实施腹腔镜下子宫肌瘤分碎术的中国专家共识全文Word格式.docx
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因此,无论是良性还是恶性疾患,肿瘤细胞与组织碎片的播散种植都可能导致疾病的复发,大多需要再次手术治疗,并且可能影响预后,尤其是子宫肉瘤患者更是如此。
鉴于此,国内学者于2012年5月发表了“关注子宫分碎术对早期子宫肉瘤预后的影响”等文章,对分碎术的不良后果提出了警示。
2年后的2014年4月,美国食品与药品监督管理局(FDA)发出对电动分碎器使用的警告并停止其临床使用。
2016年,《新英格兰医学杂志》发文质疑FDA废用腹腔镜分碎术以及媒体对FDA处理该问题的偏见和批评。
2017年欧洲妇科肿瘤协会在有关腹腔镜下子宫(肌瘤)分碎术的共识中指出,子宫肌瘤切除后应该在密闭的分碎袋中进行隔离分碎取出肌瘤组织。
但时至今日,临床仍可见子宫肉瘤患者因术前误诊为所谓“良性”子宫肌瘤进行了无保护措施的分碎术,而导致不良预后的病例。
尽管腹腔镜分碎术可以使良性肿瘤患者获得微创手术的效果,但无保护措施的分碎术却可能会给患者造成巨大伤害。
目前,国内尚无有关子宫(肌瘤)分碎术的共识或指南。
因此,非常有必要组织国内专家,制订腹腔镜下子宫(肌瘤)分碎术术前评估、术中处理以及术后监测的中国专家共识以指导临床。
1
子宫肌瘤与子宫肉瘤的临床病理特点
1.1
子宫肌瘤
大体观,子宫肌瘤颜色呈灰白色或略带红色,切面平滑肌束纵横交织呈漩涡状纹理及编织样结构。
较大的肌瘤有时为多个肌瘤结节聚合在一起,可呈不规则形状,肌瘤周边正常肌层常因受压萎缩形成分界清楚的假包膜。
子宫肌瘤也可表现出类似恶性肿瘤的蔓延或转移方式形成播散性平滑肌瘤等。
子宫肌瘤可发生病理变性,常见的有萎缩、透明变性、黏液变性、囊性变、红色变性、脂肪变性和钙化等。
镜下观,典型的子宫肌瘤是由平滑肌分化的细胞组成的良性肿瘤,肌瘤细胞常纵横交错,排列成编织的束状或漩涡状,失去正常肌层的层次结构。
1.2
子宫交界性平滑肌肿瘤
子宫交界性平滑肌肿瘤是一组既不具备子宫肉瘤的诊断标准,也不符合良性子宫平滑肌瘤及其变性的诊断标准,但又具有潜在恶性生物学行为的子宫平滑肌肿瘤,根据普遍应用的标准不能肯定地诊断为良性或恶性,诊断需慎重。
包括弥漫性子宫平滑肌瘤病(diffuseuterineleiomyomatosis,DUL)、静脉内平滑肌瘤病(intravascularleiomyomatosis,IVL)、转移性平滑肌瘤病(benignmetastasizingleiomyoma,BML)和恶性潜能未定平滑肌肿瘤(smoothmuscletumorofuncertainmalignantpotential,STUMP)。
具有不确定恶性潜能的非典型平滑肌肿瘤仅表现出一些可疑的组织学特征,一般具有较好的预后,但须做好长期随访。
1.3
子宫肉瘤
子宫肉瘤约占子宫肿瘤的0.35%~1.53%,占子宫恶性肿瘤的2%~7%。
由于大多数肉瘤起源于子宫平滑肌组织、子宫间质或子宫内膜组织,在没有发生转移以前,其症状和体征与子宫肌瘤难以鉴别,因此术前常常难以确诊。
大体观,肿瘤切面显示组织软而嫩,色泽呈粉黄色或灰白色,失去肌瘤的漩涡与条索状结构,可呈鱼肉、生猪肉或脑组织样,与子宫肌层无明显界限。
不同组织病理学亚型的子宫肉瘤有着明显的肿瘤异质性,其生物学行为和预后具有如下特点:
(1)子宫平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS):
