血液名词解释.docx

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血液名词解释

1、吞噬性组织细胞

正确答案：

其形态均正常巨噬细胞类同，浆内常吞噬大量血细胞．包括幼红细胞．成熟红细胞碎片，血小扳，偶有少数中幼粒细胞。

2、多核巨组织细胞

正确答案：

小似巨核细胞，外形不规则，通常含核3—6个，彼此贴近或呈分叶状，核仁清晰。

3、血液系统疾病

正确答案：

指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。

4、造血干细胞（hemapoieticstemcell,HSC）

正确答案：

指各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化成为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。

5、再生障碍性贫血（aplasticanemia）

正确答案：

一种获得性骨髓造血功能衰竭症。

主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症，免疫抑制治疗有效。

6、巨幼细胞贫血（megaloblasticanemia）

正确答案：

由于叶酸和（或）维生素B12缺乏或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致贫血。

其特点是骨髓呈典型的巨幼变。

7、髓外骨髓瘤

正确答案：

孤立性骨髓瘤可见于软组织，如口腔及呼吸道等，称之为髓外骨髓瘤。

8、浆细胞白血病

正确答案：

指多发性骨髓瘤晚期有全血细胞减少，并可发现骨髓瘤细胞在血中大量出现，超过2.0X109/L者，称为浆细胞白血病。

9、多发性骨髓瘤（multiplemyeloma）

正确答案：

指浆细胞异常增生的恶性肿瘤。

骨髓内有异常浆细胞的增殖，引起骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本—周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。

10、M蛋白（monoclonalprotein）

正确答案：

指绝大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构单一，在蛋白电泳时呈现基底较窄的单峰，称为M蛋白。

11、出血性疾病

正确答案：

指止血机制异常而引起，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病。

12、脾功能亢进（hypersplenism）

正确答案：

一种综合征，临床表现为脾大，一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。

脾切除后血象正常或接近正常，症状缓解

13、骨髓增生性疾病（myeloproliferativedisorders）

正确答案：

指某一系或多系分化相对成熟的骨髓细胞不断地克隆性增殖所引起的一组肿瘤性疾病的统称。

14、真性红细胞增多症（polycythemiavera）

正确答案：

一种克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病。

15、Mosse综合征

正确答案：

真性红细胞增多症患者常有肝大，大多为轻度，后期可导致肝硬化，称Mosse综合征。

16、原发性血小板增多症（primarythrombocythemia）

正确答案：

为多能干细胞克隆性疾病，其特征为血小板显著增多，伴有出血及血栓形成，脾常大。

17、原发性骨髓纤维化症（primarymyelofibrosis）

正确答案：

为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾，其次在肝、淋巴结等。

脾显著增大，幼粒—幼红细胞性贫血，出现泪滴样红细胞以及不同程度的骨质硬化，骨髓常干抽，骨髓活检证实纤维组织增生是其特点

18、血小板减少性紫癜（thrombocytope-nicpurpura）

正确答案：

是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜或内脏出血的疾病，临床约占出血性疾病总数的30％。

特发性者在血小板减少性紫癜中发病率最高。

19、特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura）

正确答案：

系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。

以广泛皮肤、黏膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。

20、Evans综合征

正确答案：

指自身免疫性溶血性贫血合并特发性血小板减少性紫癜。

21、血管性紫癜

正确答案：

由血管壁结构或功能异常所引起的出血性疾病。

22、遗传性出血性毛细血管扩张症

正确答案：

一种常染色体显性遗传的血管结构异常性疾病。

23、微血管病性溶血

正确答案：

DIC伴发的一种特殊类型的贫血。

由于微血管腔内存在纤维蛋白丝形成的细网，血流中的红细胞流过网孔时，红细胞被切割挤压而引起皱裂，外周血涂片可见各种裂体细胞。

裂体细胞脆性高，容易发生溶血，继而导致贫血。

24、凝血功能障碍性疾病

正确答案：

指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。

25、血友病（hemophilia）

正确答案：

一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。

26、血管性血友病（vWD）

正确答案：

一种常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传。

27、维生素K缺乏症

正确答案：

一种获得性、复合性出血性疾病，存在引起维生素K缺乏的基础疾病，出血倾向，主要有FX、FⅨ、FⅦ、FⅡ及其调节蛋白PC．PS等凝血因子缺乏或减少为其特征。

28、缺铁性贫血（irondeficientanemia）

正确答案：

指由于体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。

实验室检查有：

血清铁蛋白<12μg/L，骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞<15%，转铁蛋白饱和度<15%，FEP/Hb>4.5μg/gHb，以及小细胞低色素性贫血的特点。

