心瓣膜病.docx

1、心瓣膜病心瓣膜病心瓣膜病（valvular vitium of the heart）是指急性风湿性心脏病后所遗留下来的瓣膜病理性损害。简介 心瓣膜病（valvular vitium of the heart）是指急性风湿性心脏病后所遗留下来的瓣膜病理性损害。至少两年后，二尖瓣最易受累，其次是主动脉瓣、三尖瓣、肺动脉瓣罕见。可以是单独一个瓣膜受累，也可以累及几个瓣膜，单纯的主动脉病变较少见。 瓣膜关闭不全（valvular insufficiency）是指心瓣膜关闭时不能完全闭合，使一部分血流返流。瓣膜关闭不全是由于瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短，或由于瓣膜破裂和穿孔，亦可因腱索增粗、缩短和与瓣膜粘

2、连而引起。 瓣膜口狭窄（valvular stenosis）是指瓣膜口在开放时不能充分张开，造成血流通过障碍。主要由于瓣膜炎症修复过程中相邻瓣膜之间（近瓣联合处）互相粘连、瓣膜纤维性增厚、弹性减弱或丧失、瓣膜环硬化和缩窄等引起。 心瓣膜病早期，由于心肌代偿肥大，收缩力增强，可克服瓣膜病带来的血流异常。一般不出现明显血液循环障碍的症状，此期称为代偿期。后来，瓣膜病逐渐加重，最后出现心功能不全，发生全身血液循环障碍，称为失代偿期，此时心脏发生肌原性扩张，心腔扩大，肉柱扁平，心尖变钝，心肌收缩力降低。 病因心脏瓣膜病的病因有先天性及后天性两类。 先天性：即出生时已发现瓣膜病变，如部分病人主动脉瓣只有

3、两叶，比正常少了一叶，病变的主动脉瓣开放不全，影响血液流通。 后天性：大致有感染、退化及其它疾病引发。 A.感染：细菌通过血液到达心脏内部并侵犯瓣膜。使用静脉注射的吸毒者以及瓣膜原先已有问题者（较厚或钙化）容易发生。 B.退化：随年龄渐长，瓣膜会逐渐退化，以主动脉瓣最常见。 C.其它：主要指风湿性心脏病。由于链球菌感染，继而引发免疫反应而破坏心脏瓣膜。 心脏瓣膜的结构改变大致分两种狭窄和关闭不全。狭窄指瓣膜张开的幅度不够，造成进入下一个心腔的血液减少；关闭不全指瓣膜关的不严，造成部分血液返流。 两种情况都使心脏负担加重，逐渐导致心力衰竭发生。发生心脏瓣膜病时，由于心脏泵血减少、回心血量不足，心

4、脏以外的其它器官血液供应不足，代谢废物堆积，功能也受到影响。 心瓣膜病的治疗目前治疗心脏瓣膜病的外科手术治疗主要分二种方法：1）瓣膜成形术，即对损害的瓣膜进行修理；2）瓣膜置换术，用人工机械瓣或生物瓣进行替换。 瓣膜成形术通常用于病变轻微的二尖瓣或三尖瓣，而对于严重的心脏瓣膜病变，特别是风湿性心脏瓣膜病，多选择瓣膜置换术。瓣膜成形术的主要方法如Key氏成形、DeVega成形以及利用C型环成形等方式；瓣膜置换系采用人工瓣对人心脏瓣膜进行置换，如机械瓣、生物瓣等，机械瓣寿命长，但需要终生服药抗凝，容易产生并发症，而生物瓣不需终生抗凝，却寿命短，还有利用生物工程技术研制的组织工程瓣，目前尚未应用于临

5、床。 二尖瓣病变二尖瓣狭窄绝大多数为风湿性心内膜炎所致，少数为先天性畸形和左房内肿瘤、赘生物或血栓等非瓣膜组织阻塞二尖瓣孔所造成。 风湿性二尖瓣狭窄 约占风湿性心瓣膜病的半数，患者年龄以2040岁为最常见，女性发病率较高,约2倍于男性。 病理解剖及病理生理。自风湿性心内膜炎起至形成二尖瓣狭窄的时间约需 2年。一般根据其病变严重度的不同，分为三种病理类型：隔膜型，前后叶的边缘呈纤维增厚、粘连，偶有钙化，使瓣孔狭窄，瓣膜本身病变较轻，活动一般不受限制；隔膜漏斗型，瓣膜本身病变较严重，同时腱索亦发生粘连、缩短，使瓣膜边缘约1cm的组织受到牵拉,形成漏斗状，前瓣的大部分仍可活动，但受到一定限制；漏斗型

