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1

>100

各种白血病

增生明显活跃

10:

50~100

各种白血病、增生性贫血

增生活跃

20:

20~50

正常骨髓象、某些贫血

增生减低

50:

5~10

造血功能低下

增生极度减低

200:

<5

再生障碍性贫血

5、原粒胞质少,透明天兰色,无颗粒,早幼胞质多含紫红色非特异性的嗜天青颗粒。

6、原红边际有钝状或瘤状突起,有核周淡染区,网织红内含嗜碱性物质,

7、单核细胞进入组织内形成巨噬细胞。

8、正常骨髓片中原巨核为0(多为产板巨),一张正常血片中可见巨核细胞为7—35个。

9、核发育落后于胞质,即幼核老质(巨幼红细胞贫血);

胞质发育落后于核,即老核幼质(缺铁性贫血)。

核质发育不平衡(Pelger-Huёt畸形)

*MDS病态造血时,可出现小巨核细胞,核浆发育失衡(老浆幼核)、粒细胞中颗粒过少或过多、 

Pelger-Huёt异常。

10、弥漫性血管内凝血时,红细胞可呈裂细胞

11、对红细胞膜起屏障和保持内环境稳定作用的是磷脂和胆固醇

12、过氧化物酶(pox)染色:

阳性结果为胞质内出现棕黑色颗粒。

正常时,原粒阴性,自早幼粒细胞至成熟中性粒细胞均呈阳性反应。

嗜碱阴性,嗜酸阳性最强,单核只有幼单和单核呈弱阳性反应,其它除吞噬细胞有阳性外都是阴性反应。

异常时,急粒原粒(+)。

急性早幼粒(强+)

13、过碘酸---雪夫氏反应(糖原染色、PAS):

阳性结果为胞质内出现红色颗粒、块状或呈弥漫状红色。

急淋(+)粗颗粒块状;

急粒(+)细颗粒均匀;

急单(+)细颗粒弥散状。

14、碱性磷酸酶染色(NAP染色)成熟中性粒和巨噬(+),其他均(-)。

积分值(NAP)指100个中性粒中阳性比例,参考以一个加号为基准,参考值是7—51。

15、细菌性感染时NAP积分值增高。

急性粒细胞白血病时NAP积分值减低,急性淋巴细胞白血病时NAP积分值一般增高;

再生障碍性贫血积分值增高,阵发性睡眠性血红蛋白尿积分值减低;

再障(+),治疗有效下降。

16、慢粒与类白血病鉴别:

慢粒的NAP积分值常为零,类白血病时NAP显着升高。

17、酸性磷酸酶染色(ACP):

戈谢病(+),尼克—皮克病(-);

多毛细胞白血病(+)。

18、氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NCE):

为粒系细胞所特有,又称特异性酯酶染色。

阳性结果:

胞质内出现红色沉淀。

急粒(+)

α-醋酸萘酚酯酶染色(α-NAE)非特异性酯酶染色。

胞质中出现棕黑色颗粒沉淀。

幼单核细胞和单核细胞(+),可被氟化钠抑制。

各期粒细胞(-),不被氟化钠抑制。

急单:

(+)被氟化钠抑制;

急粒:

个别细胞(+)不被氟化钠抑制;

急淋(-)

α-丁酸萘酚酯酶(α-NBE)主要存在于单核系细胞中,又称单核细胞酯酶。

急性单核细胞白血病:

单核系细胞大多数呈阳性,阳性反应能被氟化钠抑制(主要鉴别急粒和急单,后者可被抑制)[意义同α-NAE,敏感性不如α-NAE,而特异性较α-NAE高]

乙酸AS-D萘酚酯酶和α-丁酸萘酚酯酶双染色对诊断M4具有独特的诊断价值。

19、酸性磷酸酶染色(ACP):

戈谢细胞(+)和尼曼-匹克细胞(-);

多毛细胞白血病(+)不被L-酒石酸抑制。

淋巴肉瘤细胞和慢性淋巴细胞白血病的淋巴细胞(+)被L-酒石酸抑制;

