大脑深部对称性灰质核团病变的病因与mri诊断.ppt

1、大脑双侧对称性灰质核团病变的MRI诊断,李向荣广西医科大学第一附属医院放射科,大脑深部灰质核团对称性病变的病因与MRI诊断,大脑深层灰质核团病变deep gray matter nuclei(DGMN)是一组以基底节区灰质对称性损害为主的疾病,其病因多种多样。影像学表现类似，缺乏特征性,而且在临床上不十分常见,往往会造成误诊。,基底核正常解剖及影像学表现,基底核的生理学特点,基底节区苍白球、壳核富含线粒体、血供丰富，化学递质多，相对颅脑其他部位，高代谢是其特点，对机体代谢异常、多系统或全身疾病敏感，易受影响,病因学分类,该病的病因可归纳为：中毒性（CO中毒、慢性锰中毒、有机磷、霉菌毒素等）营养

2、代谢性（肝豆状核变性、线粒体脑病、甲旁减、慢性 肝病、Wernicke脑病等）缺血缺氧性（低血容量性休克、心脏骤停复苏后 低氧血症等）血管性（缺血梗死、基底动脉尖综合征、深静脉血栓）感染性（病毒性脑炎、HIV感染等）遗传性（特发性震颤、Huntington病等）肿瘤（胶质瘤，淋巴瘤等）,病程分类,急性：数分钟至数天内慢性：常需数月至数年的时间才能出现较严重的神经功能缺损,急性深灰质核损伤区域（苍白球）和病因学,氰化物中毒一氧化碳中毒低氧,-Pasquale F.Finelli,MD.Diagnostic Approach in Patients with Symmetric ImagingLe

3、sions of the Deep Gray Nuclei.,急性深灰质核损伤区域（豆状核）和病因学,尿毒症高血压危象双硫仑神经毒性 三氯乙烷 硫化氢吸入 血管病,急性深灰质核损伤区域（壳核）和病因学,甲醇其他原因（出血）,急性深灰质核损伤区域（尾状核/豆状核）和病因学,低血糖低氧子宫内低氧-缺血高血糖霉菌毒素病毒性脑炎,急性深灰质核损伤区域（丘脑）和病因学,缺血梗死脑深静脉闭塞基底动脉尖综合征出血子宫内低氧-缺血低氧,急性深灰质核损伤区域（尾状核）和病因学,出血缺血梗死未知病因学,慢性深灰质核损伤区域（苍白球）和病因学,锰慢性肝病Wilson氏病苍白球黑质变性(Hallervorden-Sp

4、atz syndrome）神经纤维瘤病型甲基丙二酸半醛脱氢酶缺乏,慢性深灰质核损伤区域（豆状核）和病因学,Wilson氏病弓形体病放射治疗 神经纤维瘤病型 HIV感染 Leigh病巨细胞病毒MELAS征,慢性深灰质核损伤区域（尾状核/壳核）和病因学,Leigh病小舞蹈病HIV感染Wilson氏病亨廷顿舞蹈病副肿瘤性脑炎克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)腔隙状态,慢性深灰质核损伤区域（豆状核/尾状核）和病因学,Leigh病甲状旁腺机能减退症Wilson氏病Keams-Sayre综合征(线粒体脑肌病）,慢性深灰质核损伤区域（丘脑）和病因学,Wernicke综合征克

5、雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)胶质瘤Wilson氏病甲苯Fabray病,慢性深灰质核损伤区域（尾状核）和病因学,亨廷顿舞蹈病结节性硬化戊二酸血症,慢性深灰质核损伤区域（豆状核/丘脑）和病因学,Tay-Sachs病(神经节苷脂沉积症）克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)Leigh病Wilson氏病Keams-Sayre综合征（线粒体脑肌病的一种）,常见病因慢性肝病/肝硬化,慢性肝病/肝硬化锰蓄积 原因是正常情况下，锰在肝脏与胆红素形成络合物，由胆汁排入肠道。肝硬化时，由于门脉系统分流(PSS)或肝功能障碍，使肝脏清除锰的能力降低

6、，长期蓄积，脑锰含量苍白球、黑质对称性T1WI高信号，T2信号正常。,Mn2+第三轨道上有5个不成对电子，它可导致较大的磁矩，能明显缩短T1驰豫时间，T1信号，对T2信号无明显影响。,男性，42岁；乙肝后肝硬化并肝性脑病a.苍白球T1WI对称性高信号b.T2WI 信号正常C.肝脏弥漫性血管纹理紊乱及低信号硬化小结节，脾大,本组肝硬化病例中76.9 的病人出现苍白球T1WI高信号,黑质 垂体前叶 额叶白质,CT平扫，苍白球密度正常,肝移植成功后信号可恢复正常（6个月1年）,肝性脑病人波谱Cho、mI峰降低和的Glx峰升高。,mI,健康成人枕叶波谱,常见病因职业性锰暴露,职业性锰接触冶炼工、焊工,