6、，瓣膜本身有严重纤维化，腱索乳头肌异常缩短，使瓣膜僵硬，呈漏斗状狭窄。 二尖瓣狭窄时引起的血液动力学改变与狭窄的严重度明显相关。临床上一般按狭窄瓣孔长径的大小划分狭窄的程度为轻度（1.2cm）、中度(0.81.2cm)及重度（0.11秒）并有切迹或振幅增高。中度以上狭窄者多有右心室肥大或伴劳损。病变较重或年龄较大者有心房颤动，亦可伴有其他心律失常。 超声心动图：M型超声心动图示二尖瓣曲线舒张期E峰下降缓慢,F点消失而呈一平线，即城垛样改变；后瓣舒张期与前叶呈同向活动；左房增大，右室增大等表现。两维超声示前后瓣尖部粘连，呈同向活动，开口幅度明显变小（正常23cm）,前瓣体部舒张期向左室膨出,呈气

7、球样改变。超声多普勒检查不仅可由二尖瓣口左室侧测到有舒张期湍流，而且可由频移大小推算血流流速及房室间的压力阶差等参数。 鉴别诊断。本病诊断不难，但需与其他原因引起的二尖瓣口阻塞者，如先天性二尖瓣狭窄、左房粘液瘤，以及各种原因（如中型以上的室间隔缺损、动脉导管未闭、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全）引起的“相对性”二尖瓣狭窄相鉴别，但后者杂音持续时间短，无二尖瓣拍击音，应用降压药物后杂音响度减轻，用升压药物后则增强等可资鉴别。 并发症。主要为心房颤动，充血性心力衰竭，肺部感染、栓塞，感染性心内膜炎，喉返神经受扩张肺动脉的压迫引起的麻痹性声音嘶哑，食管因左房扩大的压迫而引起的吞咽困难。 预后。取决

8、于狭窄瓣孔及心脏增大的程度、并发症的有无和手术治疗的可能性等因素。轻度狭窄，无症状、无并发症者预后佳，一般可保持轻中度劳动力达20年以上；中度以上狭窄，有症状及心脏增大者，约40%可存活20年；能手术治疗者则预后较佳。 防治。轻度狭窄无症状者,一般无需特殊治疗,但应避免过重的体力活动及预防风湿活动复发；中度以上狭窄及有症状者，应根据其心脏失代偿的程度给予相应的处理。但本病的根本治疗在于解除瓣孔的狭窄，以降低左房左室间的压力阶差，使恢复正常或接近正常的心脏功能。故应适时考虑进行手术扩张。手术指征为：病变为隔膜型者，隔膜漏斗型亦可考虑；年龄为2045岁；心功能以级者为宜，级功能亦可考虑；合并妊娠者

9、，以第56个月手术为宜；若合并风湿活动、感染性心内膜炎等并发症,则于控制3个月后手术为妥。解除瓣孔狭窄可采用外科手术或介入性导管扩张法。 对漏斗型或伴有二尖瓣关闭不全者，则应考虑作瓣环成形术或人造瓣膜替换术。详细见二尖瓣狭窄。 先天性二尖瓣狭窄 其病理改变主要为瓣膜增厚、交界融合，腱索乳头肌增厚、缩短等，从而造成瓣孔狭窄，亦可为左心房瓣上环的形成、二尖瓣降落伞状畸形、单乳头肌综合征、异常二尖瓣连拱等造成瓣孔阻塞。先天性二尖瓣狭窄单纯存在者少见，多与房间隔缺损合并存在而形成卢滕巴赫氏综合征。此外，亦可与动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉瓣狭窄等并存。先天性二尖瓣狭窄或阻塞者多为儿童期前病例，患儿发

10、育差、面色苍白、易疲劳、气急、反复发作肺部感染、昏厥、肺水肿。体征及实验室检查与后天性二尖瓣狭窄者类似。手术治疗为替换人造瓣膜。 左房粘液瘤所致的二尖瓣孔阻塞 左房粘液瘤是心脏肿瘤中最常见的一种,多见于女性,粘液瘤大多发源于左侧房间隔近卵圆窝处，少数可发源于右心房、左心室或右心室，常有蒂与瘤体连接。患者的瓣膜及心脏无其他病损；但由于瘤体在舒张期下垂而阻塞二尖瓣孔，使左房流注左室的血液受阻，引起与二尖瓣狭窄相仿的症状与体征，除易被误诊为二尖瓣狭窄外，亦可被误诊为感染性心内膜炎、风湿活动或心肌炎。其与二尖瓣狭窄的鉴别要点为： 无风湿热病史； 起病突然，症状往往较体征及X射线检查所见者为显著; 症状