T淋巴细胞(+),B淋巴细胞(-)。

20、铁染色可作为诊断缺铁贫(骨髓细胞外铁明显减低,甚至消失;

铁粒幼细胞的百分率减低)和指导铁剂的临床,骨髓增生异常综合征时铁粒幼细胞的百分比可增高,所含铁颗粒的数目可增多,环铁粒幼细胞常见。

铁粒幼贫血时多有环铁粒红细胞,其中难治性贫血占15%以上。

非缺铁性贫血(溶血性贫血、营养性巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血和白血病)细胞外铁正常或增高,铁粒幼细胞正常或增高。

感染、肝硬化、慢性肾炎及尿毒症、血色病及多次输血后,骨髓细胞外铁增加。

21、核型中各种符号代表的意义:

t:

易位,inv:

倒位,iso:

等臂染色体,ins:

插入,(del)-:

丢失,+:

增加,P:

短臂,q:

长臂,接下第一括号内是累及染色体的号数,第二括号内是累及染色体的区带。

22、特异性染色体:

慢粒(CML)的ph染色体,t(9;

22)(q34;

q11);

急性早幼粒(M3):

t(15;

17)(q22;

q21);

M2b:

t(8,21);

Burkitt淋巴瘤:

t(8;

14)(q24;

q32)。

白血病常见的染色体和基因特异改变

类型 

染色体改变 

基因改变

M2

 t(8;

21)(q22;

q22)

AML/ETO

M3

t(15;

17)(q22;

q21)

PML/RARα或RARα/PML

M4

Eoinv/del(16)(q22)

CBFB/MYH11

M5

inv/del(11)(q22)

 MLL/ENL

CML 

t(9;

q11)

BCR/ABL

23、贫血时血红蛋白:

极重度:

Hb≤30g/L,重度:

30—60,中度:

60—90,轻度:

90—120。

24、红细胞内在缺陷所致的溶贫(遗传性/先天性):

膜缺陷——遗传性球形细胞增多症

酶缺陷——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症;

血红蛋白病——珠蛋白生成障碍性贫血

25、红细胞外来因素所致的溶贫(获得性):

免疫因素——自身免疫性溶血性贫血;

膜缺陷——阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)

26、慢性血管内溶血:

尿含铁血黄素(+),阴性不能排除。

27、血浆游离蛋白〈40mg/L,血管内溶血时上升。

28、血清结合珠蛋白(HP):

正常值为0.8—2.7g/l。

增高见于妊娠,慢感,恶性肿瘤;

减低见于血管内溶血,肝病,巨幼贫等。

29、AGLT50:

指酸化甘油溶血试验中溶血率按光密度减至50%所需的时间来计算。

30、PHN:

蔗糖溶血试验为筛选试验(+,阳性或溶血率增加),酸化血清溶血(Ham)试验是确证试验.

31、红细胞渗透脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等(红细胞渗透脆性试验:

通过红细胞表面积与容积的比值,反映其对低渗盐溶液的抵抗性。

比值愈小,红细胞抵抗力愈小,渗透脆性增加。

反之抵抗力增大。

开始溶血0.44%~0.42%(NaCl液),完全溶血0.34%~0.32%(NaCl液)。

32、自身溶血试验及其纠正试验:

膜缺陷G6PD缺陷症者溶血度轻度增加,能被葡萄糖纠正

33、G-6-PD缺乏症的筛查/排除试验是高铁血红蛋白还原试验(还原率下降)

34、正常血红蛋白电泳区带:

HbA>95%、HbF<2%、HbA2为1.0%~3.1%。

35、HbA2增多,见于β珠蛋白合成障碍性贫血,为杂合子的重要实验室诊断指标。

36、抗碱血红蛋白测定又称碱变性试验,胎儿血红蛋白(HBF)具有抗碱和抗酸作用。

37、珠蛋白生成障碍性贫血:

名为地中海贫血或海洋性贫血。

β-珠蛋白生成障碍性贫血(轻型):

Hb电泳,HbA2明显增高是其特点,HbF正常或轻度增加。

重型,HbF增高大于30%。

38、自身免疫性溶血性贫血:

