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1、神经病学部分讲稿doc神经病学讲稿（部分） 短暂性脑缺血发作（TIA） TIA指短暂的、反复发作的脑部局部供血障碍，导致供血区域局限性神经功能缺失症状。一般在30分钟症状消失。可以反复发作。但传统的定义为24小时内症状完全消失， 病因：微栓塞；脑血管痉挛；血液动力学改变；脑盗血综合征、颈椎病等。临床表现 中老年人，男女 急性起病，5分钟达高峰，出现神经功能缺失症状或黒蒙 恢复快,70%的患者作颈内动脉剥离术、血管内支架成形术 2 预防性治疗 1）抗血小板聚集 2）抗凝 3）扩血管和扩容 4）中医中药 3 脑保护剂：频繁发作，影像学上有缺血灶，可予以钙离子拮抗剂如尼莫地平等，也可以选用脑合素等。

2、 4手术治疗。动脉支架、内膜切除。 预后： 不治疗1/3继续发作，1/3缓解，1/3发展为脑梗死。脑血栓形成 定义：由于脑动脉主干或皮层支动脉粥样硬化导致血管增厚，血管管腔狭窄或闭塞，形成血栓，引起其供血范围内的脑组织发生缺血、缺氧、软化，而产生相应的神经系统症状和体征。 一、病因： 动脉壁病变：最常见的是动脉粥样硬化，伴高血压，高血糖和高血脂加重动脉硬化，病变部位在500um以上的血管，见于动脉分叉处。 动脉炎，血液系统病变，动脉本身发育不良，药物性等 其它：难以找到确切的病因，可能与血管痉挛、蛋白C和蛋白S异常等有关。 二、病理 病理分期： 超早期：6h内，不明显，有细胞肿胀 急性期： 6

3、24小时：细胞因缺血而肿胀、变软 坏死期：24h48h：神经细胞消失，炎性细胞浸润 软化期： 3天3周：软化、坏死 恢复期：34周后：吞噬细胞吞噬，形成胶质斑痕和中风囊 三、临床表现 共同特点：发病年龄大，安静时起病，有TIA前驱症状，意识障碍轻或无，病情缓慢进展，1-2天达高峰。青年人以动脉炎多见，有原发疾病的病史，在疾病的过程中出现临床症状。 颈内动脉闭塞：症状差异大，可以不出现临床症状，也可以表现为一过性黑蒙，Horner征，对侧三偏征，优势半球有失语，非优势半球有体像障碍。 大脑中动脉：主干表现为双下肢均等的三偏征。 大脑前动脉：在前交通动脉前闭塞常常无症状 其后表现为对侧面舌瘫和下肢

4、瘫，小便储留，情感异常，额叶释放征。优势半球有运动性失语。皮层支闭塞表现为对侧下肢瘫、情感异常，额叶释放征；深穿支闭塞对侧面舌瘫及上肢轻瘫。 大脑后动脉：主干闭塞引起对侧同向偏盲（黄斑回避）。中脑起始处表现为垂直凝视麻痹，核间性眼肌麻痹等。优势半球有失读、命名性失语。 椎基底动脉：引起脑干梗死，出现眩晕、呕吐、四肢瘫、昏迷、高热等。 中脑支出现Weber综合征、Benedit综合征（同侧动眼神经麻痹，对侧的不自主运动，影响红核和动眼神经核） 桥脑支出现Millard-Gubler综合征，Foville综合征。 小脑动脉闭塞引起小脑症状。 小脑后下动脉闭塞引起延髓背外侧综合征：交叉性感觉障碍、前

