妊娠期急性脂肪肝赵先兰 ppt课件PPT资料.ppt

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胎儿彩超：

宫内晚孕，单活胎，臀位。

腹部彩超：

胆囊窝内稍高异常回声（胆囊充满泥沙型结石？

）血常规：

WBC20.9109/L，Hb119g/L，中性粒细胞86.9%。

PLT62109/L，血生化：

谷丙转氨酶428U/L，谷草转氨酶750U/L，尿素氮1.9mmol/L，总胆红素259umol/L，结合胆红素234umol/L。

入院初步诊断：

1.妊娠合并肝损害

（1）妊娠合并重症肝炎？

（2）妊娠期急性脂肪肝？

（3）胆汁淤积综合症？

2.宫内孕28+4周，3.发热待查4.孕1产0。

4,病例1,入院监测：

患者一般情况差，生命体征不稳定。

血压71994157mmHg，彩超提示胎盘无异常，胎心正常，腹软，无压痛，阴道无出血，无内出血征象；

血糖2.6mmol/L；

尿常规：

尿胆原+，尿胆红素3+。

凝血功能：

凝血酶原时间73.00S，凝血酶原时间活动度2.20，国际标准化比率6.23，活化部分凝血活酶时间171.8S，纤维蛋白原0.60g/L，凝血时间29.00S，D-二聚体18.99mg/L，纤维蛋白原降解产物150.72ug/ml，肝炎病原学检查阴性于2012年3月1日08:

00分患者阴道出血（200ml），出现宫缩，2012年3月1日10时患者呈昏迷状态，全身皮肤黏膜重度黄染。

5,病例1,于3月1日10:

45娩一男死婴，子宫收缩欠佳，按压宫底流血较多，色红，且不易凝。

给予输血浆，冷沉淀，止血，纠正凝血障碍，输红细胞纠正贫血，保肝降胆红素等对症支持治疗。

病情呈进行性加重，期间腹部彩超：

肝弥漫性回声改变（脂肪肝），胆囊壁增厚、毛糙，双肾轻度弥漫性回声改变，腹腔积液。

于2012年3月4日14:

45出现心跳停跳，抢救无效死亡。

6,病例分析本病例的诊断是什么?

本病例的处理有无不足？

有无注意到妊娠期脂肪肝的早期症状？

入院10天前无明显诱因四肢皮肤出现黄色疹子，伴瘙痒，可自行消退，在省级医院诊断为荨麻疹，未行治疗,7,病例2,某某，21岁，双胎，患者既往体健，平素月经规律，孕期未做正规产前检查。

于2011.04.12因饮食不当出现腹泻，皮肤黄染，伴腹痛、纳差、嗳气、无力，腹泻4-5次/天，呈稀糊状，外用止泻药，具体药名不详。

于2011年4月17日01:

44以“阴道流液伴阵发性腹痛2小时”为主诉入某市级医院，入院查体：

巩膜轻度黄染，心肺听诊无异常。

急查血常规WBC18.4109/L，HB80g/L，PLT162109/L，中性细胞百分比76.1%。

乙肝五项、丙肝抗体及甲肝抗体均阴性。

彩超：

晚孕双活胎，羊水过少。

双头位，BPD180mm，BPD283mm，胎心正常。

入院诊断：

1.胎膜早破2.早产临产3.宫内孕36+5周，孕1产0ROA,LOA4.双胎5.黄疸原因待查：

急性脂肪肝？

病毒性肝炎？

6.贫血,病例2,8,入院后完善辅助检查，于2011年4月17日03:

25及03:

31在会阴侧切下分娩2男婴，两宝健康。

产后大出血，量较多，具体不详，给予米索前列醇片200ug含化，200ug肛塞，缩宫素20U肌注、40U静脉维持及欣母沛促进子宫收缩。

5:

00患者诉口渴、乏力、胸闷、血压80/50mmHg，呼吸24次/分，神志清，精神差，全身皮肤粘膜苍白，重度贫血貌，四肢湿冷，脉搏细弱，两肺呼吸音粗，右肺呼吸音稍低，未闻及干湿啰音，心率130次/分，律齐，双下肢度水肿，经心内科会诊后给予补液、输压积红细胞4U、速尿40mg及地塞米松针10mg等对症支持治疗。

病例2,病例2,9,7:

30患者精神差，全身皮肤粘膜黄染，巩膜黄染，导出尿液黄染。

腹部彩超示：

肝胆脾胰未见明显异常，腹腔内少量积液,深约6mm。

总胆红素160.12umol/L，直接胆红素128.50umol/L,间接胆红素31.62umol/L,碱性磷酸酶478U/L，谷丙转氨酶189U/L,谷氨酰转肽酶84U/L,谷草转氨酶329U/L，BUN6.7mmol/L，Cr178umol/L。

输血浆400ml、压积红细胞2U，纤维蛋白原1.0g静脉输入，补液维持水、电解质酸碱平衡及保肝等对症支持治疗。

患者病情无好转，于9:

40转院。

2011年4月17日10:

10急诊转入省级医院ICU。

入院诊断“1.急性肝肾衰竭2.产后大出血”，经多方治疗无效死亡。

病例2,病例2,10,病例分析本病例的诊断是什么?