通常见于绝经后妇女,患者平均年龄为55岁左右,其临床症状与体征难以与子宫平滑肌瘤鉴别,占所有肉瘤的60%~70%。
即使是Ⅰ期患者,其预后也不容乐观,复发率高达53%~71%。
Ⅰ期LMS的5年生存率约为61%,Ⅲ期和Ⅳ期约为30%。
(2)低级别子宫内膜间质肉瘤(low-gradeendometrialstromalsarcoma,LGESS):
预后普遍良好,分期是预后关键因素。
子宫内膜间质肉瘤约占子宫肉瘤的20%~30%。
Ⅰ期患者的5年生存率约为90%,而Ⅲ/Ⅳ期仅为50%,激素受体阳性是有利的预后因素。
(3)高级别子宫内膜间质肉瘤(high-gradeendometrialstromalsarcomas,HG-ESS)与未分化子宫肉瘤(undifferentiateduterinesarcoma,UUS):
二者虽在病理解剖学上存在明显的差异,但在发病率、临床表现、预后甚至治疗方面,都具有许多相似之处,表现出高度侵袭性的生物学特征,导致患者预后极差。
(4)腺肉瘤(adenosarcoma,AS):
是一种罕见的含有良性上皮成分和恶性间质成分的肿瘤,通常表现为息肉样病变,并且被认为具有良好的预后。
子宫肌瘤与子宫肉瘤的临床表现和体征有相似之处,临床有时鉴别困难,确诊必须依靠病理诊断。
2
腹腔镜下分碎术带来的不良后果
2.1
分碎术可导致子宫肉瘤病情迅速进展
目前,腹腔镜下子宫(肌瘤)分碎术是通过电动旋转叶片式分碎器对子宫肌瘤进行旋切分碎,然后将分碎后的肌瘤组织从穿刺孔取出。
如果将这种分碎器及分碎方式误用于子宫肉瘤患者,将导致恶性肿瘤细胞在腹腔内种植播散转移。
平滑肌肉瘤是最常见的子宫肉瘤亚型,术前很难明确诊断。
接受子宫肌瘤分碎术的患者,其隐匿性子宫肉瘤的发生率约为0.05%~0.6%。
误用了分碎术的子宫肉瘤患者,术后3个月内的盆腹腔复发率明显增加,并且显著影响子宫肉瘤患者术后生存率。
被分碎的子宫肉瘤组织可能脱落并广泛种植于子宫外,形成腹盆腔甚至操作孔转移,导致原本属于早期的子宫肉瘤病情迅速进展及不良预后的发生。
医源性的子宫肉瘤分碎术成为其预后不良的一个重要因素。
2.2
分碎术用于子宫肌瘤也可以致其种植生长
腹膜播散性平滑肌瘤病(leiomyomatosisperitonealisdisseminata,LPD)是一种以小平滑肌瘤散在分布于腹膜和网膜表面为特点的非转移性、同源性、多中心性的良性肿瘤疾病。
LPD罕见,一般发生于育龄期妇女。
其确切的发病机制尚不清楚。
随着子宫肌瘤腹腔镜下分碎术的普及,LPD的发生率有所增加,甚至有发现LPD肿瘤结节生长在既往子宫肌瘤切除术后的腹腔镜穿刺孔瘢痕上。
腹腔镜下子宫(肌瘤)分碎术成为LPD发生的医源性种植病因。
子宫良性疾病在腹腔镜下完成子宫次全切除术或子宫肌瘤切除术,手术的共同点是术中均使用电动分碎器行子宫(肌瘤)分碎术,术后发生LPD的病例也逐渐增多。
分碎术后脱落残留于盆、腹腔中的小组织碎片、肌瘤细胞,在各种因素的作用下,残留肌瘤细胞得以增殖,形成新生血管从周围组织获得血液供应,逐渐生长直至发展成为LPD,待出现相应症状、体征时才被发现。
经无保护措施子宫肌瘤分碎术后LPD的发生率约为0.12%~0.95%,平均诊断时间约在术后48个月或更长时间。
患者通常需要再次手术治疗。
因此,医源性病因学说在LPD的发生上所占的重要性不容忽视,临床上应该高度重视。
LPD常无症状或表现为非特异症状,如腹部不适、腹痛或盆腔痛、便血、阴道流血、下腹包块等。
