支气管扩张症中西医结合内科学.docx

1、支气管扩张症中西医结合内科学第五节支气管扩张症支气管扩张症（bronchiectasis）是指继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，导致支气管壁破坏，引起支气管异常和持久性扩张的疾病。临床表现主要为:慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血，多见于儿童和青年。近年来随着急、慢性呼吸道感染的有效治疗，其发病率有减少趋势。支气管扩张症与中医“肺络张”相类似，根据其临床特点，可归属于中医“咳嗽”“咯血”等病证范畴。【病因病理】一、西医病因病理（一）病因本病分先天性和继发性两类。先天性者指由支气管先天发育不全所致，继发性者的主要发病因素是因支气管-肺组织的感染和支气管阻塞，两者相互影

2、响，促进支气管扩张症的发生和发展。1.感染支气管扩张症的主要病因为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。支气管-肺组织的感染使支气管黏膜充血、水肿，分泌物增多，阻塞管腔，使管腔狭窄，痰液引流不畅又加重感染，二者相互影响，使支气管扩张久治难愈。另外，支气管内外的肿瘤、异物、支气管内黏液痰栓、支气管周围肿大淋巴结压迫、支气管内膜结核等引起管腔狭窄和阻塞，也可导致支气管扩张症。支气管内膜结核由于多发生在上叶，引流较好，痰量少或无痰，故称为“干性”支气管扩张症。2.全身性疾病目前已发现类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、支气管哮喘和泛细支气管炎等疾病可同时伴有支气管扩

3、张症。丙种球蛋白缺乏和低蛋白血症患者因免疫功能低下，易伴发支气管炎症，从而导致支气管扩张症。3.支气管外部的牵拉因各种疾病引起支气管周围纤维(如肺结核)增生，广泛胸膜增厚、粘连以及肺不张等造成牵拉，也是导致支气管扩张症的重要原因。4.变态反应变态反应性支气管肺曲菌病，由于曲菌感染损害支气管壁，也可导致段支气管近端的扩张。5.先天因素支气管扩张症也可为先天性发育不全和遗传因素引起，但较少见。(二)病理支气管扩张症常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构(包括软骨、肌肉和弹性组织破坏)被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭

4、塞所替代。扩张的支气管包括三种不同类型。柱状扩张:支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。囊状扩张:扩张的支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。不规则扩张:病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。典型的病理改变是:支气管弹性组织、肌层和软骨等的破坏所造成的管腔变形扩大，扩张的管腔内充满分泌物。黏膜表面呈急、慢性炎症和慢性溃疡改变，柱状纤毛上皮常被鳞状上皮所替代，杯状细胞和黏液腺增生。支气管周围结缔组织常受损或丢失，并有微小脓肿。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉与肺动脉的终末支的扩张相吻合，形成血管瘤，导致病人反复咯血。支气管扩张反复感染，炎症蔓延

5、到邻近的肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿或小叶肺不张。常伴有慢性支气管炎的病理改变。二、中医病因病机本病主因素体正气不足，复感外邪所致，或因脾肺气虚，津液不得转运敷布，致使痰湿内蕴，阻遏气道而发病。1.外邪侵袭外邪入侵，以风寒、风热之邪为主。寒邪郁肺，化热生火，或风热之邪，均可灼伤肺络，蒸液为痰，痰阻气道，致肺气上逆，而出现咳嗽、咯大量脓痰和（或）咯血。2.正气不足先天禀赋不足或肺脾两虚。脾虚失运，水湿聚而为痰，上干于肺；肺虚卫外不固，易感外邪，肺虚宣发失司，气不布津，又因驱邪无力，致外邪反复入侵，迁延日久而致本病。3.痰瘀互结肺脾亏虚，生成痰湿，加之久病入络，致血脉瘀阻，痰瘀互结，导致本病

6、迁延不愈。在晚期易见变证迭起，出现气喘、虚劳等证。本病病位在肺，而痰湿、火热、瘀血是主要病理因素。外邪的侵入与机体正气的虚损相关。由于本病常与幼年麻疹、百日咳或体虚之时感受外邪有关，因正气虚损，致痰湿留伏于肺，若再次感受外邪，或肝火犯肺，引动内伏之痰湿，致肺气上逆而出现咳嗽、咯吐脓痰；热伤血络，则见痰中带血或大咯血；久病入络或离经之血不散而形成瘀血，又可成为新的致病因素。本病从邪热犯肺到形成肺络损伤，是一个慢性渐进过程，因此，该病的病理性质为本虚标实、虚实夹杂，主要以肺脾两虚为本，外邪侵袭为标。本病初起时病位在肺，继之可渐及肝脾，久之可累及心肾，导致病情反复发作，迁延难愈，使正气日渐耗损，因此

