内科第5章.docx

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内科第5章

第五单元　血液系统疾病

　　细目一：

缺铁性贫血

　　缺铁性贫血是因体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红蛋白合成量减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。

　　本病是贫血中最常见的类型，为全球性疾病，可发生在世界各国各个民族。

成年男性发病率为1O%，女性20%，孕妇40%，儿童高达50%。

钩虫病流行区特别多见，程度也较重。

　　一、病因和发病机制

　　1.慢性失血　慢性失血等于失铁，是引起缺铁性贫血的主要原因。

1ml的威含0.4mg铁。

慢性长期失血，即使每天失血量少至4～5ml也足以引起缺铁。

成年男性引起缺铁常见原因是消化道慢性失血，老年人特别应警惕胃肠道恶性肿瘤；妇女常见的原因是月经量过多（放环）；儿童期多因反复鼻出血、钩虫病；多次献血及长期服用阿司匹林引起的胃肠道黏膜出血，亦都是常见原因。

此外，还有慢性血管内溶血、反复发生血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿）及人工心脏瓣膜引起的机械性溶血等。

　　2.需铁量增加而摄入量不足　因饮食中缺乏足够量的铁或食物结构不合理，导致铁吸收和利用减低。

当生理性铁需要量增加时，如婴幼儿、青少年、月经期妇女、孕妇和哺乳期妇女，就容易发生营养性缺铁性贫血。

婴幼儿，特别是早产儿和孪生儿，如给牛乳喂养而不及时添加辅助食物极易导致缺铁性贫血。

　　3.铁的吸收障碍　铁的吸收主要在十二指肠和空肠上段。

胃酸可促进吸收。

胃大部切除术后因胃酸缺乏，或因胃空肠吻合，食物不经过十二指肠，均可影响铁的吸收；萎缩性胃炎因长期胃酸缺乏，可导致铁的吸收不良；小肠疾病引起长期腹泻，不但影响铁吸收，且可随着大量肠上皮细胞脱落而致失铁。

　　二、临床表现

　　1.本病发展缓慢，常出现原发病的表现。

　　2.贫血的表现和一般贫血相似，疲乏无力，面色苍白，心悸气急，头昏眼花。

症状常和贫血的严重程度相关，缺铁引起的贫血性心脏病较易发生左心衰竭。

　　3.因组织缺铁而导致各种临床表现。

因为许多影响细胞氧化还原过程的酶含有铁或为铁依赖酶。

由于酶的活力降低可产生多方面临床表现：

（1）患儿精神发育异常和行为改变，对外界反应差，易激惹，注意力不集中。

（2）劳动耐力降低。

　　（3）缺铁影响小儿细胞免疫功能，表现为T细胞数目减少等。

　　（4）缺铁使抗寒能力降低，T3水平减低。

　　（5）严重贫血还可致黏膜组织变化和外胚叶营养障碍，出现口炎，舌炎，萎缩性胃炎和胃酸缺乏，皮肤干燥，毛发干枯脱落，指甲扁平、脆薄易裂和反甲，甚至出现吞噬困难及异食癖。

　　三、实验室检查

　　1.血象　轻症患者可无贫血，严重患者可表现为典型的低色素、小细胞性贫血。

红细胞平均体积<80fl，红细胞平均血红蛋白量<27pg，红细胞血红蛋白浓度（MCHC）<32%。

成熟红细胞苍白区明显扩大，大小不一。

严重者血小板也可减少。

　　2.骨髓象　幼红细胞增生，中幼红细胞比例增多。

幼红细胞核染色质致密，胞质减少，血红蛋白形成不良，边缘不整齐。

骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞低于15%。

骨髓可染铁反映贮存铁含量。

　　3.血清铁及总铁结合力测定　缺铁性贫血时，血清铁浓度常低于8.9μmol／L，总铁结合力>64.4μmol／L，转铁蛋白饱和度常降至15%以下。

　　4.血清铁蛋白测定　血清铁蛋白（SF）低于12μg／L可作为缺铁依据。

由于血清铁蛋白浓度稳定，与体内贮铁量的相关性好，可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛检。