抗人球蛋白试验(Coombs试验)是本病重要的诊断方法,最好同时作直接和间接法

39、进入血浆中的Fe2+,经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+,与运铁蛋结合运行至身体各组织中。

血清铁/总铁结合力*100%=转铁蛋白饱和度(20---55%)。

40、临床缺铁分三期:

缺铁期;

缺铁性红细胞内生成期;

缺铁性贫血期。

41、缺铁性贫血:

血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度(TS)降低;

血清总铁结合力(TIBC)、转铁蛋白、血清转铁蛋白受体(sTfR)增高;

骨髓铁染色示铁消失,铁粒幼细胞小于15%。

42、红细胞既有低色素又有正色素时称其为“双形性”,是缺铁粒幼细胞贫血的特征。

同时,缺铁粒幼细胞贫血患者的环形铁粒幼占15%以上。

43、再生障碍性贫血:

全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

一般无肝脾肿大。

44、急性造血功能停滞(AAH):

在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点

45、急性白血病:

骨髓中某一系列原始细胞(或原始加幼稚细胞)高于30%。

一般自然病程短于6个月。

46、慢性白血病:

骨髓中某一系列的白血胞增多,以接近成熟的白血胞增生为主,原始细胞不超过10%

47、急性白血病FAB分型:

M1(急性髓细胞白血病未成熟型):

原粒大于或等于90%,早幼粒少,中幼以下阶段不见或少见,POX,SBC(+)的原粒大于3%.

M2(急性髓细胞白血病白血病部分成熟型):

有M2a,M2b两型,M2a中90%>

原粒>

30%,且早幼粒以下阶段大于10%;

M2b以异常的中性中幼粒增生为主(大于30%),有Phi@小体存在。

M3(急性早幼粒细胞白血病):

以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,大于30%可见束状Auer小体,依颗粒可分M3a(粗颗粒型)、M3b(细颗粒型)。

M4(急性粒—单核细胞白血病):

按粒、单细胞比例可分M4a、M4b、M4c、M4eo(嗜酸性细胞>5%,有inv(16)倒位)。

M5(急性单核细胞白血病):

以分化程度分M5a、M5b;

M5a:

未分化型,原单大于或等于80%;

M5b:

部分分化型,原单占30%~80%。

M6(急性红白血病):

红系比例≥50%,红系PAS阳性,原粒大于30%,异常幼红细胞大于10%时也可诊断。

M7(急性巨核细胞白血病):

原始巨核细胞大于30%。

48、绵羊红细胞受体(Es)及细胞表面分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5为T细胞标记,CD7为出现早,且贯穿表达整个T细胞分化发育过程中的抗原。

CD7、CyCD3同属于检测T-急性淋巴细胞白血病(T-ALL)的最敏感指标,只表达CD7+的不能诊断。

49、CD25是激活T,B细胞的标记。

SmIg(细胞膜表面免疫球蛋白)和EM(小鼠红细胞受体)是B细胞成熟的特征性标志,Em为早期成熟B细胞标志。

50、CD19反应谱广,是鉴别全B系的敏感而又特异的标记,CD10为诊断Common—ALL的必需标记,CD22用于检测早期B细胞来源的急性白血病是相当特异和敏感的,CD14,为单核细胞特有,抗髓过氧化物酶(MPO)为髓系特有。

51、CD34为造血干细胞标记,CD38为造血祖细胞标志;

CD41a,CD41b,CD61,血小板过氧化物酶(PPO)为巨核系特有。

52、急性白血病疗效标准:

完全缓解(Completeremission,CR):

骨髓象:

原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)≤5%,红细胞及巨核细胞正常。

复发:

骨髓涂片中原+幼稚细胞>20%;

53、中枢神经系统白血病:

以CSF和血清中β2-微球蛋白比值的增高更有诊断意义。

54、急淋可分为:

L1,L2,L3三型。

退化细胞明显增多,篮细胞(涂抹细胞)多见,这是急淋的特征之一。

酸性磷酸酶

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