库欣综合症复习题.docx
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库欣综合症复习题
一、选择题
1、关于正常人皮质醇节律，下列说法哪项最正确：
A
A、清晨最高，午夜最低
B、午夜最高，下午最低
C、清晨最高，下午最低
D、午夜最高，清晨最低
E、下午最高，午夜最低
2、皮质醇增多症最典型的临床表现哪项是错误的?
E
A、向心性肥胖,紫纹,多血质
B、皮肤感染
C、血压增高
D、骨质巯松
E、性机能亢进
3、Cushing病是：
B
A、肾上腺皮质瘤产生大量糖皮质激素
B、垂体瘤分泌大量的ACTH，引起肾上腺皮质增生
C、长期服用大量的糖皮质激素，引起向心性肥胖
D、异位ACTH所致肾上腺皮质增生
E、不依赖ACTH的肾上腺瘤结节增生
4、Cushing病的发病情况，正确者为：
C
A、儿童多于成人
B、男性多于女性
C、ACTH微腺瘤最多见
D、ACTH大腺瘤最多见
E、ACTH细胞增生最多见
5、下述各项Cushing综合征肾上腺皮质的病理改变中，最常见者为：
A
A、肿瘤
B、腺癌
C、双侧增生
D、单侧增生
E、增生伴腺瘤
6、关于Cushing综合征下列哪一项是错误的：
B
A、主要临床表现向心性肥胖，高血压，骨质疏松
B、肾上腺皮质增生少见
C、皮肤可以出现瘀斑和紫纹
D、儿童患者腺癌多见
E、女性男性化明显者提示腺癌
7、指出下列哪项为Cushing综合征的并发症：
C
A、继发性贫血
B、低胆固醇血症
C、类固醇性糖尿病
D、高血钾症、
E、高血钙症
8、怀疑Cushing综合征时，最好的激素测定是：
C
A、血糖测定
B、尿17-羟，17-酮类固醇测定
C、尿游离皮质醇测定
D、血ACTH测定
E、血CRH测定
9、下列属于肾上腺功能抑制试验的是：
C
A、ACTH试验
B、TRH试验
C、地塞米松试验
D、LRH试验
E、苄胺唑啉试验
10、女性，35岁。
肥胖，紫纹（－），血浆皮质醇552nmol/L（正常值165~441nmol/L），为了明确诊断应首选下列哪项检查：
E
A、测定血浆ACTH
B、肾上腺CT扫描
C、垂体磁共振检查
D、葡萄糖耐量试验
E、小剂量地塞米松抑制试验
11、女性,24岁,因肥胖,停经,生须,乏力,一年而就诊。
检查发现尿17-羟,尿17-酮明显增高,血浆ACTH降低,低血钾性碱中毒。
拟诊皮质醇增多症,病因最可能是：
C
A、两侧肾上腺增生
B、肾皮质瘤
C、肾上腺皮质癌
D、异位ACTH综合征
E、单纯性肥胖
12、一个怀疑柯兴病的病人，最有助于与肾上腺腺瘤鉴别的是：
C
A、血浆皮质醇增高
B、小剂量地塞米松试验被抑制
C、大剂量地塞米松试验被抑制
D、24小时尿17羟皮质醇
E、血糖增高
13、皮质醇增多症中,尿,血皮质醇均可被大剂量地塞米松抑制试验所抑制,而不能被小剂量地塞米松所抑制,病因最可能为：
D
A、肾上腺皮质腺瘤
B、肾上腺皮质腺癌
C、肾上腺髓质增生
D、肾上腺皮质增生
E、异位ACTH综合征
14、男性，48岁。
近半年咳嗽、反复痰中带血，乏力，皮色变黑，血压20.1/12.3KPa（160/92mmHg），肺部有阴影3㎝×4㎝，呈分叶及细毛刺，尿17-OHCS194.3umol/24h（56mg/24h）,血浆ACTH（8~10Am）350ng/L（正常值 22ng/L）,血钾2.1mmol/L（2.1mEq/L）,最可能的诊断是：
D
A、肾上腺皮质增生
B、肾上腺皮质癌
C、原发性醛固醇增生症
D、异位ACTH综合征
E、支气管肺癌+原发性醛固醇增多症
15、异位ACHT综合征最具诊断意义的临床表现是：
D
A、向心性肥胖
B、皮肤紫纹
C、低血钾
D、皮肤色素沉着
E、女性病人男性化
