软组织肉瘤讲述Word格式文档下载.docx

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脂肪肉瘤一般为球形扁圆形或分叶状，体积往往较大。

良恶性的软组织肿瘤均可引起周围神经的压迫症状，当肿瘤体积大于10cm时常有明显症状。

神经性病变、平滑肌肉瘤以及部位较深的滑膜肉瘤和横纹肌肉瘤常常伴有疼痛，神经瘤可以引起远端的放射性疼痛。

某些伴随症状也需引起重视，如胸水、腹水多由间皮肉瘤引发，血管源性肉瘤常导致严重贫血，上皮型滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、上皮样肉瘤以及恶性纤维组织细胞瘤常常伴有区域性淋巴结转移。

此外询问病史，有助于排除一些继发的软组织肿瘤，如肺癌、前列腺癌、乳腺癌及淋巴瘤常常会转移到皮肤或皮下组织。

诊断

影像学诊断

X线摄片检查X线平片是比较传统的方法，对骨组织的敏感性和特异性较好。

常规摄片应包括正、侧位。

仔细阅读平片，可以发现软组织包块中的钙化以及是否有相邻骨的侵犯，有助于判断肿瘤性质及病变范围。

良性肿瘤的边界常常较为清晰，若肿瘤边界模糊，或有骨膜反应，甚至是明显的骨质破坏、骨折等则提示恶性肿瘤。

良性及恶性肿瘤均可形成钙化灶。

良性肿瘤中可形成钙化的有血管瘤、脂肪瘤、软骨瘤等。

血管瘤经常含有小的静脉石，一些脂肪瘤中有成熟骨的骨岛形成，软骨瘤常常有成点状的钙化灶。

恶性肿瘤中滑膜肉瘤、脂肪肉瘤及软组织成骨肉瘤常含有大量钙化病灶。

滑膜肉瘤的钙化一般位于病灶的边缘。

脂肪肉瘤钙化与良性的脂肪瘤钙化表现类似。

成骨肉瘤则具有大片的骨样组织钙化区。

若肿瘤密度较低成透明样，可考虑来源于脂肪组织或肿瘤囊性变。

此外软组织肉瘤患者均应要拍摄常规肺部X片，以明确有无肺部转移。

CT检查因为CT在组织密度分辨力及空间定位方面的优势，仅年来用CT诊断软组织肉瘤已成为了一种常规检测方法。

CT可以明确肿瘤与邻近骨、肌肉结构的关系，并通过对组织密度的分析初步分辨肿瘤组织的良恶性以及类型。

如脂肪肉瘤可出现低密度区边界，而其它肉瘤可呈现高密度。

肌源性肉瘤的密度一般与肌肉相仿。

检查中如应用血管造影剂，则能清晰显示周围血管，分辨周围淋巴结有无肿大，更可以了解肿瘤的血运情况及其与大血管的关系，有助于手术方案及放疗计划制定。

由于CT的分辨率已可以达到5mm，在治疗后随访过程中使用CT，能很好并较早确定有无肿瘤复发及转移。

MRI检查磁共振是具有多参数多断面的成像技术，可以从多个切面将不同组织的层次以及肿瘤范围完全显示出来，弥补了CT的不足，目前已成为确定软组织肿瘤解剖关系的首选方法。

由于其对软组织的对比度要高于CT，在一定程度上可以反映肿瘤的组织学特性，所以对肿瘤的良恶性判断及组织学定性有较大帮助，但是对肿瘤内的钙化灶及气体显示方面MRI不如CT。

