1、肾内科诊疗规范最新版临床诊疗规范肾内科部分编写委员会名单主编: 汤显湖副主编:严文华林金称编写人员: 王建雄刘勋华操凤王润秀李小生雷向宏尹伟英张凤霞王岚枫王 健肾内科常见疾病诊疗规范分目录第一节 慢性肾衰竭 ,2第二节 慢性肾炎综合征 ,3第三节 肾病综合症 ,5第四节 IgA 肾病 ,7第五节 狼疮性肾炎 ,9第六节 高血压肾损害 ,12第七节 糖尿病肾病 ,13第八节 尿路感染 ,15第九节 急性肾衰竭 ,16第十节 尿路结石 ,181第一节 慢性肾衰竭一、【临床表现】在CRF 的不同阶段,其临床表现也各不相同。 在CRF 的代偿期和失代偿早期,病人可以无任何症状,或仅有乏力、腰酸、夜尿增
2、多等轻度不适;少数病人可有食欲减退、代谢性酸中毒及轻度贫血。 CRF 中期以后,上述症状更趋明显。在尿毒症期,可出现急性心衰、严重高钾血症、消化道出血、中枢神经系统障碍等严重并发症,甚至有生命危险。( 一 ) 、水、电解质代谢紊乱 慢性肾衰时,酸碱平衡失调和各种电解质代谢紊乱相当常见。1. 代谢性酸中毒2. 水钠代谢紊乱:主要表现为水钠潴留,或低血容量和低钠血症。3. 钾代谢紊乱:易于出现高钾血症; 有时由于钾摄入不足、 胃肠道丢失过多、应用排钾利尿剂等因素,也可出现低钾血症。4. 钙磷代谢紊乱:在肾衰的中、晚期( GFR20ml/min)时出现高磷血症、低钙血症。低钙血症、高磷血症、继发性甲
3、状旁腺功能亢进(简称甲旁亢)和肾性骨营养不良。5. 镁代谢紊乱:当 GFR20ml/min 时,常有轻度高镁血症。低镁血症也偶可出现。( 二 ) 、蛋白质、糖类、脂肪和维生素的代谢紊乱 ( 三 ) 、心血管系统表现心血管病变是 CKD患者患者的主要并发症之一和最常见的死因。 主要有高血压和左心室肥厚、心力衰竭、尿毒症性心肌病、心包积液、心包炎、血管钙化和动脉粥样硬化等,血管钙化。( 四 ) 、呼吸系统症状 气短、气促,严重酸中毒可致呼吸深长。体液过多、心功能不全可引起肺水肿或胸腔积液、“尿毒症肺水肿”。( 五 ) 、胃肠道症状 主要表现有食欲不振、恶心、呕吐、口腔有尿味。消化道出血也较常见。(
4、 六 ) 、血液系统表现 主要表现为肾性贫血和出血倾向。(七)、神经肌肉系统症状 早期症状可有失眠、 注意力不集中、 记忆力减退等。尿毒症时可有反应淡漠、 谵妄、惊厥、幻觉、昏迷、精神异常等。 周围神经病变。( 八 ) 、内分泌功能紊乱 主要表现肾脏分泌 1,25(OH)2 维生素 D3、红细胞生成素不足和肾内肾素血管紧张素 II 过多;( 九 ) 、骨骼病变 肾性骨营养不良(即肾性骨病)相当常见,包括纤维囊性骨炎(高周转性骨病)、骨生成不良( adynamic bone disease )、骨软化症(低周转性骨病)及骨质疏松症。二、【诊断要点】(一)、诊断要点:1. 慢性肾脏病史超过 3 个
5、月。所谓慢性肾脏病,是指各种原因引起的慢性肾脏结构和功能障碍,包括病理损伤、血液或尿液成分异常及影像学检查异常。2. 不明原因的或单纯的 GFR 下降 60ml/min(老年人 GFR50ml/min)超过 3 个月。3. 在GFR 下降过程中出现与肾衰竭相关的各种代谢紊乱和临床症状。三、【治疗方案与原则】2(一)、延缓或逆转早中期慢性肾衰进展的对策1. 坚持病因治疗:如对高血压病、糖尿病肾病、肾小球肾炎等坚持长期合理治疗。2. 避免或消除 CRF 急剧恶化的危险因素:肾脏基础疾病的复发或急性加重、严重高血压未能控制、 急性血容量不足、 肾脏局部血供急剧减少、 重症感染、组织创伤、尿路梗阻等、
6、其它器官功能衰竭(如严重心衰、严重肝衰竭)、肾毒性药物的使用不当等。3. 阻断或抑制肾单位损害渐进性发展的各种途径,保护健存肾单位。(1) 严格控制高血压:(2) 严格控制血糖 :(3) 控制蛋白尿(4) 饮食治疗 : 应用低蛋白、 低磷饮食, 单用或加用必需氨基酸或 - 酮酸(EAA/KA),(5) 其它:积极纠正贫血、应用他汀类降脂药(二)、早中期慢性肾衰的治疗措施1. CRF 的营养治疗2. 纠正酸中毒和水、电解质紊乱3. 高血压的治疗4. 贫血的治疗:应用重组人红细胞生成素 (rHuEPO)治疗。一般开始用量为每周 50100U/kg,分 23 次注射 ( 或2000-3000U/ 次