5、庭症状、同侧Horner征、球麻痹症状、同侧小脑性共济失调。 辅助检查 1、神经影像学：CT 24小时后显示低密度影成楔形，大面积梗死有占位效应。 23周有模糊效应。小脑脑干显像差。MRI：几小时即显示长T1、长T2信号。功能磁共振在2小时即显示缺血。 2、腰穿：多正常，一般不作。 3、脑血管造影：可显示血栓部位、程度、侧支循环。 诊断 有脑血管病的危险因素，出现临床表现，结合影像学检查一般可以确诊。 有明显感染或炎性疾病的年轻人，应考虑有动脉炎的可能。 鉴别诊断 脑出血：活动中起病、进展快、CT可以确诊。 脑栓塞：病情进展快，有栓子来源，常引起大脑中动脉闭塞。 颅内占位病变：有时表现为脑血栓

6、症状，CT可以确诊。 治疗 急性期：超早期溶栓在6小时以内。个体化原则和整体化原则，防止并发症。 治疗方法：对症治疗 1、血压控制 2、抗感染 3、降颅压 4、防止深静脉血栓形成 5、控制血糖：9mmol/L 6、控制癫癎发作 脑保护剂：自由基清除剂等，动物实验有效，但临床疗效差。 抗凝治疗：对进展型卒中有效。 降纤治疗： 抗血小板聚集：发病48小时内应用。 中医中药： 外科治疗脑栓塞 是指身体其他部位的栓子随血液进入颅内，引起颅内动脉的闭塞，使其远端发生缺血坏死，出现相应的神经功能缺失的症状。以心源性栓子最为常见，其他有空气栓子、脂肪栓子、癌栓等。 病因1、心源性：栓子在心内膜和瓣膜产生，占

7、栓塞的大部分。任何原因导致慢性心房纤颤都可以发生脑栓塞，如风湿性心脏病、心肌梗塞；亚急性细菌性心内膜炎、心房粘液瘤、先天性心脏病等。2、非心源性：动脉壁斑块脱离、脂肪栓子、空气栓子、寄生虫等。3、部分病人原因不明。 病理生理：以颈内动脉系统多见，尤其是大脑中动脉多见。 椎基底动脉系统占10。1、引起相应动脉的供血障碍。2、引起广泛的脑血管痉挛。尤其是年轻人。 病理：1、栓子不与动脉粘连2、易向远端移行。3、常常为多发。4、以合并出血。 临床表现 年龄，不固定，以青壮年多见，突发起病，数秒和数分钟达高峰，症状体征取决于栓塞的血管部位。有不同程度的意识障碍，可以有癫癎发作。原发疾病表现。 辅助检查

8、 CT、MRI：24后表现为缺血改变，但常常合并出血。应注意。 CSF：根据栓子的性质不同有不同表现 ECG：作为常规检查。 脑血管造影：主动脉弓、大血管、颈 部动脉病变。 诊断与鉴别诊断 诊断：临床症状影像学检查有明确的 栓子来源 鉴别诊断 1、脑血栓形成 2、脑出血 3、癫癎。 治疗 1、脑部疾病：改善血液循环、减轻脑水肿、防止出血、神经保护剂等。溶栓治疗要慎重。合并心功能不全时要防止发生心功能衰竭。在栓塞形成2小时内可以使用强扩血管药物使栓子向远端移行。 2、原发病：根除栓子来源。预防新的心源性及动脉性栓子形成，采用抗凝治疗3、气栓：头低位，使用高压氧，注意癎性发作4、脂肪栓塞：使用血管

9、扩张剂，碳酸氢钠5、感染性：使用足量的抗生素。 预后 死亡率较脑血栓形成高，515，主要死因为脑水肿、脑疝、肺部感染及心力衰竭等。若功能迅速改善者，可能是脑血管痉挛解除或栓子向远端移行。 易反复发作。 预防：消除栓子来源。脑出血 定义：系指非外伤性脑实质内出血，由多种原因引起，发病率和死亡率均很高。 病因：高血压性脑出血是非创伤性颅内出血的主要原因高血压伴有小血管病变时，血压骤升导致血管 破裂。脑血管畸形、动脉瘤、血液病、抗凝治疗、溶栓治疗、动脉炎、出血性梗死等。 发病机制： 长期高血压使深穿支动脉发生微动脉瘤，微小动脉瘤或小阻力动脉透明样变性节段性破裂是脑出血的原因。血压骤然升高也是原因之一