16、异位ACTH综合症病人，皮肤色素加深的原因是：
D
A、肿瘤产生大量皮质醇
B、垂体分泌大量ACTH
C、肿瘤造成肝脏损害
D、肿瘤产生大量ACTH，B-CPH，N-POMC
E、以上都不对
17、引起异源性ACTH综合征最常见的疾病是：
E
A、胰腺癌
B、胸腺癌
C、嗜铬细胞瘤
D、甲状腺癌
E、肺癌
18、肾上腺皮质腺瘤致Cushing综合征的治疗方法是：
A
A、手术切除
B、放射治疗、
C、溴隐亭
D、双氯苯二氯乙烷
E、赛庚啶
19、某患肥胖,多毛,皮肤紫纹,血ACTH升高,CT见垂体微腺瘤,双肾上腺轻度增生,现代最理想的治疗方法是：
D
A、肾上腺次全切除-垂体外照射
B、肾上腺全切除+垂体外照射
C、口服肾上腺皮质激素合成阻滞剂
D、经蝶窦切除垂体微腺瘤
E、以上均不理想
20、临床上轻型Cushing病，CT片检查无明确垂体腺瘤的病人，可先采用的方法是：
C
A、口服赛庚啶
B、双侧肾上腺切除
C、一侧肾上腺大部分切除，另一侧全切除
D、垂体外照射治疗
E、垂体部分切除
二、问答题：
1.库欣综合征的病因分类。
答：
1）依赖ACTH的库欣综合征：
cushing病（垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生；异位ACTH综合征，垂体以外肿瘤分泌ACTH，伴肾上腺皮质增生。
2）不依赖的库欣综合征：
肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质癌；不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生，可伴或不伴carney综合征；不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节增生。
2.如何鉴别单纯性肥胖和库欣综合征。
答：
单纯性肥胖
库欣综合征
皮质醇昼夜节律
保持正常
失去
小剂量地塞米松抑制试验
可被抑制
不可抑制
3.库欣综合征的糖皮质激素分泌异常的表现。
答：
1）皮质醇分泌增多：
尿17-羟，尿游离皮质醇，血皮质醇水平升高。
2）昼夜节律消失。
3）不能被小剂量地塞米松抑制。
4.不同病因库欣综合征的实验室及影像学检查鉴别诊断。
垂体性cushing病
肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质癌
异位ACTH综合征
尿17羟
中度增多
中度增多
明显升高
极度升高
尿17酮
中度增多
正常或升高
明显升高
明显升高
血尿皮质醇
轻中度升高
轻中度升高
重度升高
极度升高
大剂量地塞米松抑制试验
多数可抑制，少数不能抑制
不能抑制
不能抑制
不能抑制，少数能抑制
血ACTH
清晨略高于正常，夜晚不能降低
降低
降低
明显升高
CRH兴奋试验
正常反应或过度
无反应
无反应
无反应
ACTH兴奋试验
有反应，高于正常
半数无反应
绝大多数无反应
有反应
低钾性碱中毒
严重可有
无
常有
常有
蝶鞍区显像
多数为微腺瘤，少数大腺瘤
无垂体瘤
无垂体瘤
无垂体瘤
肾上腺显像
两侧肾上腺增大
增大
增大
两侧肾上腺增大
5.库欣病的治疗方法。
答：
1）经蝶鞍切除垂体微腺瘤为首选。
2）如经蝶鞍手术未发现或不能切除垂体微腺瘤，或由于某种原因不能进行手术，病情严重者，宜做一侧肾上腺全切，另一侧大部分切除或全切。
术后做垂体放疗。
3）垂体大腺瘤，需行开颅手术，尽可能切除，不能切除，术后放疗。
4）影响神经递质的药物（溴隐亭）。
5）药物效果不好，则行双侧肾上腺切除术。
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