7、,每周 2-3 次 ) ,对透析前 CRF 来说,直至 Hb 上升至 110-120g/L ,在维持达标的前提下, 每个月调整用量次, 适当减少 EPO的用量。在应用 rHuEPO 时,应同时重视补充铁剂。5. 低钙血症、高磷血症和肾性骨病的治疗当GFR7mg/dl )或血清 Ca、P 乘积 50(mg2/dl2) 者,则应暂停应用钙剂, 此时可短期服用磷结合剂,待 Ca、P 乘积 50(mg2/dl2) 时,再服用钙剂。对明显低钙血症患者 , 可口服1,25(OH)2D3(钙三醇), 0.25 g/d ,连服 24 周;6. 防治感染:7. 高脂血症的治疗:透析前慢性肾衰患者与一般高血脂者治
8、疗原则相同,应积极治疗。 但对维持透析患者, 高脂血症的标准宜放宽, 如血胆固醇水平保持在 250-300 mg/dl ,血甘油三酯水平保持在 150-200 mg/dl 为好。8. 口服吸附疗法和导泻疗法:(三)、尿毒症的替代治疗1. 血液透析2. 腹膜透析3. 肾移植第二节 慢性肾炎综合征一、【临床表现】慢性肾炎可发生于任何年龄, 但以青、中年男性为主。 起病方式和临床表现多样。多数起病隐袭、 缓慢,以血尿、蛋白尿、高血压、水肿为其基本临床表现,3可有不同程度肾功能减退,病情迁延、反复,渐进性发展为慢性肾衰竭。(一)、临床起病特点1. 隐匿起病:有的患者可无明显临床症状。 偶有轻度浮肿,
9、血压可正常或轻度升高。多通过体检发现此病。2. 慢性起病:患者可有乏力、疲倦、腰痛、纳差;眼睑和(或)下肢水肿,伴有不同程度的血尿或蛋白尿, 部分患者可表现为肾病性大量蛋白尿。 也有病人以高血压为突出表现, 伴有肾功能正常或不同程度受损 (内生肌酐清除率下降或轻度氮质血症)。3. 急性起病:部分患者因劳累、感染、血压增高、水与电解质紊乱使病情呈急性发作,或用肾毒性药物后病情急骤恶化, 经及时去除诱因和适当治疗后病情可一定程度缓解。( 二) 、实验室与影像学检查实验室检查有尿检异常, 尿蛋白常在 1 3gd,尿沉渣镜检为肾小球源性血尿,可见管型。( 三) 、肾脏病理慢性肾炎肾活检可表现为各种病理
10、类型的肾小球疾病, 病理检查对于指导治疗和估计预后具有重要价值。 我国的常见慢性肾炎的类型有系膜增生性肾小球肾炎(包括 IgA 肾病和非 IgA 系膜增生性肾小球肾炎)、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病及系膜毛细血管性肾小球肾炎等。 病变后期,均可转化为硬化性肾小球肾炎。不同类型病理变化本身的特点可部分消失。二、【诊断要点】凡有尿检异常(血尿、蛋白尿、管型尿)、水肿及高血压病史,病程迁延,无论有无肾功能损害均应考虑此病,肾活检病理检查可确诊并有利于指导治疗。同时注意除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎。鉴别诊断:1. 无症状性血尿或(和)蛋白尿;2. 感染后急性肾小球肾炎3. 原发性高血压肾损
11、害;4. 继发性肾小球肾炎 如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎等;5. 遗传性肾炎( Alport 综合征)三、【治疗方案及原则】慢性肾炎早期应该针对其病理类型给予相应的治疗, 抑制免疫介导炎症、 抑制细胞增殖、 减轻肾脏硬化。 并应以防止或延缓肾功能进行性恶化、 改善或缓解临床症状以及防治合并症为主要目的。可采用下列综合治疗措施:(一)、积极控制高血压1. 治疗原则:(1) 力争达到目标值:如尿蛋白 3.5g/d );低白蛋白血症(血浆白蛋白 3.5g/d )2. 低白蛋白血症(血浆白蛋白 1g/d 的患者,不管血压是否增高,首选 ACEI 或/ 和ARB。要避免血压降得过低、影响脏器供血。3、如果
12、使用最大耐受剂量的 ACEI 和ARB,尿蛋白仍 1g/d ,宜加用糖皮质激素治疗,可给予泼尼松 0.6 1.0mg/(kg d) ,4-8 周后酌情减量,总疗程 6-12 月。4、激素反应不佳或有禁忌证,可应用免疫抑制剂治疗。另外,激素和其它免疫抑制剂的应用, 除了考虑尿蛋白量以外, 还要考虑肾活检病理改变。 明显的炎细胞浸润、系膜细胞增殖、 细胞性新月体形成, 是应用激素和其它免疫抑制剂的适应症。5、大量蛋白尿的治疗对于临床表现为大量蛋白尿,病理表现为肾小球系膜细胞增殖、球囊粘连、间质炎细胞浸润明显的 IgA 肾病患者,需要肾上腺皮质激素和其它免疫抑制剂、ACEI、ARB 以及抗血小板聚集