7、晚期易见喘促、虚劳等变证。【临床表现】一、主要症状1.慢性咳嗽、咳大量脓痰咳嗽是支气管扩张症最常见的症状（90%）,且多伴有咳痰（75%100%）,痰液可为黏液性、黏液脓性或脓性。合并感染时咳嗽和咳痰量明显增多，可呈黄绿色脓痰，重症患者痰量可达每日数百毫升。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌等。2.呼吸困难72%83%患者伴有呼吸困难，这与支管扩张的严重程度相关，且与FEVi下降及高分辨率CT显示的支气管扩张程度及痰量相关。3.咯血50%70%的患者有反复咯血，咯血量差异大，可仅有痰中带血或有大量咯血，有时咯血量与病情严重程度、病变范围不一

8、致。有部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”，病变多位于引流良好的上叶支气管，约三分之一的患者可出现非胸膜性胸痛。4.反复肺部感染由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失，引流差，易于在同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。患者可出现发热、食欲减退、贫血、乏力、消瘦、焦虑等，严重者可出现气促与发叩。二、体征早期或干性支气管扩张症患者可无异常体征，病变重或继发感染时下胸部、背部可听到固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音。随着并发症如支气管肺炎、肺纤维化、胸膜增厚、肺气肿等的发生，可有相应体征。病变严重尤其是有慢性缺氧、肺源性心脏病和右心衰竭的患者可出现杵状指。并发肺气肿、肺心病

9、等有相应的体征。【实验室及其他检查】1.胸部X线片早期可见病变区肺纹理增多、增粗现象。支气管柱状扩张X线的典型表现为纵切面显示为“双轨征”，横切面显示“环形阴影”；囊状支气管扩张X线片典型的改变为卷发阴影，表现为粗乱的肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影，感染时阴影内有液平面。2.支气管碘油造影是经导管或支气管镜在气道表面滴注不透光的碘脂质造影剂，直接显示扩张的支气管，但由于此项检查为创伤性检查，现已逐渐被胸部高分辨率CT取代，极少应用于临床。3.胸部CT高分辨率CT(HRCT)提高了CT诊断支气管扩张症的敏感性，胸部CT对支气管扩张症的诊断具有相当特异性。CT能显示支气管壁呈柱状增厚，并延伸

10、至肺的周围；囊状扩张成串或成簇的囊状样改变，囊腔内可有液体；混合型扩张呈念珠状改变。近年来高分辨率CT较常规CT更具有清晰的空间和密度分辨力，能够显示肺内细微结构，由于无创，易被患者接受，现已成为支气管扩张症的主要诊断方法。4.痰液检查痰涂片革兰染色检查和培养分离细菌，并做药物敏感试验，对抗菌药物的选择及提高疗效具有指导意义。如疑为结核性支气管扩张症应多次做痰结核菌检查。5.纤维支气管镜当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，纤维支气管镜可发现弹坑样改变，对支气管扩张、阻塞的诊断均有一定的意义。【诊断与鉴别诊断】一、诊断对有反复、持久性咳嗽，咯大量脓痰，反复咯血，肺部同一部位反复感染等病史，

11、胸部闻及固定而持久的局限性湿啰音及杵状指（趾）等体征，以及儿童时期有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史者，一般临床可做出初步诊断。可进一步通过胸部X线、支气管造影和胸部CT（尤其是HRCT）明确诊断。二、鉴别诊断主要需与慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺癌和弥漫性泛细支气管炎等鉴别，仔细分析病史和临床表现，以及参考胸片、HRCT、纤维支气管镜和支气管造影的特征常可做出明确的鉴别诊断。1.慢性支气管炎多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰，但无反复咯血史。听诊双肺可闻及散在干湿啰音。2.肺脓肿起病急，高热，

12、咳嗽，咳大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。若为慢性肺脓肿则以往多有急性肺脓肿的病史。3.肺结核常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状,干湿啰音多位于上肺局部，X线胸片和痰结核菌检查有助于诊断。4.先天性肺囊肿X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。胸部CT检查和支气管造影可助诊断。5.弥漫性泛细支气管炎慢性咳嗽，咳痰，活动时呼吸困难，常伴有慢性鼻窦炎，胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效。另外，支气管扩张症引起的咯血需与吐血鉴别。咯血是血由肺来，经气道随咳嗽而出，