7、经呼吸道过量摄入锰烟尘可导致体内锰负荷增加，甚至中毒。锰可借助铁代谢转运蛋白体系通过血-脑屏障进入脑，但排出极慢，过量的锰可在脑蓄积。,37岁，男性锰暴露工人 A.T1WI像示双侧苍白球对称性高信号 B.T2WI像信号正常 C.冠状位双侧苍白球对称性T1WI高信号,54岁，男性，慢性锰中毒工人 A.T1WI像示双侧苍白球对称性高信号消失 B.T2WI像信号正常 C.冠状位双侧苍白球未见T1WI高信号,脱离锰作业环境或临床治疗后1年，T1WI高信号可消失,锰暴露工人NAA、Cho、Cr、mI峰无明显变化；,锰中毒工人NAA峰高可有降低，NAA/Cr比值下降,常见病因肝豆状核变性,肝豆状核变性又称

8、为wilsons 病，是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病，引起肝脏、脑组织变性，临床主要表现进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神症状、肝硬化、角膜色素环。影像表现：包括CT、MR、超声检查，发现基底节区以及丘脑、脑干神经核团的变性，检查发现肝硬化。,肝豆状核变性,CT平扫 豆状核对称性低密度影,肝豆状核变性,CT平扫 尾状核、壳核对称低密度,肝豆状核变性,T2WI、FLAIR 尾状核、壳核对称性高信号,肝豆状核变性MRI信号变化,病变早期铜在脑血管周围异常沉积,引起局部缺血,水肿,导致神经细胞变性、神经纤维脱髓鞘,胶质细胞增生,甚至坏死、囊变T2高信号，T1低信号；晚期 铜在脑组织

9、中聚集,铜的顺磁性超过了水肿及胶质增生所致的T2WI高信号而产生T2WI低信号；T1高信号-锰蓄积临床合理治疗后，MRI异常信号可减小或消失。,治疗前 治疗后,肝硬化后，合并锰蓄积T1高信号,常见病例 一氧化碳中毒,CO中毒 为生产和生活中较常见的窒息性中毒。主要病理改变脑缺氧后引起脑细胞内水肿，脑血液循环障碍,缺血性坏死、软化或广泛的脱髓鞘病变。一部分急性CO 中毒意识障碍恢复后,经约260 d 的“假愈期”,又出现精神及意识障碍，以及神经系统损害迟发性脑病。影像学表现：以大脑皮层下白质与苍白球受累最常见,海马结构与小脑病变较轻，CT呈低密度，MRI对称性T2高信号，T1低信号。,一氧化碳中

10、毒,尾状核、豆状核FLAIR高信号,CO中毒,两侧大脑皮质FLAIR广泛高信号,CO中毒迟发性脑病,大脑白质受累为主,CO中毒迟发性脑病,苍白球见坏死灶，DWI无弥散受限，MRA（-）,有机磷农药中毒,急性有机磷农药中毒是我国农村中最常见的急性中毒,有机磷为一种神经毒物，可引起急性中毒性脑病,出现脑水肿的病理改变；影像学表现为双侧基底节、双侧大脑皮层广泛的低密度或长T1长T2信号,多为对称性。,有机磷农药中毒,两侧外囊区、枕叶对称性高信号,霉变甘蔗中毒,本病是因食入变质甘蔗引起中枢神经系统损害的中毒性疾病。变质甘蔗中的节菱孢霉菌产生的嗜神经毒素(3硝基丙酸)选择性损害基底节与脑皮质。CT 显示

11、两侧基底节区出现低密度灶，MRI苍白球、壳核、尾状核对称性T2高信号，严重者脑皮质受累。,霉变甘蔗中毒,双侧壳核对称性T1低信号，T2高信号,甲醇中毒,常见于饮用假酒后导致的甲醇中毒性脑病，主要表现为双侧壳核的变性、坏死、出血或伴皮质下的脑损伤。,酒精中毒昏迷,双侧尾状核、壳核及大脑皮质对称性T2高信号，DWI高信号,H2S中毒,两侧丘脑、大脑白质弥漫对称性高信号,基底节病毒性脑炎,病毒选择性亲嗜基底节而不累及其他部位灰质，原因尚不明。常见EB 病毒，乙脑病毒、巨细胞病毒、水痘-带状疱疹病毒、柯萨奇病毒等。病理改变 包括脑细胞毒性水肿和血管源性水肿，继而变性、坏死及脱髓鞘。影像学表现，双侧基底