13、、抗凝、促纤溶的综合治疗。对于临床表现为肾病综合征、 病理表现为轻微病变或微小病变的 IgA 肾病患者,按微小病变肾病综合征处理。6、高血压的治疗对于 IgA 肾病合并高血压的病人, 排除肾动脉狭窄和严重肾功能衰竭后, 首选 ACEI 或/ 和ARB。如果降压效果不好,可以加用长效的钙离子拮抗剂、利尿剂和 、 受体阻滞剂。7、肾功能急剧恶化的治疗对于 IgA 肾病合并肾功能急剧恶化的病人,宜首先明确肾功能不全的原因,针对原因进行治疗。合并脱水、感染、肾毒性药物所致的,补充容量、抗感染、停用可疑药物。合并恶性高血压的,积极控制血压。对于临床表现明显血尿、蛋白尿、肾功能急剧恶化, 病理表现为明显的
14、肾小球系膜细胞增殖、 毛细血管袢坏死、细胞或纤维细胞新月体形成、弥漫性间质炎细胞浸润的 IgA 肾病患者,在没有严重感染、活动性消化道溃疡出血等禁忌证的前提下, 可给予甲泼尼龙冲击治疗,即静脉滴入甲泼尼龙 0.5-1.0g/d ,连续 3 日。随后给与常规剂量的肾上腺皮质激素和其他免疫抑制剂治疗。 同时根据血压和肾功能的改变, 给予降压治疗和抗血小板聚集、抗凝、促纤溶治疗。8、终末期 IgA 肾病的治疗对于肾脏已缩小、绝大多数肾小球已球性硬化、血肌酐 442mol/L 的 IgA 肾病患者,给予慢性肾衰一体化治疗, 做好肾脏替代治疗前的准备。 重点是低蛋白饮食减轻肾脏的负担, 同时给予足够的热
15、卡和适当的必需氨基酸; 尽可能将血8压控制在 130/80mmHg以内;纠正贫血和代谢性酸中毒、钙磷代谢紊乱,防治继发性甲状旁腺功能亢进。第五节 狼疮性肾炎一、【临床表现】SLE 多见于生育期女性,男女比例为 179.5 。SLE 是全身性疾病,在肾脏受累的同时,常常伴有肾外其他脏器的损害,病程常常迁延。(一)、肾脏表现LN 的临床表现差异很大, 可为无症状蛋白尿和 / 或血尿、高血压,也可表现为肾病综合征、 急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。 少数患者还出现肾小管功能障碍,表现为肾小管性酸中毒、 钾代谢紊乱。 15%50% 的LN 患者存在高血压,伴有肾功能损伤,严重者表现为少尿、高血压、
16、肾功能进行性减退。(二)、肾外表现1. 全身症状:活动期患者多有全身症状,包括发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦;2. 皮肤与黏膜:面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等;3. 肌肉关节:肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等;4. 浆膜炎:胸膜炎、心包炎;5. 血液系统:溶血性贫血、白细胞和 / 或血小板减少,淋巴结炎;6. 神经系统:持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等;7. 其它:累及心血管(心肌损害、心律失常、心绞痛、疣状心内膜炎-Libman-Sack 心内膜炎等)、肺(间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高压
17、等)、消化系统(食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等);出现口干、眼干、视网膜血管炎;反复流产、血栓形成。8. 辅助检查:(1). 抗核抗体( ANA)是 SLE 的特征性抗体,阳性率高达 98%;抗 dsDNA 抗体阳性率为 40%90%,高滴度抗 dsDNA 抗体是 SLE 活动的标志;抗 Sm 抗体阳性率为 20%76%,对 SLE诊断也具有较高特异性。(2). 低补体血症, C3 和C4 同等程度下降, 或C4 下降更显著; 其它自身抗体阳性(如抗 SSA 抗体、抗SSB 抗体、抗组蛋白抗体、 抗磷脂抗体、抗红细胞抗体、抗淋巴细胞抗体等),同时伴有球蛋白升高、 C 反应蛋白升高、血沉增快等。二、【诊断要点】育龄期女性患者,临床上出现多系统损害,包括皮肤黏膜、肌肉关节、浆膜炎、肾脏、血液系统、神经系统等,并出现自身抗体异常,应高度考虑 SLE。(一)、诊断标准 LN 是 SLE
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