常见系统性血管炎诊疗指南(7个)Word格式.docx

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两上肢收缩压差>

10mmHg（1mmHg=0.133kPa）。

2.3临床分型

根据病变部位可分为4种类型：

头臂动脉型（主动脉弓综合征），胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。

2.3.1头臂动脉型（主动脉弓综合征）：

颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。

咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。

少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。

脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。

上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至

肌肉萎缩。

颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征）。

约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。

血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。

2.3.2胸—腹主动脉型：

由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。

肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。

高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；

此外胸腹主动脉严重狭窄，使

心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；

主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。

部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。

如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压上肢高于下肢。

大约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。

2.3.3广泛型：

具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。

2.3.4肺动脉型：

本病合并肺动脉受累并不少见，约占50％，上述3种类型均可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。

肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1／4，多为轻度或中度，重度则少见。

临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。

2.4实验室检查

无特异性实验室指标。

2.4.1红细胞沉降率（ESR）：

是反映本病疾病活动的一项重要指标。

疾病活动时ESR可增快，病情稳定后ESR恢复正常。

2.4.2C反应蛋白：

其临床意义与ESR相同，为本病疾病活动的指标之一。

2.4.3抗结核菌素试验：

如发现活动性结核灶，应抗结核治疗。

对结核菌素强阳性反应的患者，在经过仔细检查后，仍不能除外结核感染者，可试验性抗结核治疗。

2.4.4其他：

少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。

可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。

2.5影像学检查

2.5.1彩色多普勒超声检查：

可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等），但对其远端分支探查较困难。

2.5.2造影检查：

①血管造影：

可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管壁厚度的改变。

②数字减影血管造影（DSA）：

是一种数字影像处理系统，为一项较好的筛选方法，本法优点为操作较简便．反差分辨率高，对低反差区域病变也可显示。

对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及心腔等均可进行此项检查。

缺点是对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清。

③CT和磁共振成像（MRI）：

增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期，MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助下判断疾病是否活动。

3诊断要点

3.1临床诊断：

40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病。

①单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。

②脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，

以及颈部血管杂音。

③近期出现的高血压或顽固性高血压。

伴有上腹部Ⅱ级以上高调血管杂音。

④不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。

⑤无脉及有眼底病变者。

3.2诊断标准：

采用1990年美国风湿病学会的分类标准：

①发病年龄≤40岁：

40岁前出现症状或体征。

②肢体间歇性运动障碍：

活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。

③肱动脉搏动减弱：

一侧或双侧肱动脉搏动减弱。

④血压差>

10mmHg：

双侧上肢收缩压差>

10mmHg。

⑤锁骨下动脉或丰动脉杂音：

一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。

⑥血管造影异常：

主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或

闭塞，病变常为局灶或节段性。

且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。

符合上述6项中的3项者可诊断本病。

此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5％和97.8％。

3.3鉴别诊断：

大动脉炎主要与以下疾病鉴别：

①先天性主动脉缩窄：

多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位狭窄（婴儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接处）。

②动脉粥样硬化：

常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，血管造影有助于鉴别。

③肾动脉纤维肌发育不良：

多见于女性，肾动脉造影显示其远端2／3及分支狭窄，无大动脉炎的表现，病理检查显示血管壁中层发育小良。

④血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）：

好发于有吸烟史的年轻男性，为周同慢性血管闭塞性炎症。

主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。

表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失。

游走性浅表静脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。

⑤白塞病：

易出现主动脉瓣及其他人血管的病变，但白塞病常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节红斑等，针刺反应阳性。

⑥结节性多动脉炎：

主要累及内脏中小动脉，与大动脉炎表现不

同。

4治疗方案及原则

本病约20％为自限性，在发现时疾病已稳定，对这类患者如无并发症可随访观察。

对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。

应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定意义。

高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。

常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。

4.1糖皮质激素：

激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。

一般口服泼尼松每日1mg／kg，维持3-4周后逐渐减量，每10～15d减总量的5％～10％，通常以ESR和c反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5-10mg时。

应长期维持一段时间。

活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。

但要注意激素引起的库欣综合征、感染、高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防治骨质疏松。

4.2免疫抑制剂：

免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。

常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。

环磷酰胺可每日口服2mg/kg或冲击治疗，每3-4周0．5～1．0g/m2，病情稳定后逐渐减量。

甲氨蝶呤每周5-25mg静脉注射、肌肉注射或口服。

硫唑嘌呤每日口服2mg/kg。

有报道环孢素A、霉酚酸酯、来氟米特等有效。

在免疫抑制剂使用中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能，以监测不良反应的

发生。

4.3生物制剂：

近年来有报道使用抗肿瘤坏死因子（TNF）拮抗剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转，但缺乏大样本的临床验证资料。

TNF-α单克隆抗体及TNF受体-抗体融合蛋白均可试用，具体用法参见药物说明书。

4.4扩血管、抗凝，改善血循环：

使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如地巴唑20mg，每日3次；

阿司匹林75～100mg，

每日1次；

双嘧达莫（潘生丁）50mg，每日3次等。

对高血压患者应积极控制血压。

4.5经皮腔内血管成形术：

血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。

4.6外科手术治疗：

手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。

①单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。

②胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。

③单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术、血管重建术和支架置入术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。

④颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。

⑤冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。

本病为慢性进行性血管病变，如病情稳定，预后好。

预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，早期糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。

其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。

死亡原因主要为脑出血、肾功能衰竭。

第2节巨细胞动脉炎

1概述

巨细胞动脉炎（GiantCellArteritis，GCA）是一种原因不明的系统性血管炎，主要累及主动脉弓起始部的动脉分支（如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉），亦可累及主动脉的远端动脉及中小动脉（如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等），故属大动脉炎范畴。

由于早年发现的病例几乎均为颞动脉受累，表现为颞部头痛，头皮及颞动脉触痛及间歇性下颌运动障碍，因而GCA又称为颞动脉炎

（temporalarteritis）。

GCA的炎症以血管中膜弹力层与内膜连接处最为明显，有大量单个核细胞浸润，可见多核巨细胞，伴肉芽肿形成，故有人称其为肉芽肿性动脉炎（granulomatousarteritis）。

由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞，造成组织缺血。

血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。

GCA患者中约有40~60%同时患有PMR，并有20~40的患者以PMR

为首发症