对于既往因子宫肌瘤行腹腔镜子宫次全切除术或子宫肌瘤切除,术中实施分碎术者,应警惕LPD的可能。
3
术前诊断与评估
目前尚无可靠的术前诊断子宫肉瘤的方法,术前诊断应该着重于如何识别需要切除的子宫体或者子宫肌瘤具有恶性病变的风险程度。
拟行腹腔镜下子宫(肌瘤)分碎术的患者术前需要严格评估子宫肿瘤的恶性风险程度。
3.1
子宫肉瘤的临床危险因素
子宫肉瘤的临床危险因素包括:
(1)患者年龄,多为围绝经期与绝经后妇女,诊断子宫肉瘤的年龄以50~60岁为多见,40岁以下的患者相对少见。
(2)患者出现子宫异常出血。
(3)在较短的时间内肌瘤生长过快(特别是绝经后未接受激素替代疗法的患者)。
(4)既往有他莫昔芬或者盆腔放射治疗史。
(5)遗传性肿瘤综合征[遗传性平滑肌瘤及肾细胞癌综合征(HLRCC)、林奇综合征Ⅱ型(LynchⅡ)、PTEN综合征、Li-Fraumeni综合征]等。
3.2
超声检查
3.2.1
由于超声检查具有普及性、可靠性且价格低廉,绝大多数子宫肌瘤是通过经腹或经阴道的超声检查而诊断的。
根据子宫肌瘤的灰阶超声征象显示可以准确判断子宫肌瘤的大小、数目及位置,是子宫肌瘤术前首选影像学检查方法。
子宫肌瘤的灰阶超声征象表现为中低回声实性结节、少数呈强或中强回声,可位于子宫各层,病灶多呈圆形或椭圆形,边界清晰,单发或多发,直径小于5cm者罕有侵袭性生长。
子宫肌瘤可能发生多种类型的变性:
(1)肌瘤钙化:
分为边缘型和弥漫型,前者表现为瘤体边缘见弧形强回声伴声影,后者为瘤体内部见斑片状强回声伴声影。
(2)红色变性:
肌瘤红色变性的声像图缺乏特异性,主要表现为瘤体内部回声减低,诊断一般需要结合妊娠的病史以及局部压迫等症状。
(3)“良性”变性:
包括玻璃样变性、脂肪变性等并无特异性声像表现。
(4)囊性变的不典型肌瘤与肉瘤超声均可表现为囊实混合性回声,导致二者鉴别诊断较为困难。
子宫肿瘤由于组织学类型的差异而表现出不同的生长方式,超声能较为清晰地显示病灶边界并判断是否肌层受侵,这对于鉴别子宫肉瘤和肌瘤很有价值。
子宫肌瘤生长相对缓慢。
对于生长迅速、超声显示瘤体内部大面积出血坏死的肌瘤,提示存在隐匿性子宫肉瘤的可能,应引起超声医师和临床医师的重视。
3.2.2
尽管目前尚无明确的子宫肉瘤超声诊断标准,但以下典型超声征象提示子宫肉瘤的可能,可表现为:
(1)灰阶:
子宫不规则增大,肿瘤平均直径大于8cm;
病灶多呈单发、分叶状或不规则形态、边界模糊;
较大病灶呈囊实性混合回声,宫腔内病灶较小时,呈高回声,有时呈“筛孔状”回声。
(2)彩色超声多普勒血流频谱多呈高速低阻,其平均阻力指数(RI)显著低于正常子宫肌层和肌瘤的血管阻力指数。
以RI≤0.40为阈值预测子宫肉瘤的敏感度和特异度分别为90.91%和99.82%。
仅从灰阶超声尚不能准确辨别子宫良恶性肿瘤,辅以彩色多普勒技术有助于提高诊断的准确率。
子宫肌瘤的彩色多普勒血流呈周边性分布,以点条状、规则血流为主。
由于子宫肉瘤存在异常血管,其彩色多普勒血流典型征象表现为内部及周边可见丰富的、形态不规则的血管,血流方向紊乱,呈彩色镶嵌样。
超声显示富血供病灶往往提示恶性、生长活跃或潜在恶性的可能,血流丰富程度可以作为临床选择治疗方案的辅助指征之一。
各种病理组织学类型的子宫肉瘤的血管生成模式及供血方式存在差别,因此血流丰富程度及频谱参数也有所不同。
值得注意的是,子宫肉瘤病灶的血流丰富程度,与病灶内部的液化程度成负相关,后者可表现出少或无血流。
对于早期病变来说,由于新生血管数目少、管径