10、。 临床症状可能与以下原因有关 1、血液进入脑组织，引起压迫、移位、软化和坏死。 2、对周围组织的压迫，引起灌注压降低。 3、直接破裂进入脑室。 4、引起脑疝。 病理 6070%发生于基底节，其次脑叶、脑干、小脑等。常见血管为豆纹动脉、基底动脉桥脑支、大脑后动脉的丘脑支等。 脑疝形成是引起脑出血的死亡原因。 临床表现 共同特点： 年龄，5060岁多见，常有高血压病史。男性多于女性，在活动中起病。出血前无先兆，可以有头痛、呕吐。病情进展快，数分钟-数小时达高峰。多有意识障碍、眼球活动障碍、肢体瘫痪、失语。重者很快进入昏迷。 辅助检查 1、 CT：首选，高密度影，可以显示边界、血肿的部位、大小、形

11、态以及是否破入脑室等。1周后血肿周围环行强化。 2、CSF：血性脑脊液，怀疑小脑出血者禁做腰穿。 3、血糖、血尿素氮升高 4、MRI 5、脑血管造影。 诊断与鉴别诊断 诊断：病史影像学检查。 鉴别诊断： 1、昏迷的全身疾病 2、颅内占位 3、其他脑血管病 治疗：急性期：卧床休息、调整血压、减轻脑水肿、防止再出血、防止褥疮、维持生命体征平稳。 就地处理、减少搬运。1、保持呼吸道通畅。监测生命体征变化2、一般处理：卧床休息、观察神志瞳孔变化、观察24-48小时，不能进食者及时下胃管，防止褥疮。3、调整血压： 4、降低颅内压 5、 止血药 6、注意营养和水电解质平衡：输液量为日 需量+500ml，高

12、热、腹泻者适量增加。注意低钠血症。7、并发症处理：抗感染、痰多不易吸出时及时作气管切开。应激性溃疡：H2受体阻滞剂。注意呕吐引起窒息。稀释性低钠血症：抗利尿激素过少，尿钠多，血钠少，限水补钠。癫痫：对症处理，无需长期用药。中枢性高热：物理降温。8、手术治疗 预后：死亡率为40左右。取决于出血部位、量、全身状态、护理和治疗。蛛网膜下腔出血病因：最常见：先天性动脉瘤；其次：脑血管畸形、高血压脑动脉硬化 、其它。 发病机制：先天发育缺陷，小于3mm较少破裂，大于5mm动脉瘤易破裂；异常血管网，动脉壁发育不良。动脉炎、肿瘤等直接侵蚀血管。 病理及病理生理8590%位于前循环，动脉分叉处易发。部分为单侧

13、，部分为对称，发病部位依次为颈内动脉，大脑前动脉及前交通动脉，大脑中动脉及分支。基底动脉。 临床表现 年龄：轻中壮年多见。突发起病：数秒钟-数分钟达高峰。诱因 ：多有明显诱因。主要症状：头痛（非常剧烈）、呕吐、脑膜刺激征、意识障碍、眼底出血、精神症状。头痛2周左右减轻，初期可有发热，意识障碍时间短，严重者可出现昏迷、死亡。有动脉瘤症状：动眼神经麻痹后交通动脉瘤，海绵窦综合征颈内动脉瘤；颅神经麻痹基底动脉瘤。动静脉畸形癫痫发作 常见并发症：再出血，病情稳定后再次出现临床症状，死亡率高；脑血管痉挛：迟发性血管痉挛，1014天达高峰期；波及脑实质：出现神经系统缺损症状；脑积水：正常颅压脑积水；癫痫，

