SLE分期及治疗.docx
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SLE分期及治疗
SLE分期及治疗
早期SLE：
诊断：
仅符合ACR诊断标准2-3条，其中有一条为ANA阳性，根据临床经验诊断的狼疮。
临床表现
儿童：
如出现血象改变：
[血小板减少和/或溶贫、淋巴系统改变（发热、淋巴结肿大、肝脾大）]，再加ANA阳性，即可诊断早期狼疮。
中青年患者以关节炎表现为主，故出现关节表现者应排除SLE；有中枢症状者，尤其是无家族史者应怀疑SLE。
中年患关节肿痛应排除SS。
老年人出现溶贫，应考虑早期狼疮。
青年女性，初发精神症状而无相应家族史者，应考虑早期狼疮，
治疗：
随诊。
目的在于观察重要脏器损害发生与否，以便积极用药。
出现肾脏等重要脏器损伤加用环磷酰胺。
隐匿型狼疮：
特点：
发病年龄大，关节症状明显，RF（+），ESR快，肾、中枢神经系统损害晚且少，球蛋白升高，抗SSA、SSB阳性。
治疗：
随诊或加用弱免疫抑制剂。
典型狼疮：
诊断：
符合4条诊断标准。
治疗：
系统化、规范化SLE治疗方案。
环磷酰胺的应用：
现认为CTX的应用总量无固定要求，最大用量总量已达到100多克。
一般用到12-16g左右病情即可好转。
用法：
ACR标准用药
1.0ivgtt1/月，连用6-8月，后2-3月用1.0，后1.0/半年。
用至10-12g为一疗程。
常规用药方案
1、0.1Qd，生物利用度差。
2、0.2ivQod/20ml生理盐水，或加入100ml生理盐水静点。
协合用药方案
CTX0.4+NS100/周。
静脉推注。
最安全。
评述及毒副作用：
应用CTX将出现如下严重副作用：
血象改变、肝酶增加、出血性膀胱炎。
但WBC下降多见于用药8~10天后出现。
而常规用药方案因生物利用度个体差异大，而WBC下降是有固定时间的。
因此此方案为最不安全、不利于监测的方案。
同时少量而持续的用药更易至血象中三系均受抑制而全血细胞减少。
出血性膀胱炎在中国人群中少见。
CTX用药应为晨时用药，避免睡前给药，并要求睡前排空尿。
目的在于使机体与CTX接触时间尽可能地减少，从而减少膀胱癌的发生机会。
停药指征：
肝脏损害，ALT>正常3倍，可考虑停药。
血象，WBC明显降低，肾脏功能明显受损者应考虑停药。
关于水化：
环磷酰胺1.0给2000-3000ml；2-4g给4000ml；4.0给5000ml以上。
8g给7000ml.
晚期狼疮：
定义
有重要脏器出现不可逆损伤的系统性红斑狼疮。
不以疾病的病程为分期标准。
治疗：
治疗原则：
治疗的目的首先在于维持各脏器功能，因此治疗应相对保守，不要过分积极，以免进一步加重原有脏器的损伤。
因此免疫抑制剂治疗应弱一些。
SLE患者脱发由发根脱落；SS多表现发质差、脆。
SLE随病程的发展其疾病暴发的机会会逐渐减少。
SLE患者rRNP阳性，多见于：
合并神经损伤，如：
弥漫性中枢神经损伤。
胃肠SLE，合并括约肌损伤。
SLE按皮疹分型
非特异型
可有多种类型的皮疹，如网状青斑、结节、破溃等。
因此类皮损可见于多种疾病，故无特异性。
在临床上无明确的诊断意义。
如网状青斑为小血管炎的表现。
特异型
急性
可分为四类。
一般均出现于疾病的急性期，病程2~4周。
可通过治疗而消退，亦可自然缓解。
其基本的病理过程均为免疫复合物介导的病理过程。
为二型免疫反应。
无淋巴细胞浸润，可见免疫复合物沉积。
此类皮疹多合并有多浆膜腔积液。
蝶形红斑