但患感染、炎症、肿瘤时，SF可升高。

　　5.红细胞游离原卟啉（FEP）测定　FEP与铁结合成为血红素，再与球蛋白结合成血红蛋白。

缺铁时，FEP升高，FEP>4.50μg／gHb时有诊断意义。

　　四、诊断与鉴别诊断

　　缺铁性贫血的诊断包括两个方面：

确立是否系缺铁引起的贫血和明确引起缺铁的病因。

　　典型病例诊断不难，根据：

有明确的缺铁病因和临床表现；小细胞低色素性贫血；血清铁<8.9μmol／L，总铁结合力>64.4μmol／L，转铁蛋白饱和度<15%；血清铁蛋白<12μg／L，FEP>4.5μg／2Hb；骨髓铁染色阴性。

上述实验指标中以骨髓可染铁及血清铁蛋白测定最有诊断意义。

另外，铁剂治疗试验也是确定本症方法之一。

缺铁性贫血患者服用铁剂后，短时期网织红细胞计数明显升高，常于5～10天到达高峰，平均达0.06～0.08，以后又下降，随后Hb上升。

但如果患者同时存在慢性疾病，或胃肠吸收障碍，此种治疗反应可不明显。

　　低色素性贫血尚可见于下列疾病。

　　1.珠蛋白生成障碍性贫血　有家族史，周围血片可见多量靶形细胞，血清铁蛋白及骨髓可染铁均增多，血红蛋白电泳常有异常。

　　2.慢性病性贫血　血清铁降低，但总铁结合力正常或降低，血清铁蛋白正常或增高。

常伴有肿瘤或感染性疾病。

　　3.铁粒幼细胞性贫血　较罕见，多见于中年和老年人。

血清铁增高，而总铁结合力降低，骨髓铁染色可见典型的环状铁粒幼细胞。

　　五、治疗

（一）病因治疗

　　病因或原发病确诊后必须进行积极的治疗。

对于有潜在缺铁的因素均应想到有缺铁的可能，应尽早查明给予补充，以防止发展成严重缺铁性贫血。

（二）铁剂治疗

　　1.口服铁剂　是治疗缺铁性贫血的首选方法。

常用药：

硫酸亚铁，每片0.3g，每日3次；富马酸亚铁，每片0.2g，每日3次；葡萄糖酸亚铁，每片0.3g，每日3次。

口服铁剂可同时口服维生素C100mg，每日3次，以保护铁不被氧化。

胃酸促进铁游离、溶解、还原，故胃酸缺乏病人同时口服稀盐酸，可使铁稳定在亚铁状态，促进吸收。

空腹服用吸收率高，但胃部刺激明显，进食时或饭后服用可减少胃肠道刺激，也可从小剂量开始服用，然后逐渐增加。

忌茶，以防铁被鞣酸沉淀而影响铁吸收。

用药后5～10天网织红细胞升高，7～12日达高峰，其后开始下降，2周后血红蛋白开始上升，一般2个月恢复正常，继续用药3～6个月。

　　2.注射铁剂　应慎用，掌握好适应证。

（1）口服铁剂后有严重消化道反应，无法耐受。

（2）消化道吸收障碍：

如胃、十二指肠切除术后，胃肠吻合术后，或患有萎缩性胃炎、慢性腹泻等。

　　（3）严重消化道疾病：

胃溃疡、十二指肠溃疡或溃疡性结肠炎。

　　（4）妊娠晚期亟待提高皿红蛋白而分娩，或失血量较多。

　　（5）不易控制的慢性失血。

　　常用的有右旋糖酐铁及山梨醇铁，含铁50mg／ml。

患者所需铁的总量应准确计算，不应超景以免引起急性铁中毒。

计算方法：

　　铁的总剂量（mg）=[150一患者Hb（s／L）]×体重（kg）×0.33

　　首剂为50mg，如无不良反应，以后每日或隔日肌注100mg，深部肌肉注射。

　　注射铁剂后除局部肿痛外，尚可发生面部潮红，恶心，头痛，肌肉、关节痛和淋巴结炎，荨麻疹，严重者可发生过敏性休克。

　　习题

　　治疗缺铁性贫血的首选方法是

　　A.注射铁剂

　　B.口服铁剂

　　C.口服维生素

　　D.输血

　　E.补充血容量

[答疑编号111050101]

『正确答案』B

　　细目二：

再生障碍性贫血

　　再生障碍性贫血简称再障，是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床呈全血细胞减少的一组疾病。

患者常表现较重的贫血、感染和出血。

患者以青壮年居多，男性多于女性。

　　一、病因

　　约半数以上的再障患者原因不明，称为原发性再障；能查明原因者称为继发性再障，其发病与下列因素有关：

　　1.药物　是最常见的发病因素。

（1）与剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，各种抗肿瘤药如阿糖胞苷、甲氨蝶呤、马利兰等。