根据信号特点，一些病变如脂肪瘤、血管瘤及腔鞘巨细胞瘤利用MRI较容易明确诊断。

脂肪瘤的信号特点与皮下脂肪的信号特点相吻合，且脂肪瘤多有完整的边界，不侵犯筋膜层。

血管瘤应包含很多血液流速慢的空腔（扩张迂曲的流空信号），还可能包含有肌肉及皮下组织，分界多呈不规则强化。

腱鞘巨细胞瘤常常为圆形或分叶状，在T2加权像上表现为包围整个病变的较高信号。

一般而言良性肿瘤多表现为信号均匀，边界清楚，邻近结构无受侵或仅为压迫移位表现；

恶性肿瘤多表现为信号不均匀，边界不清，临近结构受侵，出现肿瘤内分隔及瘤周高信号。

超声检查超声检查由于价廉在临床中应用广泛，超声可及时了解肿瘤的大小、范围、血供、边界及附近血管情况，并能明确区分是囊性还是实质性的肿瘤，有助于肿瘤良恶性的判断。

而且借助于超声检查的引导做深部组织的细针穿刺吸取细胞学检查，既可以明确肿瘤性质其创伤又小。

因此超声检查在软组织肿瘤的诊断中仍不可缺少。

此外，最新的超声检查已可以做到三维动态成像，将在软组织肿瘤的诊断中成为又一有效手段。

DSA检查DSA则是利用计算机处理数字化的影像信息，以消除骨骼和软组织影的减影技术，是目前广泛应用的血管造影成像技术。

DSA可清楚的显示肿瘤供血血管形状、走向以及与附近大血管的关系，从而对肿瘤的良恶性有所判断，并对手术进行指导。

此外在此基础上还可以进行局部的动脉化学灌注治疗，提高肿瘤内的药物浓度，减少化疗药物全身毒副反应。

恶性软组织肿瘤DSA常表现为供血动脉增粗、迂曲，血管僵硬狭窄，粗细不均，血流快，可出现动静脉瘘，肿瘤区呈现肿瘤染色征象，多有别于良性肿瘤。

临床检查

根据病史和临床表现软组织肿瘤是不难与非肿瘤性肿块相鉴别的，但是要分清是良性的还是恶性的软组织肿瘤尚有一定难度。

若合并有血性胸腹水、区域淋巴结肿大、或有远处转移的病人，则多可明确恶性诊断。

若高度怀疑软组织肉瘤时，检查手法要轻柔，以免由于挤压或按摩促成肿瘤的转移与播散。

组织病理学检查

软组织肉瘤的诊断较困难，分类繁多，常难以明确肿瘤起源及诊断。

因此依据肿瘤形态及组织病理检查就尤为重要。

软组织肿瘤的病理组织学分类主要依据肿瘤的组织和细胞形态进行分类，而利用免疫组织化学、分子细胞生物学等一些新的现代技术，有助于分清肿瘤的组织来源，弥补肿瘤病理学诊断的不足。

表1列出了常用的一些软组织细胞可用的标记抗体。

对组织来源不明的肿瘤，一般先用角蛋白和波形蛋白标记抗体来区分是上皮组织还是间叶组织肿瘤，然后利用结蛋白和S—100蛋白或NSE标记，区分是来自肌肉还是神经系统。

表1软组织细胞可用的标记抗体

抗原名称

标记细胞

（1）角蛋白（Keratin）

上皮与肌上皮细胞

（2）波形蛋白（Vimentin）

间叶分化细胞、内皮细胞

（3）结蛋白（Desmin）

肌组织分化细胞

（4）肌动蛋白（Actin）

肌细胞，肌上皮细胞，肌纤维

（5）肌浆球蛋白（Myosin）

肌母细胞，部分内皮细胞及肌细胞

（6）层粘蛋白（Laminin）

平滑肌与雪旺氏细胞，基底膜

（7）纤维连接蛋白（Fibronectin）

间叶细胞，纤维—组织细胞及滑膜细胞，间皮细胞

（8）第VII因子（FactorVIIrag）

血管内皮细胞

（9）肌球蛋白（Myoglobin）

骨骼肌细胞

（10）S—100蛋白（S—100protein）

周围神经，朗格罕氏细胞，黑色素细胞、单核/巨噬细胞，淋巴结内的小结树突细胞。

（11）神经特异性烯纯化酶（neuro-specificenolase）

神经元，神经纤维，

（12）髓鞘基质蛋白（Myelinbasicprotein）

周围神经细胞

（13）α—1抗胰蛋白酶（α—Antitrypsin）

组织细胞

（14）α—1抗糜蛋白酶（α—1Antichymotrypsin

（15）溶菌酶（Lysizyme）

组织细胞、粒细胞、软骨细胞

（16）酸性磷酸酶（Acidphosphatose）

骨与软骨细胞

（17）碱性碗酸酶（Alkalinephosphatase）

软组织肿瘤的病理组织学分类较杂，2002年WHO对软组织肿瘤进行了新的组织学分类，较1994年的分类有了较大改动，新的分类是否能成为金标准，尚有待于临床的进一步考验。