12、节核团对称性T2高信号，边缘模糊；CT呈低密度。,基底节病毒性脑炎,双侧豆状核、尾状核对称性T2高信号，T1低信号，边缘模糊，幼儿多见。,基底节病毒性脑炎,双侧豆状核、尾状核对称性T2高信号，T1低信号，边缘模糊,基底节病毒性脑炎,脑炎恢复期双侧壳核对称性脑软化灶,基底动脉尖综合征,基底动脉尖部是指以基底动脉顶端为中心的2cm直径；各种原因该区域动脉闭塞所致中脑、丘脑、枕叶、小脑和颞叶内侧梗死即构成TOBS。,基底动脉尖综合征,基底动脉栓塞,ercheron动脉栓塞 起源于一侧大脑后动脉P1段或基底动脉顶端的丘脑穿通动脉出现狭窄或闭塞，就会导致双侧丘脑梗死。,脑静脉血栓形成,因怀孕或产后高凝状

13、态、血管炎、颅内或多系统感染致静脉血栓形成。,心搏骤停复苏后,心搏骤停后缺血缺氧，病理改变为脑水肿、出血和坏死。,两侧壳核、尾状核、右侧外囊、枕叶高信号,心肺复苏后,2d,23d,低氧血症,脑桥中央髓鞘溶解症,多见于快速纠正低钠血症，也可见酗酒者。MRI往往在临床表现1-2周后才显示病变，2-3周后最清楚。,Hallervorden-Spatz综合征(苍白球黑质变性）,本病是常染色体隐性遗传病，基因突变导致泛酸的代谢缺陷，影响能量代谢和细胞膜的稳定，病理改变可见苍白球和黑质网状带呈铁锈色，神经元脱失，有大量铁颗粒沉积于神经元和胶质细胞内。MRI基底节(特别是苍白球)有短T2异常信号，表示铁的沉

14、积。T2低信号影像的中央区有高信号影，相当于神经组织的空泡形成，称为“虎眼征”.,苍白球黑质变性,T2低信号影像的中央区有高信号影，称为“虎眼征”,苍白球黑质变性,T2低信号影像的中央区有高信号影，称为“虎眼征”,甲状腺机能减退症,甲旁减是由于甲状旁腺激素(PTH)分泌减少或效应不足钙磷代谢紊乱。血钙降低、钙质在脑内异常沉积，最先见于基底节，其次小脑齿状核和丘脑，甲旁减致脑内钙化的病理机制尚不清楚。,Fahr病（特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症）,1930年Fahr首次报告1例，是以双侧基底节对称性钙质沉着为病理学特征的一组疾病，常有家族遗传。临床表现为 进行性痴呆、锥体外系症状和癫痫发作。,W

15、ernicke病,该病为维生素Bl缺乏引起的代谢性脑病。多见于长期呕吐、营养不良、慢性酒精中毒（酗酒）的病人，婴儿发病主要在盛产稻米的农村，以纯母乳或添加米饭喂养。,Wernicke病维生素B1缺乏症,典型部位中脑导水管周围、丘脑内侧部,线粒体脑肌病Leigh病,Leigh病又称亚急性坏死性脑脊髓病，是线粒体脑肌病的一种，是一种婴儿或儿童期进行性神经变性疾病，影像学检查见以壳核为著的双侧基底节及或脑干对称长T1长T2病变，血或脑脊液乳酸水平升高可诊断。,线粒体脑肌病,MRS见倒置Lac峰（TE144ms),MRS见倒置Lac峰（TE144ms),线粒体脑肌病（非基底节区损害）,克雅氏病（CJD

16、）,朊病毒致可传播的致命性神经变性疾病，变异CJD（疯牛病）。典型表现为丘脑曲棍球征。,Huntington病,遗传性慢性舞蹈病，为典型的基底节的退行性疾病。影像学所见为弥漫性皮层萎缩、尾状核、壳核萎缩(侧脑室前角扩大)。,神经纤维瘤病I型,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病。侵犯苍白球多为斑痣性错构瘤病的一种。,结节性硬化,癫痫、智力障碍、皮脂腺瘤三联征，室管膜下广泛分布钙化结节。,24岁，男性 原发双侧丘脑胶质瘤,55岁，男性，中枢神经淋巴瘤,DGMN病因诊断要点,DGMN的病因诊断仅凭影像学检查结果难以定性，需结合患者病史、临床表现及其他实验室检查。通常对称性灰质核团完全形态的信号异常多出现在全身系统疾病或代谢性疾病中，而略不对称、局灶性、不连续的病灶提示感染或肿瘤可能性大。急性病因多为中毒、代谢障碍、缺氧、血管性及感染性因素；慢性病因为遗传变性、代谢障碍、中毒及肿瘤。不同的疾病常常易损坏基底节区不同的核团，所以病变部位对病因的诊断有一定的参考价值。,谢谢！请各位专家、同仁指正、补充！,