此外，苯妥英钠、硫尿嘧啶及氯霉素等也可引起与剂量有关的骨髓抑制。

（2）和剂量关系不大，多为药物的过敏反应，常导致持续性再障。

常见的有氯霉素、有机砷、阿的平、保泰松、氨基比林、磺胺、甲亢平、他巴唑、氯磺丙脲类。

药物性再障最常见的是由氯霉素引起的，可发生上述两型药物性再障。

　　2.化学毒物　苯及其衍生物，有机磷、有机氯杀虫剂，染发剂等也可引起再障。

　　3.电离辐射　X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血千细胞和骨髓微环境。

长期超量照射可致再障。

　　4.病毒感染　所有致肝炎病毒均可损害骨髓造血，80%由丙型肝炎病毒引起。

另外，风疹病毒、EB病毒、流感病毒等均可引起再障。

　　5.其他因素　阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、胸腺瘤、恶性肿瘤、慢性肾功能衰竭、妊娠等均可发生骨髓造血功能抑制。

　　二、发病机制

　　关于再障的发生机制现在尚不完全清楚，目前有以下几种学说。

　　1.造血干细胞减少或有缺陷　此为再障的主要发病机制。

患者骨髓祖细胞的体外培养显示粒-巨噬细胞系祖细胞（CFU-GM及CFU-C）、红细胞系祖细胞（BFU-E及CFU-E）均显著减少。

再障患者的造血于细胞在正常骨髓基质中增殖能力显著降低。

　　2.骨髓造血微环境的缺陷　骨髓微环境包括微环境基质以及造血的调节因素，与骨髓造血活动关系密切。

实验证明再障患者基质细胞分泌造血因子的功能缺陷。

少数患者骨髓移植后供体细胞不能很好地增殖，但改用骨髓基质细胞做移植即能恢复其造血功能。

　　3.免疫机制异常　部分再障患者的T淋巴细胞产生造血负调控因子，对正常造血祖细胞有抑制作用；免疫抑制剂对某些再障患者有效，说明免疫调节机制异常与再障发病有关。

　　4.遗传倾向　再障不是遗传性疾病，但具有某些HLA-Ⅱ类抗原患者对免疫抑制治疗的反应较好，某些患者对氯霉素及病毒具有易感性，均提示再障的发病可能与遗传因素有关。

　　三、临床表现

　　1.急性型再障　起病急，进展迅速，常以出血、感染和发热为首起及主要表现。

病初贫血常不明显，但随着病程发展呈进行性进展。

（1）出血　均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血和颅内出血。

皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。

（2）感染发热　病程中几乎均有发热，常伴有感染。

口咽部及肛门周围常发生坏死性溃疡，从而导致败血症。

肺炎也很常见。

感染和出血互为因果，使病情日益恶化，多数在1年内死亡。

　　2.慢性型再障　起病缓慢，以贫血为首起和主要表现。

出血多限于皮肤、黏膜，且不严重，可并发感染。

以呼吸道感染为主，容易控制。

若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解或痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障严重型。

　　四、实验室检查

　　1.周围血象　多呈全血细胞减少，少数病例可呈两系细胞减少或血小板减少，贫血呈正细胞正色素性，细胞大小不等。

网织红细胞显著减少，少数慢性型网织红细胞百分数可轻度升高，但绝对值几乎都减少。

中性粒细胞和单核细胞也均减少，急性型减少显著，淋巴细胞的百分数增高（绝对值不增高）。

血小板计数减少，急性型常少于20.0×109／L。

　　2.骨髓检查　急性型再障的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴显著增多。

骨髓有核细胞量少，幼红细胞、粒系细胞及巨核细胞均明显减少或无。

淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞等非造血细胞相对增多。

　　慢性型再障在骨髓再生不良部位，其骨髓象与急性型再障相似或稍轻，但如抽取到灶性增生部位的骨髓，则细胞数量的减少不一定很明显，甚至幼红细胞可以增多，但巨核细胞大多仍难找到。