14、低钠血症 辅助检查 1、CSF：最可靠的诊断依据：血性脑脊液，注意穿刺损伤和出血的鉴别。 2、CT：提供出血部位，中脑环池少量出血称为非动脉瘤性SAH。 3、脑血管造影 ：确定出血原因出血。3天内或3周后。阴性者1月后再作。 诊断与鉴别诊断 诊断：病史影像学检查和/或血性脑脊液 鉴别诊断： 1、各种脑膜炎 2、脑出血 治疗 1、一般治疗：绝对卧床休息46周 2、止血剂的应用：6-氨基己酸、止血芳酸、立止血 3、脑水肿的治疗：甘露醇、10%甘油、速尿 4、脑血管痉挛的防治：尼膜地平 5、手术治疗： 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy) 概念：又称面神经炎或贝尔麻痹（

15、Bell palsy），是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。 病因及病理 病因不明 病毒感染 嗜神经病毒感染 面神经病变 受凉引起营养神经的血管痉挛 外周因素 茎乳突孔内骨膜炎 病理 神经水肿和脱髓鞘，继发轴索变性 临床表现 发病年龄 任何年龄，男性略多 起病形式 急性发病，病前多有受凉史 首发症状 患侧耳后或乳突区疼痛 面肌瘫痪 12d出现，34d达高峰 神经体征 周围性面瘫，贝尔征 诊断与鉴别诊断 诊断 急性起病、周围性面瘫 鉴别1.吉兰巴雷综合征 (Guillain-Barre syndrome) CSF蛋白-细胞分离2.耳源性面神经麻痹 中耳炎、迷路炎、乳突炎3.腮腺炎、后颅

16、窝肿瘤、脑膜炎伴有原发病及其他颅神经损害表现 治疗 减轻面神经水肿；改善局部循环；促进功能恢复 药物治疗 激素 抗病毒药 神经营养剂 循环改善剂理疗；康复治疗；手术治疗 预后 年轻者预后好 一般12个月恢复，部分3个月恢复 轻度面瘫痊愈率92% 10%恢复不佳留后遗症急性脊髓炎 一、定义 急性脊髓炎（acute myelitis)是指非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。二、病因与发病机制 病因未明，可能大部分病例是因病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应。但脑脊液中抗体正常，神经组织

17、中亦未能分离出病毒。多数患者病前有上呼吸道感染、发热和腹泻等病毒感染史或疫苗接种史。故也可能是病毒感染后或疫苗接种后所诱发的一种自身免疫性疾病。三、病理 大体所见：受累脊髓肿胀、质地变软，脊髓充血或有炎性渗出物。以胸35节段最常受累。 显微镜下：可见软膜和脊髓血管扩张、充血血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解，甚至细胞溶解、消失。白质内髓鞘脱失，轴突变性，大量吞噬细胞和神经胶质细胞增生。若脊髓严重破坏时。可软化形成空腔。 四、临床表现 1. 发病年龄：任何年龄，青壮年多见 2. 性别差异：无 3. 感染诱因：病前12周有上呼吸道感染症状，或有疫苗接种史

18、。劳累、受凉、外伤等为诱因。 4.起病形式：急性起病，约半数以上患者在23天内达高峰。病变可累及脊髓的几个节段，最常侵犯胸段，尤其是胸35节段，颈髓、腰髓次之。部分病例呈上升性过程，可累及颈段或延髓。出现呼吸困难。由于受累脊髓的肿胀和脊膜受牵拉，常可出现病变相应部位的背痛。病变节段有束带感。 5.典型的临床表现包括： 运动障碍:早期出现脊髓休克(spinal shock)，表现下运动神经元瘫痪。尿潴留可持续数d至数w，并发肺部、泌尿系感染或褥疮者休克期可延长至数m。肌力恢复从远端开始，肌张力与腱反射逐步增高。 感觉障碍: 脊髓损害平面以下所有的感觉均消失。部分在感觉消失区上缘有感觉过敏带，或束