13、血色多为鲜红，常混有痰液，咯血之前多有咳嗽、胸闷、喉痒等症状，大量咯血后，可见痰中带血数天，大便一般不呈黑色。吐血是血自胃而来，经呕吐而出，血色紫暗，常夹有食物残渣，吐血之前多有胃腕不适或胃痛、恶心等症状，吐血之后无痰中带血，但大便多呈黑色。【治疗】一、治疗思路支气管扩张症是支气管的慢性疾病，其病理改变为不可逆性。西医治疗主要是治疗基础疾病、控制感染、充分引流排痰。对反复呼吸道感染或大咯血危及生命，经药物治疗不能控制，且病变范围比较局限的患者，可做肺段或肺叶切除术。支气管扩张症急性发作时，最常见的症状为咳嗽，痰量增多，多为脓痰，常伴有咯血、发热、口干、胸痛等症状，其发病多与感染有关，因此西医的

14、主要措施是控制感染、痰液引流、止血等对症治疗。中医认为上述症状主要属于“热”和“痰”的证候范畴，结合西医的发病机制和病理改变，其基本病机为痰热互结、热伤肺络。因此，治疗上予以清热解毒、排痰止咳、凉血止血。支气管扩张症病情相对稳定时，由于病情迁延日久，支气管壁破坏，易造成患者长期咳痰，病情反复发作和肺功能受损等状况。上述改变，多属于中医“虚”和“痰”的证候范畴，其基本病机为肺脾气虚、痰湿阻肺。因此，治疗上予以健脾益气、化痰止咳。第五节支气管扩张症二、西医治疗积极治疗基础疾病，对活动性肺结核伴支气管扩张症应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。1.控制感染控制感染尤为重要，是支气

15、管扩张症急性期的主要治疗措施。可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用，但在开始时常需给予经验治疗(如给予氨芋西林、阿莫西林或头弛克洛)。存在铜绿假单胞菌感染时，可选择口服u奎诺酮类，静脉给予氨基糖昔类或第三代头泡菌素。对于慢性咳脓痰的患者，除使用短程抗生素外，还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基糖昔类，或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。2.排痰引流，保持支气管通畅(1)体位引流体位引流能使痰液排出，是支气管扩张痰液引流的重要手段。根据支气管扩张的不同部位，采取不同的体位引流。原则上应使患侧肺处于高位，引流支气管开口向下，有利于痰液流入大支气管和气管排出。每日24次

16、，每次153。分钟。体位引流时，间歇做深呼吸后用力咳嗽，同时让旁人协助用手轻拍患部，可提高引流效果。(2)纤维支气管镜吸痰引流体位引流痰液排出效果不佳时，可经纤维支气管镜吸痰引流，用0.9%氯化钠注射液冲洗稀释痰液，并可局部注入抗生素，效果更佳。(3)支气管舒张剂的应用部分病人因支气管反应性增高及炎症刺激，可出现支气管痉挛，不利于痰液的排出。可口服氨茶碱(O.lg,每日3次)，必要时可用支气管舒张剂(02受体激动剂或异丙托漠铉)雾化吸入。(4)祛痰药物应用祛痰药物的应用目的是使痰液稀释，便于排出。常选用:漠己新16mg,每日3次；氯化铉0.3g,每日3次；盐酸氨漠索30mg,每日3次；鲜竹沥1

17、0mL,每日3次。3.咯血的处理少量咯血或仅有痰中带血，采取对症治疗为主，包括止咳、止血、休息等。可用安络血10mg,每日3次；云南白药0.5g,每日3次。对年老体衰，肺功能不全者，要慎用强效止咳药，以免因抑制咳嗽反射及呼吸中枢，使支气管内的血块不能排出而引起窒息。中等量或大量咯血应釆取以下措施:卧床休息，取侧卧位，胸部放置冰袋，并配血备用；让患者轻轻咳嗽，将气管内残留的积血咯出；并用垂体后叶素10U加入2030mL0.9%氯化钠注射液或葡萄糖注射液中，缓慢静脉推注（15-20分钟），或用氨甲环酸（l2g）加入5%葡萄糖注射液500mL中静脉滴注。注意:垂体后叶素有收缩小动脉（包括心脏冠状动脉