　　五、诊断与鉴别诊断

（一）诊断

　　1987年全国再障学术会议修订了再障的诊断标准：

①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

②一般无脾肿大。

③骨髓至少有一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多（有条件者应傲骨髓活检）。

④能除外引起全血细胞减少的其他疾病。

⑤一般抗贫血药物治疗无效。

　　不典型再障的诊断必须慎重，要进行动态观察，多次和多处骨髓穿刺，结合骨髓活检及核素扫描等全面考虑。

根据临床表现、血象、骨髓象，再障可分为急性型（重Ⅰ型），慢性型（包括重Ⅱ型，慢性型中有少数表现同急性再障，为重Ⅱ型）。

（二）鉴别诊断

　　1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）　此病亦常伴有全血细胞减少，但PNH是溶血性贫血，网织红细胞计数常高于正常。

骨髓多数呈幼红细胞增生象，酸化血清溶血试验常阳性，尿沉渣中含铁血黄素亦常阳性。

若有发作性血红蛋白尿则诊断更为明确。

　　2.骨髓增生异常综合征（MDS）　本病为克隆性疾病，临床可分为五型，尤其难治性贫血（RA）常与再障混淆。

三系细胞减少，但骨髓病态造血为本病特征，可见红细胞巨幼样变，核浆发育不平衡，粒细胞系幼稚细胞常不减少，可出现淋巴样巨核细胞，需与不典型再障鉴别。

　　3.低增生性急性白血病　本病多见于老年人，可表现为三系细胞减低，骨髓增生减低，易误为再障。

但浓缩外周血涂片可找到幼稚细胞，骨髓中原始或幼稚细胞增多，达到诊断急性白血病标准，可与再障鉴别。

　　4.其他原因引起的血小板减少或粒细胞减少　如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、脾功能亢进症等，经骨髓检查一般不难鉴别。

　　六、治疗

（一）去除病因

　　防止患者与任何对骨髓造血有毒性作用的物质接触。

禁用对骨髓造血有抑制作用的药物。

（二）支持疗法

　　积极防治感染。

出血者可适当应用糖皮质激素，严重出血尤其内脏出血，可输入浓集血小板。

严重贫血患者可输入浓集红细胞，尽量少用全血，避免滥用或多次输血。

　　（三）刺激骨髓造血

　　1.雄激素　为治疗慢性再障的首选药物。

其机制是：

①增加EP0的产生，并加强造血干细胞对EP0的敏感性。

②促进多能干细胞增殖和分化。

常用制剂有丙酸睾丸素、司坦唑（康力龙）及丹那唑（炔羟雄烯唑）等。

丙酸睾丸素每天50～100mg，肌注。

司坦唑每天6～12mg，分3次口服。

疗程至少3个月以上，如治疗半年以上无网织红细胞或血红蛋白上升趋势，才定为无效。

药物不良反应有：

雄性化，以丙酸睾丸素最明显；肝脏毒性反应，以司坦唑等较明显。

　　2.其他药物　一叶蔌萩碱治疗慢性再障有效，剂量为每天肌注8～24mg，疗程6个月以上。

其机制是通过兴奋自主神经系统改善骨髓微循环。

莨菪碱也有相似作用，据报道用以治疗慢性再障也有效。

　　（四）免疫抑制剂

　　抗胸腺球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）是目前治疗急（重）型再障的主要药物，临床也常联合应用环孢素、大剂量甲泼尼松、丙种球蛋白治疗重型再障。

环孢素亦可用于治疗慢性再障，剂量为3～6mg／（kg·d），1～2个月见效，维持量酌减，维持约2年。

不良反应主要是肝、肾毒性。

　　（五）骨髓移植

　　骨髓移植已被用来治疗病死率很高的急性型和重型再障。

患者年龄不应超过40岁，最好在未输血之前尽早应用。

　　（六）造血细胞因子

　　主要用于重型再障，可促进血象恢复，是必不可少的支持治疗。

常用粒系集落刺激因子（G～CSF）、粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）及红细胞生成素（EPO）等。

　　习题

　　1.患者因反复出现皮肤出血，感染，贫血而就诊，检查后被确诊为慢性再障，最不可能出现的检查结果是

　　A.出血时间延长

　　B.凝血时间延长

　　C.网织红细胞百分比正常

　　D.毛细血管脆性试验阳性

　　E.红细胞形态大小均正常

[答疑编号111050102]

『正确答案』C

　　2.雄激素最适合治疗

　　A.缺铁性贫血

　　B.海洋性贫血

　　C.慢性失血性贫血

　　D.铁粒幼细胞贫血

　　E.再生障碍性贫血

[答疑编号111050103]