11、和体征为间歇性,卧位时可变为不明显或消失； 多无心房颤动; 超声心动图检查显示在二尖瓣后方，于收缩期及舒张期均有一棉絮状光圈的回声波，可资确诊。详细见 二尖瓣关闭不全二尖瓣的瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌、心房及心室游离壁等6个解剖装置的相互协同作用是保证二尖瓣正常功能的重要因素，其中任何一个发生功能障碍均可引起二尖瓣关闭不全。二尖瓣关闭不全的病因很多，但以风湿性者为最常见，其他为退行性变、感染性心内膜炎、乳头肌功能不全、心脏外伤、原发性心肌病及先天性瓣膜畸形所致者。 风湿性二尖瓣关闭不全 上海地区统计的一组13032例风心病中，单纯性二尖瓣关闭不全者占3.8%,关闭不全伴狭窄者占27%。 病理解剖

12、及病理生理。由于心内膜炎的反复发作，使瓣膜变硬、缩短或畸形，腱索粘连、融合、腱索和乳头肌增厚和缩短或与心内膜融合，致瓣膜不能正常关闭而造成关闭不全。 二尖瓣关闭不全时，左心室的部分?房容量增大，压力增高，而左心排血量减少。如果不伴二尖瓣狭窄或左心衰竭,则左房内过多的血液在舒张期仍可流注入左心室,而加大左室的负荷，使左室逐渐扩张及肥厚，最后可引起左心衰竭。由于左房、左室的扩张和压力增高，可引起肺瘀血及肺动脉压力增高，最后可引起右心肥大及衰竭。 临床表现及实验室检查。轻度关闭不全者多无明显症状；中度以上者因返流入左房的血量增多，心搏出量减少，可出现心悸、气急、倦怠、乏力，活动后症状加重。病变的后期

13、，可有肺水肿、咯血和右心衰竭的症状。本病出现症状多较二尖瓣狭窄者为晚及轻；但若伴有二尖瓣狭窄，则较早较重。 体征：主要为心尖部可听到因左室血液大量返流入左房所产生的全收缩期杂音，其音调高而粗糙，多呈吹风样，于呼气时增强，响度在级左右或以上。病变以前瓣为主者，第一心音减弱或不能闻及，且杂音可向左腋下及背部传导；以后瓣为主者则多向心底部传导。中度以上关闭不全者，因左室扩大较明显，可有第三心音及相对性二尖瓣狭窄的短暂舒张期杂音。多有S2分裂及P2亢进。如合并二尖瓣狭窄，则舒张期杂音多较长而响，且无第三心音。 X射线胸片。除与二尖瓣狭窄者相仿外，且左室、左房扩大较明显及左心耳明显突出。 心电图。电轴左

14、偏，左室肥大或伴劳损，心房颤动较多见。 超声心动图。 M型超声心动图示左室及左房增大较明显,左房后壁C凹深度4mm。两维示前后瓣叶于收缩期不能关闭。脉冲多普勒检查示左房内邻近二尖瓣口处，于收缩期有背离探头的返流血流的湍流阴影带的特征性表现。 鉴别诊断。根据体征及实验室检查所见，多可确诊。但需与非风湿性二尖瓣关闭不全及严重二尖瓣狭窄所致的相对性三尖瓣关闭不全鉴别。 并发症及预后。并发右心衰竭、心房颤动和动脉栓塞较二尖瓣狭窄者为少，但并发感染性心内膜炎则较多。本病患者虽早期多无症状，但症状一旦出现，则病情可迅速发展及恶化，预后差。能及时进行手术矫治者，预后较佳。 防治。基本与二尖瓣狭窄者类似。对中

15、度以上关闭不全者，若心脏功能在级以上，心脏增大的心胸比例5560%以上者,应考虑行二尖瓣成形术或人造瓣膜替换手术治疗。年龄大于45岁者应作冠状动脉造影，若有冠心病而有搭桥术指征者应同时进行手术治疗。心功能级、伴有重度肺高压者手术危险性较大，疗效亦较差。 先天性二尖瓣关闭不全 由于先天性腱索畸形、缩短或缺如，瓣叶过短、过长或有裂缺，瓣环扩大等畸形所造成。患者多为儿童病例，发育迟缓，多有心悸、气急、乏力、倦怠，反复呼吸道感染，最后出现心衰。体征及实验室检查与后天性二尖瓣关闭不全者类似。治疗为行二尖瓣成形术或人造瓣膜替换术。 二尖瓣脱垂综合征 指心脏收缩时，异常的二尖瓣叶向左房脱垂，大多数患者有收缩