19、带样感觉异常。自主神经功能障碍:早期：无张力性神经源性膀胱充盈性尿失禁后期：反射性神经源性膀胱病变节段以下皮肤干燥、无汗或少汗，皮肤营养障碍包括皮肤水肿、脱屑、指甲松脆等。常见类型：1.急性横贯性脊髓炎（侵几个节段的所有组织） 2.急性上升性脊髓炎（病变迅速上升累及延髓） 3.脱髓鞘性脊髓炎（多节段多发散在的病灶）多为MS脊髓型五、辅助检查1. 腰穿:一般无椎管阻塞，CSF完全正常，可有细胞数和蛋白轻度增高，少数病例因脊髓严重水肿，蛛网膜下腔部分梗阻，蛋白质含量可明显增高（高达2gL以上）。 2. 电生理检查：VEP正常，SEP波幅降低，MEP异常，EMG失神经改变。3. 影像学检查如脊柱X线

20、及脊髓CT或MRI通常无特异性改变。若脊髓严重肿胀， MRI可见病变部位脊髓增粗等改变。六、诊断和鉴别诊断 根据起病急、病前有感染史、或疫苗接种史，截瘫、传导束型感觉障碍和大、小便障碍等症状，结合CSF及MRI检查。但需与下列疾病鉴别：1急性硬脊膜外脓肿2脊柱结核或转移性肿瘤 3脊髓出血 七、治疗 1药物治疗：糖皮质激素：短期使用，有助于减轻水肿；免疫球蛋白；抗病毒药如无环鸟苷等；抗生素B 族维生素：有助神经功能恢复。 2.护理：极为重要，避免发生呼吸系统，泌尿系统和皮肤的感染。高颈位脊髓炎有呼吸困难者应尽早行气管切开或人工辅助呼吸。 脊髓压迫症（compressive myelopathy）

21、 一、定义 脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而引起脊髓受压的临床综合征，病变进行性发展，最后导致不同程度的脊髓横贯损害和椎管阻塞。二、病因 1.肿瘤最常见，约占1/3以上，起源于脊髓组织及邻近结构者占绝大多数，其次为来自肺、乳房、肾脏和胃肠道等的转移瘤，多为恶性肿瘤、淋巴瘤和白血病等。 2.炎症如脊柱结核，硬膜外或内脓肿，脊髓蛛网膜炎等。 3.外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成。 4.脊柱退行性变。 5.先天性疾病，以颅底凹陷症最常见，尚有环椎枕化、颈椎融合畸形和脊髓血管畸形等。三、发病机制 脊髓受压早期可通过移位、排挤CSF及表面静脉的血液得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径路并未中断，

22、不出现神经功能受损；后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时多有明显的神经系统症状与体征。四、病理 除原发病（炎症、肿瘤）外，受压部位脊髓可见充血、肿胀，脊髓的神经细胞和神经纤维的变性、断裂、坏死、髓鞘脱失。同时脊髓表面与脊髓蛛网膜发生不同程度的粘连。五、临床表现 多数表现起病隐袭，进展缓慢，逐渐出现从根痛到脊髓部分受压及完全受压（脊髓完全横贯性损害）的过程。急性压迫较少见。 慢性脊髓压迫症：可分三期 根痛期：神经根痛、脊膜刺激征 脊髓部分受压期：脊髓半切综合征 脊髓完全受压期：脊髓完全横贯性损害 六、辅助检查 1.CSF检查：动力学变化、常规、生化检查对判定脊髓压迫症及程度很有价值。压颈