29、缺铁（irondepletion）

正确答案：

机体对铁的要求和代给失衡，导致体内贮存铁耗尽。

表现有：

血清铁蛋白<12μg/L，骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞<15%。

血红蛋白和血清铁等指标尚正常。

30、红细胞内铁缺乏（irondeficienterythropoiesis）

正确答案：

由缺铁进一步发展而来，除血清铁蛋白<12μg/L，骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞<15%外，转铁蛋白饱和度<15%，FEP/Hb>4.5μg/gHb，血红蛋白尚正常。

31、粒细胞缺乏症（agranulocytosis）

正确答案：

指外周血中性粒细胞绝对数低于0.5×109/L。

32、白细胞减少症

正确答案：

外周血白细胞数持续低于正常值（成人4×109／L）时称为白细胞减少症。

33、血管外溶血

正确答案：

见于遗传性球形红细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等。

指由单核-吞噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。

34、阵发性睡眠性血红蛋白尿

正确答案：

指红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活被体异常敏感的一种慢性血管内溶血。

35、血红蛋白病（hemoglobinopathy）

正确答案：

指一组珠蛋白合成缺陷的遗传性贫血性疾病。

分为异常血红蛋白病和海洋性贫血两大类。

36、再障危象

正确答案：

在贫血的基础上，由于短小病毒感染或叶酸缺乏引起，表现为发热、腹痛、呕吐、网织红细胞减少，严重时全血细胞减少，一般持续10～14天。

37、原位溶血

正确答案：

又称无效性红细胞生成，是指骨髓内的幼红细胞在释放人血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，称之为原位溶血。

常见于巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合症等疾病。

38、白血病（1eukemia）

正确答案：

是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。

其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、调控受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。

39、急性白血病（acuteleukemia）

正确答案：

是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血，主要表现为，贫血、出血、感染和浸润等。

40、绿色瘤（chloroma）

正确答案：

为粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出，复视或失明。

41、中枢神经系统白血病（CNSL）

正确答案：

由于化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效被杀灭，而引起CNSL，常发生在治疗后缓解期，以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。

临床上轻者表现为头痛、头晕、重者有呕吐，颈项强直，甚至抽搐，昏迷。

42、白血病“裂孔”现象

正确答案：

急性粒细胞白血病患者骨髓中有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成裂孔现象。

43、造血干细胞移植

正确答案：

是指去除异常的骨髓造血组织，然后植入健康的造血干细胞，使之重建造血与免疫系统。

44、血栓形成（thrombosis）

正确答案：

指在一定条件下，血液有形成分在血管或心脏内膜局部形成栓子的过程。

45、血栓栓塞（thromboembolism）

正确答案：

指血栓由形成部位脱落，在随血流移动的过程中，部分或全部堵塞某些血管，引起相应器官或系统缺血、缺氧、坏死（动脉血栓）及淤血、水肿（静脉血栓）的病理现象。

46、回收式自体输血

正确答案：

回收自己在外伤、手术中或手术后的失血回输。

47、稀释式自体输血

正确答案：

术前采血，同时补充液体稀释血液，采出的血液于手术后期回输给患者。

48、保存式自体输血

正确答案：

把自己的血液预先贮存，需要时回输。

49、异体输血

正确答案：

输入他人（多数为献血员）提供的血液或血液成分。

50、成分输血

正确答案：

分离或单采合适供体的某种（或某些）血液成分并将其安全地输给患者，称为成分血输注。

51、移植物抗宿主病

正确答案：

移植物抗宿主病是异基因造血干细胞移植后最严重的并发症，由供体T细胞攻击受者同种异型抗原所致。

有急性、慢性之分。

52、骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndrome）

正确答案：

是起源于造血干细胞，以血细胞病态性造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。

患者主要表现为贫血，常伴有感染和（或）出血。

53、ALIP

正确答案：

指骨髓增生异常综合症中骨髓内不成熟前体细胞异常定位现象。

54、贫血（anemia）

正确答案：

指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。

一般认为在平原地区，成年男性Hb<120g/L、RBC<4.5×1012/L及（或）HCT<0.42，女性Hb<110g/L、RBC<4.0×1012/L及（或）HCT<0.37就可诊断贫血。

55、小细胞低色素性贫血

正确答案：

根据贫血原细胞学分类，红细胞平均体积（MCV）<80fl，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）<32%的贫血为小细胞低色素性贫血，常见疾病有缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血珠蛋白生成障碍性贫血。

56、总铁结合力

正确答案：

总铁结合力：

血浆运铁蛋白结合Fe3+的能力，通常用运铁蛋白的含量表示。

57、幼红细胞外铁

正确答案：

幼红细胞外铁：

骨髓涂片铁染色位于骨髓小粒部位的铁颗粒，反映机体储存铁的情况。

58、铁粒幼红细胞

正确答案：

铁粒幼红细胞：

骨髓涂片铁染色含有铁颗粒的幼红细胞，反映功能状态下铁的量。

59、铁粒幼细胞性贫血

正确答案：

铁粒幼细胞性贫血：

是原因不明的红细胞铁利用障碍性贫血。

表现为小细胞低色素性贫血，但铁蛋白增高、骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多、铁粒幼细胞增多，可见环形铁粒幼细胞，血清铁增高，总铁结合力不低。