16、中晚期喀喇音和(或)收缩晚期杂音，并伴有心电图改变者。本病可发生于任何年龄,以女性为多见。其病因诸多,主要为二尖瓣瓣膜粘液样变性、腱索过长或断裂、乳头肌功能不全或断裂等。脱垂程度轻者因无血液动力学改变,可无症状;若程度较重伴有中度以上的二尖瓣关闭不全，则可有瘀血及心排血量减低所引起的症状。严重者可有左心衰竭。可并发感染性心内膜炎、肺部感染或栓塞，而致病情迅速恶化。主要体征为心尖部有收缩中、晚期喀喇音，系脱垂入左房瓣膜抖动所产生者；收缩晚期杂音多为递增型，系瓣膜关闭不全所致。心电图在、aVF导联的T波倒置及ST段轻度压低。 M型超声心电图检查示前叶于收缩中、晚期向后移位的“吊床样”波形；两维可见

17、脱垂入左房的瓣膜图像。左室造影可协助确诊。在治疗上对有进行性二尖瓣关闭不全伴心衰者，须控制心衰，并及时考虑进行人造二尖瓣膜替换术。 乳头肌功能不全 病因很多，最常见的是冠心病或高血压心脏病所引起的心肌缺血，致使乳头肌损伤、坏死，进而纤维化伴功能不全,甚而引起断裂,造成二尖瓣关闭不全。自觉症状取决于引起乳头肌功能不全的基本病变及其所造成的二尖瓣关闭不全的严重度而不一。体征主要为心尖部有收缩期杂音，即缺血时乳头肌功能障碍，二尖瓣不能关闭而出现收缩期杂音，缺血改善或恢复后杂音则减弱或消失，杂音出现时间可由全收缩期变为收缩中期或晚期；第一心音多亢进，深吸气时可增强。心电图多有缺血型ST-T的改变。超声

18、心动图检查可资确诊。必要时可作左室造影。在处理上常以内科为主，即治疗基本病变及心衰，若内科治疗无效，则需考虑外科治疗，包括根据病情进行人造瓣膜替换、冠状动脉搭桥术及室壁瘤切除等手术。详细见二尖瓣关闭不全。 三尖瓣病变三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的15%。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损。详细见三尖瓣闭锁。 三尖瓣关闭不全三尖瓣关闭不全三尖瓣关闭不全（tricuspidinsufficiency）罕见于瓣叶本身受累，而多由肺动脉高压及三尖瓣扩张引起。由于先天性

19、或后天性因素致三尖瓣病变或三尖瓣环扩张，导致三尖瓣在收缩期不能完全关闭时称三尖瓣关闭不全。该病有功能性和器质性两种，前者多继发于导致右心室扩张的病变，发病率相当高，如原发性肺动脉高压、二尖瓣病变、肺动脉瓣或漏斗部狭窄、右心室心肌梗塞等。后者可为先天性异常如Ebstein畸形及共同房室通道，也可为后天性病变如风湿性炎症、冠状动脉病变致三尖瓣乳头肌功能不全、外伤及感染性心内膜炎等。该病预后视原发病因的性质和心力衰竭的严重度而定，原发性肺动脉高压症和慢性肺源性心脏病所致者预后常较二尖瓣病变或房间隔缺损所致者更差。内科治疗可缓解症状，外科手术可治愈。详细见三尖瓣关闭不全。 三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形

20、三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.51%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多，压力增高，其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房，部分仍经三尖瓣入右心室，因肺动脉狭窄，进入肺循环的血量减少，故回入左心房的动脉血量也少，此时再与自右心房分流来的静脉血混合，经二尖瓣而入左心室及体循环。详

21、细见三尖瓣下移畸形。 主动脉瓣病变瓣膜型主动脉瓣狭窄单纯性狭窄风湿性者少见。一般在儿童期或青年期出现者，几均为先天性瓣膜畸形；成年期后出现者多为钙化性主动脉瓣狭窄，亦可为先天性畸形或风湿性引起者。 病理解剖及病理生理。先天性者主动脉瓣可为单瓣或两叶性畸形，而造成不同程度的狭窄，成年多可伴有钙化；钙化性者瓣膜失去原始形态，呈拱顶状，其上散在有不规则钙化团块,瓣膜僵硬,瓣膜狭小；风湿性者瓣膜交界粘连、融合，使瓣孔放开受限而引起狭窄。 正常主动脉瓣孔约为3cm2，若狭窄6.67kPa(50mmHg)者，应考虑作人造主动脉瓣替换术；若伴有冠心病则需同时作主动脉冠状动脉搭桥术。 瓣上型主动脉瓣狭窄病变为

