小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识版Word下载.docx

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级別

详细说明

证据质量

髙（A）

进一步研究也不町能改变该疗效评估结果的町信度

中（B）

进一步研究很可能影响该疗效评估结果的可信度,且可能改变该评估结果

低（C）

进一步研究极有可能影响该疗效评估结果的可信度，且该评估结果很可能改变

极低（D）

任何疗效评估结果都很不确定

推荐意见

强推荐

（1）

一致共识（支持意见^80%）

弱推荐

（2）

基本一致共识，争议小（支持意见60%~

80%）

无共识（3）

无共识且争议大（支持意见＜60%）

01小GIST定义及流行病学

观点：

胃是小GIST最好发的部位，其余依次为小肠、结肠、直肠。

证据级别：

B。

推荐意见：

强推荐。

依据：

小GIST特指直径v2cm的GIST.近年来，无明显症状的小GIST检出率

明显提高。

2005年，Miettinen等回顾性分析了1765例GIST患者,发现

40.6%（717/1765）的病灶为小GIST,其中17.29%（124/717）直径＜1cmo2010

年，Rossi等回顾性分析了35家医疗中心929例GIST患者,亦发现多达

18.3%（170/929）09患者GIST直径＜1cmo目前关于小GIST的研究结果显示，

GIST常发生部位为胃、食管或食管胃结合部。

日本学者Kawanowa等报道，在接受全胃切除术的100例胃癌患者中,高达35%的患者合并小GIST。

甚至有报道指出，对年龄＞50岁的人群连续尸检发现胃小GIST检出率高达22.5%。

相关硏究结果亦指出，对切除的食营胃结合部标本行病理检查，发现小GIST发病率〉10%。

而Agaimy等报道，发生在结肠、直肠的小GIST极少，其发病率＜0.1%o

02小GIST的生物学行为

观点1:

小GIST有一定的恶性潜能，非胃来源小GIST生物学行为更差。

观点2:

超声内镜的高风险特征如强回声灶、异质性、边界不规则、寒性变等,有助于预测小GIST恶性潜能。

C。

弱推荐。

小GIST的生物学行为是指导随访和治疗的关键。

目前包括美国NCCN、欧洲ESMO及中国CSCO的最新指南对于直径＜2cm的GIST的处理尚无统一意见。

过去认为小GIST恶性潜能较低,然而一项来自SEER数据的大样本硏究回顾了378例小GIST患者后发现，约11.4%的小GIST在首次被诊断时即伴随看局部进展甚至远处转移。

部分学者认为应当密切随访观察，但目前观察的指标仅仅只是肿瘤直径是否增大，然后被动地等待肿瘤增大后进行手术切除。

如何在小

GIST发展早期评估其是否具备恶性潜能是研究重点。

首先，对于不同部位的小

GIST应当区别对待，位于胃的小GIST生物学行为多呈惰性，但位于胃体的病灶更易呈现侵袭性;

位于其他部位的病灶特别是十二指肠、小肠的病灶常表现侵袭性，其病灶出血的风险也更大。

因此,对于上述部位的小GIST应持积极态度，考虑早朋完整切除。

其次，尽管病理活组织检查对于评价GIST恶性潜能至关重要，甚至有学者认为超声内镜（EUS）引导下细针穿刺活组织检查有助于鉴别诊断具有恶性潜能的GIST。

然而临床实践工作中,由于小GIST直径较小，穿刺难度大，且通过穿刺常无法获得足够的肿瘤组织,其标本量不足，难以通过病理检查评估肿瘤组织核分裂象或进行基因突变检测。

由于通过活组织检查评估小GIST的恶性潜能受到限制，目前多通过EUS来评估GIST的恶性潜能。

目前有限的临床证据显示，对于EUS检查，超声回声提示边界不规则，寰性变或存在强回声灶，以及具有回声不均匀等表现的病灶应高度怀疑其有较大的恶性潜能，建议积极外科干预。