于2011.04.12因饮食不当出现腹泻分娩前也考虑到了“妊娠期脂肪肝”的可能，但是否做了相应准备？

备血、血浆、凝血因子等?

11,郑州大学第一附属医院妇产科赵先兰13623812129ZXL,妊娠期急性脂肪肝（AFLP）孕妇一种凶险的疾病,12,概述,妊娠期急性脂肪肝：

又称妊娠特发性脂肪肝，是妊娠特发而且致死性的严重并发症，也是造成妊娠期急性肝功能衰竭的原因之一本病起病急骤，病情凶险，如果对其早期表现认识不足，延误了诊断，母婴死亡率极高本病多发生在妊娠2840周，尤其多见于妊娠35周左右的初产妇，妊娠高血压疾病、多胎和男胎较多发生病因不清，至今尚无有效的治疗方法,13,对该病的认知过程1934年由国外两学者首次提出该病，1940年Sheehan对其进行了较为充分的描述1980年前认为其是罕见的，发病率约11000000，母婴死亡率达85%近年：

发病率约16000-110000，孕产妇死亡率降到了0-18%（由于对该病的逐渐认识，一些轻型病人不断被发现）,14,发病机制及病理本病的病理特点:

肝脏的微滴性脂肪浸润；

大多数无明显炎症细胞浸润或坏死，但也有例外其它如胰腺泡细胞及肾小管上皮细胞内亦常有脂肪堆积,15,临床表现、诊断及鉴别诊断临床表现差异很大。

既往认为，一经发现，AFLP就已经进入很严重的阶段，但是，若能早期识别，临床上也存在一些轻型的病例因此，其表现形式上，可以从轻微的症状和实验室变化，到致死性的严重系统损害,16,临床表现、诊断及鉴别诊断发病时间及相关因素：

大多发生在妊娠晚期、初产妇、多胎男胎多数起病急骤，进展迅猛消化道症状:

起病初期大约80%的患者表现为持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛等不适，易与胃肠炎、其它肝病等消化系统疾病混淆,17,临床表现、诊断及鉴别诊断继消化道症状后出现黄疸并迅速加重：

数天至1周出现黄疸且进行性加重，如不终止妊娠病情迅速进展迅速发生肝衰竭、肝性脑病、昏迷：

出现全身出血倾向：

如皮肤瘀点、瘀斑、呕血、便血、齿龈出血及颅内出血等,18,临床表现、诊断及鉴别诊断常伴有不同程度的意识障碍:

出现性格改变、精神错乱、狂躁、嗜睡等，逐步进入昏迷常合并子痫前期：

肝肾综合症、肾衰竭：

表现为少尿、无尿及急性氮质血症死产、早产、死胎及产后出血：

其它：

胰腺炎等,19,实验室检查白细胞明显，常在20109/L以上，以中性粒细胞升高为主血清胆红素增高，而尿胆红素多为阴性，但阳性者不能排除血小板、凝血功能异常低蛋白血症、肝酶升高：

转氨酶轻度至中度升高，一般在300单位以下，超过1000单位者少见血尿素氮、血肌酐、血尿酸、血氨低血糖,20,其它辅助检查影像学检查：

肝脏的超声、CT、MRI等影像学检查在诊断AFLP方面虽然有一定的帮助，但敏感性很差，超声的诊断率仅为25%-50%，CT为45%-50%，MRI为0肝组织穿刺活检：

只有在病原学等其他方面与急性病毒性肝炎鉴别不清时，或某些少见病例诊断不清时才考虑肝组织穿刺活检,21,治疗本病的预后与治疗的早晚密切相关，保守治疗母婴死亡率极高，迄今世界上尚无产前康复的先例因此，一旦确诊或高度怀疑时，无论病情轻重、病情早晚、孕周大小，均应尽快终止妊娠有力的多学科协作支持对症疗法是对该病治疗的关键，重症患者转至ICU,22,值得深思的问题是否就诊及时？

是否临床识别于疾病的早期阶段？

医疗救治是否反应迅速？

所给予的支持疗法力度是否得当和监管合理？

23,感谢聆听！