22、位于主动脉瓣窦上方的膜样、局限性或弥漫性狭窄。其临床表现与瓣膜型狭窄相仿，但心脏听诊无主动脉收缩早期喷射音；右上肢脉搏较强而有力，血压较左上肢为高，这是狭窄后的血液喷射定向于无名动脉所致。 X射线胸部检查无升主动脉狭窄后扩张，但可有主动脉窦扩张的表现。确诊需借助超声心动图、左心导管及逆行升主动脉造影。治疗原则为病变严重者需手术矫治狭窄部。 瓣下型主动脉瓣狭窄病变为位于左室出口处的主动脉根部的异常隔膜引起的狭窄，多累及二尖瓣前叶。常伴有PDA,临床表现与瓣膜型者相仿，但杂音位置较低，以心前区下部为最响,且无主动脉收缩早期喷射音。X射线胸部检查无升主动脉狭窄后扩张，无瓣膜钙化，而左室造影示主动脉瓣

23、下有恒定的充盈缺损等，可与瓣膜型狭窄鉴别。治疗为手术切除瓣下隔膜。 主动脉瓣关闭不全慢性主动脉瓣关闭不全以风湿性为最常见，且常伴有狭窄。此外，亦可因先天性瓣膜畸形引起或由于各种病因，如主动脉粥样硬化、马尔方氏综合征或梅毒性主动脉炎等引起升主动脉根部扩张所造成的相对性关闭不全。急性主动脉瓣关闭不全见于感染性心内膜炎、升主动脉夹层动脉瘤、胸部挫伤累及主动脉瓣，及粘液样变性瓣叶破裂等所引起者。 病理生理 主动脉内血液于舒张期回流入左室，使动脉的舒张压降低，左室容量增大而扩张；收缩期左室代偿性收缩增强使心搏量增大，以维持正常的心排血量。左室继发性肥厚,使氧耗量增加。动脉的舒张压降低,收缩压增高，脉压增

24、大，减少了冠状动脉的灌流及心肌的供血。久之，则发生左心衰竭。急性主动脉瓣关闭不全时，因左室突然负荷加大而扩张，室壁张力增加，可迅速导致左心衰。 临床表现及实验室检查 主要有以下几方面： 症状。急性者可很快出现症状，甚而可短时间内发生死亡。慢性者，若病变较轻可长期无症状；中度以上关闭不全者，除心悸、乏力外，有因舒张压过低致脑及心脏供血不是引起的头晕及心绞痛，脉压过大引起的头部转动感。严重者则出现左心衰竭。 体征。主要体征为胸骨左缘第三肋间有主动脉血液返流至左室所产生的舒张早期递减型泼水样杂音，可传至心尖部?取最清晰。脉压增大，有周围血管征，如口唇及指甲有毛细血管搏动，桡动脉可扪及水冲脉，股动脉可

25、听到枪击音（听诊器钟形胸件紧压在股动脉上，可闻及随脉搏出现的尖锐声音）及迪罗济埃氏征（听诊器钟形胸件在动脉上稍加压，可听到两个杂音）。这些表现与主动脉瓣关闭不全的程度呈正相关。 X射线胸片。升主动脉增宽、扭曲、延长,左室向左下伸长,整个心影呈靴形；左前斜位示左室影向后伸展,常遮盖或重叠于脊柱。 心电图。电轴左偏,左室肥大,可伴有左室劳损征。 超声心动图。 M型超声检查示左室及其流出道和主动脉根部内径增大，舒张期二尖瓣曲线有因主动脉返流血冲击所产生的细小高频振动。两维可见主动脉瓣关闭时不能合拢。超声多普勒检查示有主动脉瓣下的舒张期湍流。 选择性升主动脉造影。有大量造影剂经主动脉口返流入左室。 诊断 根据杂音及血压的改变，不难诊断。 并发症和预后 本病较易并发感染性心内膜炎、左心衰竭或猝死。轻症者可长期无明显症状,预后尚佳;重症者，舒张压低，冠状动脉血供减少，可较快发生心衰，预后较差。 治疗 若症状明显，特别是有心绞痛或心功能失代偿,脉压舒张压，心脏增大至心胸比例5560%者,应及时考虑作人造主动脉瓣替换术。 肺动脉瓣肺动脉瓣病变一类少见的心瓣膜病，器质性者多为先天性畸形，而后天性者则多为相对性肺动脉瓣关闭不全。肺动脉瓣狭窄见于先天性心血管病。关闭不全多为相对性者，见于任何病因伴发肺高压引起肺动脉根部扩张所致，其症状主要