18、），减少肺血流量，减轻咯血的作用，但又具有收缩平滑肌作用，忌用于高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病的患者及孕妇。注射过快，可引起心悸、恶心、便秘、面色苍白等不良反应。4.手术治疗如果支气管扩张为局限性，且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除病变肺组织。如果大出血来自于增生的支气管动脉，经休息和抗生素等保守治疗不能缓解反复大咯血时，病变局限者可考虑外科手术，否则釆用支气管动脉栓塞术治疗。双侧广泛支气管扩张，或并发肺气肿，或年老体弱者，手术切除后可能导致呼吸功能严重损害，则不宜手术。三、中医治疗（一）辨证论治1.痰热蕴肺证症状:反复咳嗽，咯吐脓痰，痰中带血或大量咯血，重者有发热，咯脓

19、臭痰，胸痛胸闷，口干口苦，舌暗红，苔黄腻，脉滑数。治法:清热化痰，宣肺止咳。方药:清金化痰汤合千金苇茎汤加减。若痰黄如脓腥臭，加紫花地丁、金养麦根、鱼腥草清热解毒；胸满便秘者，加草苗子、鲜竹沥、大黄泻肺逐痰；伴咯血者，加桑白皮、黄苓、知母、山梔、大蓟、茜草等，以清肺化痰，凉血止血。2.肝火犯肺证症状:咳嗽阵作，反复痰中带血或少量咯血，或大咯血不止，胸胁胀痛，烦躁不安，口干口苦，大便干结，舌质红，苔薄黄少津，脉弦数。治法:清肝泻火，凉血止血。方药:黛蛤散合泻白散加减。若痰热甚者，加瓜萎、鱼腥草、竹沥、金银花、杏仁、白前、前胡止咳化痰，清热解毒；气滞甚者，见胸痛胸闷，加郁金、丝瓜络、枳壳、旋覆花和

20、络止痛，利肺降逆；火郁伤津，夹阴虚证者，酌加麦冬、天花粉、沙参养阴生津；若血热甚，咯血量较多者，可用犀角地黄汤加三七粉(冲服)，以清热泻火，凉血止血。3.气阴两伤证症状:咳嗽日久，形体消瘦，痰少或干咳，咳声短促无力，痰中带血，血色鲜红，口干咽燥，五心烦热，舌红少津，脉细数。治法:滋阴养肺，化痰止血。方药:百合固金汤加味。阴虚，加麦冬、玄参、生地黄、熟地黄滋阴清热，养阴生津，当归、白芍柔润养血；阴虚盗汗，可加浮小麦、乌梅收敛止汗；热伤血络而咯血甚，加丹皮、梔子、阿胶、白及、藕节、白茅根、茜草清热凉血止血。若大量咯血，大汗淋漓者，急用独参汤，以防气随血脱。4.肺脾气虚证症状:病人恢复期，见面色无华

21、，少气懒言，纳差，神疲乏力，胸闷气短，咳嗽，痰量较少，或痰中带血，舌暗淡，苔白，脉沉细。治法:补肺健脾，润肺止咳。方药:补肺汤加减。若脾气虚甚而见食纳不振，加党参、茯苓、白术、甘草补气健脾，培土生金，木香理气醒脾；心脾血虚而失眠，加酸枣仁、远志、龙眼肉补心益脾，安神定志。(二)常用中药制剂1.鲜竹沥功效:清热化痰。适用于肺热咳嗽痰多、气喘胸闷。用法:口服，每次1530mL,每日2次或遵医嘱。2.痰咳净散功效:通窍顺气，止咳化痰。适用于咳嗽痰多、气促、气喘等症。用法:含服，每次0.2g,每日36次。3.痰热清注射液功效:清热、化痰、解毒。适用于发热、咳嗽、咳痰不爽、咽喉肿痛、口渴等症。用法:静脉

22、滴注，每次20mL,加入5%葡萄糖注射液或0.9%氯化钠注射液250mL中，每日1次。4.润肺膏功效:润肺益气，止咳化痰。适用于肺虚气弱，症见胸闷不畅、久咳痰嗽、气喘自汗等。用法:口服或开水冲服，每次15g,每日2次。【预后】预后取决于支气管扩张的范围和有无并发症。支气管扩张范围局限者，积极治疗可很少影响生命质量和寿命。支气管扩张范围广泛，反复呼吸道感染，可导致肺气肿、肺心病，甚至可因大咯血而危及生命。【预防与调护】儿童时期注意防治急性呼吸道感染、百日咳、麻疹、支气管肺炎等疾病，及时治疗慢性鼻炎、鼻窦炎、咽喉炎和慢性扁桃体炎。生活上注意防寒保暖，适当体育锻炼(如散步、打太极拳等)，以增强体质，提高机体免疫力及抗病能力。