肺间质疾病的诊断有重要价值。
弥漫性肺疾病常常是多种病变性质共弥漫性肺疾病常常是多种病变性质共存，穿刺取材在明显的肺纤维化区域，对存，穿刺取材在明显的肺纤维化区域，对诊断的意义不大。
诊断的意义不大。
在肺内有结节或毛玻璃样渗出的区域在肺内有结节或毛玻璃样渗出的区域取材，对诊断帮助较大。
取材，对诊断帮助较大。
（四四）CT）CT引导引导下的经皮肺穿刺下的经皮肺穿刺活检：
活检：
肺功能检查肺功能检查1.1.ILDILD最为显著的肺功能变化是通气功能的异常和最为显著的肺功能变化是通气功能的异常和气体交换功能的降低。
气体交换功能的降低。
2.2.通通气气功功能能是是以以限限制制性性通通气气障障碍碍为为主主，肺肺活活量量减减少少，残气量随病情进展而减少，随之肺总容量也减少。
残气量随病情进展而减少，随之肺总容量也减少。
3.3.气体交换功能障碍在气体交换功能障碍在ILDILD的早期可出现，如弥散的早期可出现，如弥散功能（功能（DDLLCOCO）早期即有降低表现。
）早期即有降低表现。
肺肺功功能能检检查查能能否否判判断断激激素素或或免免疫疫抑抑制制剂剂治治疗疗ILDILD的的疗疗效效，现现尚尚有有不不同同的的看看法法，认认为为仅仅以以肺肺功功能能的的变变化化评评价价其其疗疗效效是是不不够够的的。
唯唯一一能能判判定定短短期期疗疗效效的的指指标标为为呼呼吸吸频频率率及及PaOPaO22的的改改善善而而其其它它肺肺功功能能检查帮助不大。
检查帮助不大。
肺功能检查肺功能检查1.1.典型改变为限制性通气功能障碍，表现为肺总量典型改变为限制性通气功能障碍，表现为肺总量（TLC）（TLC）、功能残气量、功能残气量（FRC）（FRC）和残气量和残气量（RV）（RV）下降。
下降。
一秒钟用力呼气容积一秒钟用力呼气容积/用力肺活量用力肺活量（FEV1/FVC）（FEV1/FVC）正常或增加。
正常或增加。
2.2.一氧化碳弥散一氧化碳弥散（DLCO）（DLCO）降低，即在通气功能和肺降低，即在通气功能和肺容积正常时容积正常时,DLCO,DLCO也可降低。
也可降低。
3.3.通气通气/血流比例失调，血流比例失调，PaO2PaO2、PaCO2PaCO2下降下降,肺泡肺泡-动脉血氧分压差动脉血氧分压差P（A-a）O2P（A-a）O2增大。
增大。
不同类型的通气功能障碍的区别不同类型的通气功能障碍的区别FEV1FVCFEV1FEV1FVCFVCFEV1%=80FEV1%=80FEV1=42
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