60、Plummer-Vinson综合征

正确答案：

Plummer-Vinson综合征：

缺铁性贫血的病人出现吞咽困难称为Plummer-Vinson综合征。

61、缺铁性红细胞生成

正确答案：

缺铁性红细胞生成：

此时红细胞摄人铁较正常时少，除血清铁蛋白<12μg／L外，转铁蛋白饱和度<15%，FEP／Hb>4．5μg／gHb，但血红蛋白的水平并不减少，故血红蛋白是正常的。

62、急性重型再障-1型

正确答案：

急性重型再障-1型：

（SAA-I）又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和（或）出血。

血象具备下述三项中两项：

网织红细胞绝对值<15×109／L，中性粒细胞<0．5×109／L和血小板<20×109／L。

骨髓增生广泛重度减低。

63、再障诊断标准

正确答案：

再障（AA）诊断标准：

①全血细胞减少，网织红细胞百分数<0．01，淋巴细胞比例增高；②一般无肝、脾大；③骨髓多部位增生减低（<正常50%）或重度减低（<正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚（有条件者作骨髓活检可见造血组织均匀减少）；④除外引起全血细胞减少的其他疾病。

64、急性造血功能停滞

正确答案：

急性造血功能停滞：

本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，网织红细胞可降至零，骨髓三系减少，与SAA-Ⅰ型相似。

但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞，在充足支持治疗下呈自限性，约经1个月可自然恢复。

65、溶血性疾病

正确答案：

溶血性疾病：

溶血发生而骨髓能够代偿时（骨髓有正常造血6～8倍的代偿能力）可以不出现贫血，称为溶血性疾病。

66、无效性红细胞生成

正确答案：

无效性红细胞生成：

又称原位溶血，指骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血。

常见于巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等。

67、血红蛋白病

正确答案：

血红蛋白病：

是一组珠蛋白合成缺陷的遗传性贫血性疾病。

分为异常血红蛋白病（珠蛋白肽链分子结构异常）和海洋性贫血（珠蛋白肽链合成数量异常）两大类。

68、自身免疫性溶血性贫血

正确答案：

自身免疫性溶血性贫血：

系免疫功能调节紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。

抗人球蛋白试验大多阳性。

69、中性粒细胞减少

正确答案：

中性粒细胞减少：

外周血中性粒细胞绝对计数在成人低于2．0×109／L，在儿童<1．8×109／L或<1．5×109／L时，称为中性粒细胞减少。

70、肾上腺素试验

正确答案：

肾上腺素试验：

肾上腺素促使边缘池的中性粒细胞进人循环池，从而可鉴别假性粒细胞减少。

71、粒细胞缺乏症

正确答案：

粒细胞缺乏症：

中性粒细胞低于0．5×109／L时，称为粒细胞缺乏症。

72、粒细胞减少的分度

正确答案：

粒细胞减少的分度：

根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度≥1．0×109／L、中度（0．5～1．0）×109／L和重度<0．5×109／L，重度减少者即为粒细胞缺乏症。

73、急性白血病治疗完全缓解

正确答案：

急性白血病治疗完全缓解：

白血病的症状和体征消失，血常规Hb≥100g／L（男）或90g／L（女及儿童），中性粒细胞绝对值≥1．5×109／L，血小板≥100×109／L，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓象：

原粒细胞+早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常。

74、裂孔现象

正确答案：

裂孔现象：

急性白血病骨髓象有核细胞显著增多，主要是白血病性原始细胞，占非红系细胞的30%以上，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞。

75、Ph染色体

正确答案：

Ph染色体：

95%以上的慢粒白血病患者的血细胞中出现此染色体，t（9；22）（q34；q11），形成bcr／abl融合基因。

76、绿色瘤

正确答案：

绿色瘤：

粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。

77、特发性血小板减少性紫癜

正确答案：

特发性血小板减少性紫癜：

是因血小板免疫性破坏、导致外周血中血小板减少的出血性疾病。

78、血小板相关抗体

正确答案：

血小板相关抗体：

80%以上的ITP患者血小板表面可检测到抗体称为血小板相关抗体，多为IgG抗体。

79、弥散性血管内凝血

正确答案：

弥散性血管内凝血：

是一种发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。

80、微血栓形成

正确答案：

微血栓形成：

是DIC的基本和特异性的病理变化。

主要为纤维蛋白血栓和纤维蛋白-血小板血栓。

发生部位广泛。

多见于肺、肾、脑、心，肝，肾上腺，胃肠道及皮肤黏膜。

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