多见于颜面部，呈蝶形分布，边界清楚，微凸出于皮面，一般不超过鼻唇沟，甚至于一般不超过皮肤的皱折。
但可跨越。
大疱疹
全身性多发结节红斑
指环状皮疹或内眦红斑疹
亚急性
指病程4~6周后到3个月之间发生的皮疹。
其皮疹形态多变，可有多形性红斑。
初为小型皮损，其后皮损相互融合而形成亚急性皮疹。
皮损表面多有脱屑，而无增生及苔藓样变。
其病理过程为散在淋巴细胞浸润。
一般为三型免疫反应。
此时狼疮带试验可能为弱阳性或阴性。
此时抗-SSA多为阳性。
此类皮损多有光过敏。
可分为：
无系统损伤
即SCLE：
随着病程的进展可演变为SLE。
有系统损伤
治疗
以随诊为主。
可应用羟氯喹、MTX；避免日光照射。
慢性
病程大于三个月者。
如盘状狼疮。
形状多不规则，有毛囊栓形成（可致永久性脱发）。
其皮损周边增生，而中心部分萎缩。
病理为大量淋巴细胞浸润。
为细胞毒性反应。
四型免疫反应。
狼疮带试验为阴性。
抗-SSA为阳性。
可单发或多发。
单发者即为DLE（盘状狼疮）。
而多发者多伴有多系统损害。
狼疮脑病
定义
1伴有精神、神经系统的任何异常表现的狼疮。
含化验、影像学检查、体检及主观症状。
2累及了中枢神经系统。
是临床愈后差的表现。
可包含任何神经科、精神科的症状。
必需严重到了临床干预治疗的程度。
常见临床表现
抑郁
枕后部头痛
注意事项
除外感染；除外水、电解质异常；除外血压、血糖异常等急症。
治疗
药物治疗
甲强龙冲击：
1克连续3天，若疗效不显著，可于一周后再次冲击。
鞘内注射：
MTX：
10mgDexamethasoni10mg
支持治疗
对症治疗
附1：
系统性红斑狼疮诊断标准
附2：
SLE活动性记分表
记分
项目
说明
8
抽搐
近期出现,除外其他原因
8
精神病
对现实辨认障碍,因而正常活动能力改变,包括幻觉,思维无连贯性、不合理，思维内容贫乏、无衔接，行为多变、无意义、呆板。
除外尿毒症及药物引起
8
器质性脑综合症
脑力改变如定向差，记忆力差，智能差。
临床表现突起并有波动性，包括意识模糊，集中力减退，不能持续注意周围环境，至少下述知觉力有两项异常：
语言不连贯，失眠，白天困倦，精神运动活性减低或亢进
8
视觉
狼疮视网膜病变，视网膜出血，脉络膜浆液渗出或出血，视神经炎。
除外由于高血压、药物或感染引起
8
脑神经
新出现的知觉或运动神经病，涉及一脑神经
8
狼疮头痛
持续严重头痛，可呈偏头痛，麻醉性止痛无效
8
脑血管意外
新出现，除外动脉粥样硬化
8
血管炎
破溃、坏死，手指压痛结节，甲床周围梗死，碎片出血，为活检或血管造影证实之血管炎
4
关节炎
至少两关节痛并有炎性征，如压痛、肿或积液
4
肌炎
肢端肌痛，无力并有肌酸磷酸肌酶（CPK）升高，肌电图改变或活检证实有肌炎
4
管型
血铁素或红细胞管型
4
血尿
>5红细胞/高倍视野，除外其他原因
4
蛋白尿
>0.5g/24h，近期出现或近期增加0.5g/24h以上
4
脓尿
>5白细胞/高倍视野，除外感染
2
皮疹
新出现或反复出现
2
脱发
新出现或反复出现
2
粘膜
新出现或反复出现口或鼻溃疡
2
胸膜炎
胸膜性胸痛，并有摩擦音或积液或胸膜肥厚
2
心包炎
心包痛及心包摩擦音或积液（心电图或超声心动检查证实）
2
低补体
CH50,C3,C4下降，低于正常最低值
2
抗ds-DNA抗体增加
1
发热
>38℃
1
血小板下降
1
白细胞下降
<3x109/L（3000/mm3）
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