23、试验（Queckenstedt test）可证明椎管有严重梗阻，椎管阻塞、CSF蛋白增高。 2.脊柱X线检查：骨质改变（椎间孔扩大、骨质破坏） 3.脊髓造影：可显示脊髓梗阻界面，造影剂停留平面充盈缺损。 4.CT及MRI: 显示脊髓受压，MRI能清晰显示病变部位、边界及性质等。 七、诊断及鉴别诊断1.诊断 首先要明确脊髓损害为压迫性或非压迫性；而后确定受压部位及平面，病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外；最后确定压迫性病变的病因及性质。 2. 鉴别：（1）急性脊髓炎（2）脊髓空洞症八、治疗 治疗原则是尽快去除病因，能手术者及早进行，如切除椎管内占位性病变、椎板减压术及硬脊膜囊切开术等。硬脊膜外脓

24、肿应紧急手术并给予足量抗生素，脊柱结核在根治术同时进行抗结核治疗，恶性肿瘤或转移瘤可酌情行手术，术后需放疗或化疗。九、预后 预后的决定因素很多，如病变性质、解除压迫的可能性及程度，如髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术切除预后良好，髓内肿瘤预后较差；受压时间的长短及脊髓功能障碍程度也有重要影响，通常受压时间愈短，脊髓功能损害越小，恢复可能性越大，但急性压迫者因来不及充分发挥代偿功能，预后较差。单纯疱疹病毒性脑炎herpes simplex virus encephalitis, HSE病因： 嗜神经的DNA病毒 单纯疱疹病毒1型(HSV-1): 90% 单纯疱疹病毒2型 (HSV-2): 10%临床表

25、现： 无季节性差异，无性别差异。发病年龄双相性：40岁 约1/4病人有口唇疱疹史 起病可隐匿，也可爆发。常有发热（40）。头疼是常见的早期症状。 90%的病人出现一侧或双侧的颞叶症状。 精神症状明显 40%的病人早期有癫痫发作 1/3病人有偏瘫；可有失语、上象限盲和感觉障碍 严重者进展迅速，昏迷或去皮质状态辅查： CSF：压力增高，WBC 101000106/L，RBC常见。蛋白含量增加。糖一般正常 EEG：弥漫性改变，可有一侧或双侧颞叶周期性慢波发放 CT：一侧或双侧颞叶低密度病灶 MRI：可发现早期病灶诊断： 口唇或生殖道疱疹史，发热、精神行为异常、癫痫发作、意识障碍和早期局灶性神经系统损

26、害体征 CSF： WBC增多或出现RBC，糖和氯化物正常 EEG： CT或MRI： 病毒分离、 PCR、特异性抗体检查： 特异性抗病毒药物有效鉴别诊断：脑脓肿；带状疱疹病毒性脑炎；肠道病毒性脑炎；巨细胞病毒性脑炎；急性播散性脑脊髓炎：治疗：一、抗病毒治疗二、对症支持治疗预后： 不治疗，死亡率70% 治疗，死亡率40%结核性脑膜炎tuberculous meningitis, TBE病因及病理 病原体：结核分枝杆菌 感染途径：血行播散 损害部位：脑膜 病理：脑膜单核细胞渗出为主，结核结节，脑积水，动脉炎，脑梗死，脑神经受压临床表现发病年龄：任何年龄，老年人表现常不典型；起病形式：急性、亚急性或慢性 症状：早期（12周），发热、头痛、呕吐，体重减轻。 48周时可出现脑实质损害症状 类卒中样表现 类肿瘤样表现 体征：脑膜刺激征，颅高压体征 ，颅神经损害，去大脑强直或去皮质强直实验室检查CSF：压力通常增高400mmH20，外观无色透明或微黄，静置后可有薄膜形成， WBC 50500106/L，单个核细胞为主， 蛋白增加（12g/L），糖、氯化物下降。脊髓蛛网膜下腔阻塞时可5g/L CT：基底池和皮层脑膜对比增强或脑积水病原学检查：结核菌素试验或胸片（+）；CSF抗酸涂片；结核菌培养；PCR。诊断结核病史或接触史，头痛、呕吐、脑膜刺激征，结合CSF特征，病原学