『正确答案』E

　　3.治疗慢性再生障碍性贫血，应首选

　　A.叶酸

　　B.维生素B12

　　C.硫酸亚铁

　　D.雄性激素

　　E.马利兰

[答疑编号111050104]

『正确答案』D

　　细目三：

白血病

　　白血病是一种造血系统的恶性疾病，在我国年发病率为2～4／10万，明显低于欧美国家。

国内各年龄组恶性肿瘤的死亡率统计，白斑病占第6位（男性）和第8位（女性），在35岁以下的人群中占第1位。

　　一、病因和发病机制

　　人类白血病的确切病因不明，与以下因素有关：

　　1.病毒　可能是主要因素。

病毒能引起小鼠、猫、牛、绵羊、灵长类动物白血病并能横向传播，其病毒是C型RNA病毒，可通过反转录酶的作用将肿瘤信息转录并整合到宿主细胞的DNA内进行复制。

现已从人类T细胞白血病细胞中分离出一种反转录病毒，称人类T细胞白血病病毒（HTLV）。

但对其致白血病的机制尚未阐明。

　　2.电离辐射　其致白血病作用已肯定。

一次大剂量或多次小剂量均可引起白血病。

日本广岛及长崎受原子弹袭击后，幸存者中白血病的发病率比未受照射的人群高数十倍，多为急淋、急粒或慢粒白血病。

强直性脊椎炎患者放射治疗后白血病患病率明显增高，而小剂量放射接触能否致白血病尚不肯定。

　　3.化学因素　多种化学物质可诱发白血病，其中苯已被肯定。

此外，还有氯霉素、磺胺、保泰松、抗癌药，尤其是烷化剂，以及其他细胞毒类药物如丙卡巴肼和亚硝基脲等。

　　4.遗传因素　某些遗传因素与白血病有关。

家族性白血病约占白血病的7%o。

先天性全血细胞减少症、先天性血管扩张红斑症等患者白血病发病率也都较高。

　　5.细胞遗传学　某些染色体的异常与白血病的发生直接有关。

　　6.其他血液病　某些血液病最终可能发展为急性白血病。

如慢粒白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。

　　白血病的发病比较复杂，很可能是多种致病因素的作用引起遗传基因的突变，致使白血病细胞株形成，通过不断增殖最终发病。

免疫功能缺陷与白血病的发生有一定关系。

　　二、分类

（一）按病程缓急和细胞分化程度分类

　　1.急性白血病（简称AL）　病程急，自然病程一般仅几个月。

骨髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主。

　　2.慢性白血病（简称CL）　病程较缓慢，自然病程一般为数年。

骨髓及周围血中以异常的成熟细胞为主，伴有幼稚细胞。

（二）按白血病细胞的形态和生化特征分类

　　1.急性白血病　1976年FAB（法、美、英）协作组将AL分为：

（1）急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）

（2）急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL）

　　ALL按原始淋巴细胞的形态分成3个亚型：

（1）L1（第一型）

（2）L2（第二型）

　　（3）L3（第三型）

　　ANLL可分成8个亚型：

（1）M0（急性髓细胞白血病微分化型）

（2）M1（急性粒细胞白血病未分化型）

　　（3）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）

　　（4）M3（急性早幼粒细胞白血病）

　　（5）M4（急性粒-单核细胞白血病）

　　（6）M5（急性单核细胞白血病）

　　（7）M6（急性红白血病）

　　（8）M7（急性巨核细胞白血病）

　　2.慢性白血病

（1）慢性淋巴细胞白血病（CLL）

（2）慢性粒细胞白血病（CML）

　　（3）慢性单核细胞白血病（CMOL）

　　3.特殊类型　如浆细胞白血病、毛细胞白血病、组织细胞肉瘤白血病（即非霍奇金淋巴瘤白血病期）、嗜碱粒细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病等。