表2和表3分别为1995年Enzinger的分类和2002年WHO的软组织肿瘤组织学分类

.表2软组织肿瘤Enzinger分类

一．纤维组织肿瘤

良性肿瘤

1．结节性筋膜炎（包括血管内型和颅内型）

2．增生性筋膜炎和肌炎

3．非典型性褥疮性纤维组织形成（缺血性筋膜炎）

4．纤维瘤（皮肤的，腱鞘的，颈部的）

5．瘢痕瘤（瘢痕疙瘩）

6．弹力纤维瘤

7．钙化性腱膜纤维瘤

8．婴儿期纤维性错构瘤

9．结肠纤维瘤病

10．婴儿指（趾）纤维瘤病

11．肌纤维瘤病（孤立性，多中心性）

12．玻璃样纤维瘤病

13．钙化性纤维假性瘤

纤维瘤病

1．表浅纤维瘤病

a．掌或趾部纤维瘤病

b．阴茎纤维瘤病（Peyronie病）

c．指节垫

2．深部纤维瘤病（硬纤维瘤）

a腹部纤维瘤病（腹部硬纤维瘤）

b腹外纤维瘤病（腹外硬纤维瘤）

c腹内纤维瘤病（腹内硬纤维瘤）

d肠系膜纤维瘤病（包括Gardner综合征）

e婴儿（硬纤维瘤型）纤维瘤病

恶性肿瘤

1．纤维肉瘤

a．成人纤维肉瘤

b．先天性或婴儿期纤维肉瘤

c．炎症性纤维肉瘤（炎症性肌纤维母细胞瘤）

二．纤维组织细胞肿瘤

1．纤维组织细胞瘤

a．皮肤纤维组织细胞瘤（皮肤纤维瘤）

b．深部纤维组织细胞瘤

2．青少年黄色肉芽肿

3．网状组织细胞瘤

4．黄色瘤

中性肿瘤

1．非典型性纤维黄色瘤

2．隆突性皮肤纤维肉瘤（包括色素沉着型，Bednar氏肿瘤）

3．巨细胞型纤维母细胞瘤

4．丛状纤维组织细胞瘤

5．血管瘤样纤维组织细胞瘤

1．恶性纤维组织细胞瘤

a．层状多形性纤维组织细胞瘤

b．粘液性纤维组织细胞瘤

c．巨细胞型纤维组织细胞瘤（软组织恶性巨细胞瘤）

d．黄色瘤性（炎症型）纤维组织细胞瘤

三．脂肪肿瘤

1．脂肪瘤

a．皮肤脂肪瘤

b．深部脂肪瘤

（1）肌内脂肪瘤

（2）腱鞘脂肪瘤

（3）腰骶部脂肪瘤

（4）神经内或神经周围纤维脂肪瘤

多发性脂肪瘤

1．血管脂肪瘤

2．梭形细胞或多形性脂肪瘤

3．肌脂瘤

4．血管肌脂瘤

5．脊髓脂肪瘤

6．软骨祥脂肪瘤

7．蛰伏脂瘤

8．成脂细胞瘤或成脂细胞瘤病

9．脂肪过多症

a．弥漫性脂肪过多症

b．颈部对称性脂肪过多症（MadeLung病）

10．非典型性脂肪瘤

1．脂肪肉瘤

a．分化良好性脂肪肉瘤

（1）脂肪瘤样脂肪肉瘤

（2）硬化性脂肪肉瘤

（3）炎症性脂肪肉瘤

b．粘液性脂肪肉瘤

c．圆细胞性（分化不良的粘液性）脂肪肉瘤

d．多形性脂肪肉瘤

e．去分化脂肪肉瘤

四．平滑肌肿瘤

1．平滑肌瘤（皮肤的，深部的和多形性的）

2．血管肌瘤（血管平滑肌瘤）

3．上皮样平滑肌瘤

4．静脉内平滑肌瘤病

5．腹膜播散性平滑肌瘤病

1．平滑肌肉瘤

2．上皮样平滑肌肉瘤