03小GIST的辅助检查

超声内镜是小GIST的首选检查。

增强CT对于小GIST的定位及随访检查有一定意义。

绝大多数小GIST无明显临床表现，常在偶然事件中被发现。

对于术中探查发现的粘膜下肿瘤，可完整切除并行病理检查明确诊断。

但对于临床检查发现的小GIST，明确诊断对于后续治疗意义重大。

消化内镜是目前发现、诊断和评估小GIST最常用和最有效的手段。

胃镜、结肠镜、小肠镜及胶襄内镜检查可以直观地发现消化道内粘膜下肿瘤，但是对于胃肠壁内病灶或壁外压迫的区分能力相对有限。

有硏究显示,内镜检查发现包块的灵敏度为87%,但是其特异度仅有29%。

近年来为了弥补该技术的不足，EUS技术应用越来越普遍，其最大的优势是发现粘膜下低回声肿物的来源层次，并通过超声形态进一步明确诊断。

然而由于设备因素的制约，目前EUS技术仅限于对食管、胃、部分十二指肠、结肠及直肠等部位的检查,且单独应用EUS检查鉴别诊断GIST的准确性还不够。

近年的研究结果显示，单纯应用EUS技术诊断GIST病变,术后行病理检查确认其诊断准确率约为70%,换言之,接近30%的患者可能被误。

随看薄层螺旋CT的应用,其对小GIST的定位及随访检查有一定意义。

04小GIST的鉴别诊断

小GIST是消化道粘膜下肿瘤的一种，术前易与平滑肌瘤、神经内分泌肿瘤、脂肪瘤、异位胰腺及施万细胞瘤等混淆。

虽然EUS、CT及MRI等检查的应用极大地提高了小GIST诊断的准确性，但是对于不同部位的小GIST,仍需与一些粘膜下肿物进行鉴别：

（1）平滑肌瘤：

起源于消化道粘膜肌层或固有肌层，多见于食管。

内镜下可表现为

长梭形或半球形隆起,EUS表现为均匀、与周围固有肌层回声相等的低回声或中低回声团块，边界清晰。

胃平滑肌瘤内镜下表现与小GIST类似，鉴别较为困难。

（2）神经内分泌肿瘤：

起源于胃肠道嗜¥

各细胞，常在直肠、胃或十二指肠内镜检查时偶然发现。

内镜下常表现为半球状或丘状广基隆起，呈淡黄色或灰白色，界限清楚，活检钳触之质地偏硬，表面粘膜光滑并可见毛细血管。

EUS多表现为深及粘膜肌层或粘膜下层，呈低回声或中低回声，内部回声均匀，边界清楚。

G）脂肪瘤：

多见于胃窦部及结肠，大多数位于粘膜下层，典型的内镜表现为丘状隆起，边界清晰、光滑，通常有微黄色外观，活检钳触之质软、有压痕。

EUS表现为起源于粘膜下的均匀、边界清晰的高回声病灶，多数情况可见病灶后方声影衰减。

（4）异位胰腺：

异位胰腺常见于胃窦大弯侧间。

内镜下典型表现为表面光滑的粘膜下隆起,中央可有脐样凹陷。

EUS下表现多样，但通常表现为不均匀偏低回声团块，大多位于粘膜下层，部分位于固有肌层或粘膜肌层。

与胃小GIST鉴别较为困难。

（5）施万细胞瘤：

起源于施万细胞，既往也称神经鞘瘤，胃多见，结直肠次之。

内镜下表现与GIST或平滑肌瘤相似。

EUS下可表现为低回声病变，起源于粘膜下层或固有肌层。

（6）其他：

早期或表现不典型的消化道淋巴瘤需与小GIST进行鉴别;

一些罕见粘膜下肿瘤，包括重复褰肿、血营球瘤、转移癌等也需鉴别诊断。

05小GIST的外科治疗

5.1

有高危因素的胃小GIST应手术治疗，对于适宜部位的小GIST可以采用腹腔镜手术，单纯内镜下切除仍需谨慎。

胃是小GIST最好发的部位，完整切除是外科治疗小GIST的基本原则。

随看技术的进步与器械的发展，微创手术在胃GIST的治疗中应用愈加广泛，各种类型的手术方式如腹腔镜下胃楔形切除、外翻切除和大部切除等均有报道。

既往很多回顾性研究认为，微创手术无论是在患者的平均住院时间、术后疼痛和术后肠功能恢复等方面,均较开放手术有相对的优势，并且在长期疗效上与开放手术一致。

然而其在小GIST中的应用仍需谨慎，仅应在有经验的单位对适宜部位的胃小GIST进行微创手术。

这是因为部分内生型小GIST在术中无法确定部位,需联合术中胃镜定位。

其次，对于位于非适宜部位如食管胃结合部、胃后壁小弯侧等小GIST,术中暴露困难，可能仍需开腹手术。

内镜下切除不失为治疗小GIST的另—种选择，然而迄今尚缺乏高质量的随机对照试验，其临床应用尚需要更多的循证医学证据。

5.2十二指肠

十二指肠小GIST在完整切除的基础上应尽量保留器官功能，减少行联合脏器切除及消化道重建。

证据级别：

由于特殊的解剖结构及与周围脏器的毗邻关系，十二指肠小GIST外科手术方式多样，包括肿瘤剜除术、十二指肠楔形切除术、十二指肠部分切除术、十二指肠节段切除术和胰十二指肠切除术等，对于不同部位的区别较大。

一项研究回顾了48例分别行局部切除和胰十二指肠切除治疗十二指肠GIST的患者，结果发现,在完整切除的条件下,局部切除与胰十二指肠切除的3年无病生存率（DFS）相当，但胰十二指肠切除手术时间及住院时间明显延长。

另一项研究回顾了20例十二指肠GIST与27例空肠起始段GIST患者，结果发现,相比于十二指肠其他部位，水平部GIST直径最大且术后并发症最多，联合脏器切除及消化道重建者严重并发症发生率较高。

5.3小肠

小肠小GIST,—经发现应积极切除，不建议常规行腹腔镜下切除治疗，但可借助腹腔镜技术暴露及定位肿瘤。

小肠小GIST生长比较隐匿，无法经一般的胃镜、肠镜发现。

小肠GIST恶性程度较高，相当一部分病例确诊时伴随转移。

一项Meta分析纳入了6个比较微创手术与开放手术治疗小肠GIST的硏究，其中微创手术170例，开放手术221例,结果发现,相对于开放手术，微创手术伴随看更短的手术时间、更少的术中出血和更少的术后并发症，并且在长期预后方面，微创手术与开放手术的差异无统计学意义。

虽然该Meta分析结果似乎更支捋微创手术,但该Meta分析所纳入研究最大样本量为95例，最小样本量为20例，且均为单中心回顾性硏究，对于微创手术治疗小肠GIST仍缺乏高级别的循证医学证据。

因此对于小肠小GIST的患者，不建议常规行腹腔镜下切除治疗，但可借助腹腔镜技术暴露及定位肿瘤。

5.4结肠

结肠小GIST罕见，绝大多数无临床症状，一经发现应积极切除。

结肠小GIST罕见，绝大多数无临床症状，相当一部分为行腹腔手术时偶然发现。

一项来自SEER数据库的回顾性硏究发现，手术可以明显改善结肠GIS