　　（三）MIC分型

　　随着单克隆抗体的应用，白细胞的免疫分型应用于临床，尤其急淋的免疫分型诊断意义较大。

对于白血病细胞遗传学的研究发现，80%的白血病有染色体异常，并与免疫分型有密切关系。

20世纪80年代以来，国际上已提出白血病的最新分类方法，即结合形态学、免疫学和遗传学的MIC分类法。

　　根据免疫学标记分类：

根据膜表面标记可把ALL分为T细胞急淋（T-ALL）、B细胞急淋（B-ALL）和非T非B急淋及其亚型。

　　三、急性白血病

　　在我国急性白血病比慢性白血病多见（约7：

1）。

成人患者中急性粒细胞白血病最多见；在儿童患者中急性淋巴细胞白血病多见。

（一）临床表现

　　急性白血病的临床表现是因正常血细胞减少和白血病细胞浸润各组织、器官所引起。

各型急性白血病的临床表现大致相同。

　　1.起病　起病急缓不一。

急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血倾向，甚至全身衰竭。

缓慢者常为脸色苍白、疲乏或轻微出血。

有的病人因皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血难止而就医才发现。

　　2.发热和感染　约半数以上的患者以发热起病，当体温>38.5℃时常常是由感染引起。

感染是AL最常见的死亡原因之一。

　　AL发生感染的机制：

①中性粒细胞数量减少和功能缺陷；②免疫缺陷：

化疗及肾上腺素等应用可加重免疫紊乱；③皮肤黏膜屏障的破坏更有利于病原体的入侵；④院内感染：

长期住院患者的感染半数系院内感染，细菌常呈耐药性。

感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及肛周脓肿也常见。

皮肤黏膜感染很少化脓，易形成蜂窝织炎。

此外，胃肠道、泌尿道亦可发生感染。

严重感染可致败血症或菌血症。

最常见的致病菌为革兰阳性杆菌，如肺炎克雷白菌、绿脓杆菌、产气杆菌等，其他有金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、链球菌等。

长期应用抗生素者，亦可出现真菌感染。

病人免疫功能缺陷后可致病毒感染，如带状疱疹等，偶见卡氏囊虫病。

　　3.出血　以出血为早期表现者近40%。

出血可发生在全身各部。

以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、阴道流血为多见。

眼底出血可致视力障碍。

急性早幼粒白血病易并发弥散性血管内凝血（DIC）而出现全身广泛性出血。

颅内出血时有头痛、呕吐、瞳孔不对称，甚至昏迷而死亡。

　　出血的原因：

①血小板减少；②血管壁损伤，由于白血病细胞浸润、感染内毒素以及大量化疗引起；③凝血障碍；④抗凝物质增多。

AL患者肝素或肝素类物质增多。

细菌感染释放有抗凝作用的多糖体，故感染可使出血加重。

　　4.贫血　往往是首起表现，呈进行性发展。

半数病人就诊时已有重度贫血。

贫血的原因主要是由于正常红细胞生成减少。

此外，与无效性红细胞生成、溶血及失血等因素也有关系。

　　5.各组织和器官浸润的表现

（1）淋巴结和肝脏肿大　淋巴结肿大以AL多见，为轻度或中度肿大，无红痛，多为全身浅表性淋巴结肿大。

肝、脾肿大一般为轻至中度。

（2）骨骼及关节　病人常有胸骨下端局部压痛，提示髓腔内白血病细胞过度增生，有助于诊断。

四肢关节痛或骨痛在儿童多见，往往误诊为风湿性关节炎。

偶尔骨膜上出现无痛性肿块，多发生于眼眶周围，也可出现于颅骨、胸骨、肋骨或四肢骨，称为绿色瘤。

　　（3）中枢神经系统白血病（CNL）　近年来化疗使白血病缓解率提高，生存期明显延长。

由于化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭，因而引起CNL。

可发生在疾病各期，但多数病人的症状出现较晚，常发生在缓解期，以急淋最常见。

表现有头痛、头晕，严重者呕吐、颈强直，甚至抽搐、昏迷，但不发热。

脑脊液压力增高。

颅神经受损可出现视力障碍及面神经麻痹等。

　　（4）心脏和呼吸系统肺部浸润　常表现为并发感染或白细胞淤滞，临床有发热、轻咳、咳痰等。

因肺泡和间质浸润导致呼吸功能不全和弥散功能障碍罕见。

心脏浸润表现心悸，累及心包时出现胸痛加重及心包摩擦音。

　　（5）性腺　睾丸受浸润出现无痛性肿大，多为一侧性肿大、质硬、不透光，可经局部穿刺或活检证实。

　　（6）其他　齿龈肿胀，多见于急性单核细胞白血病。

皮肤浸润表现为皮疹或皮下小结。

此外消化道、泌尿道亦可受累，导致电解质紊乱。

（二）实验室检查

　　1.血象　贫血及血小板减少极常见。

白细胞计数高低很不一致。

未经治疗时白细胞总数可以增高、减低，也可正常，约半数患者正常或低于正常。

白细胞增多性白血病患者血液中易找到